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先天性心脏病相关性肺动脉高压
概述
病因
2.引起肺静脉压力增高的梗阻性损害。
3.部分发绀型心脏病，如法洛四联症等。
4.肺静脉或动脉解剖异常以及某些心脏病手术。
症状
1.症状
（1）早期临床表现为呼吸困难、活动耐力减低、乏力、活动后晕厥以及心律失常引起的心悸等。
2.体征
（1）颈静脉怒张。
（2）中央型发绀。
（3）腹部压痛。
检查
诊断
根据患者症状与体征可考虑本病，结合右心导管检查术与超声心动图等辅助检查可做出诊断。
鉴别诊断
应与其他心脏疾病所致肺动脉高压相鉴别。
治疗
1.基础治疗
改善右心功能，防止血栓形成。常用的药物有洋地黄类、利尿药、抗凝药物等。
2.非靶向药物治疗
他汀类药物治疗。
3.靶向药物治疗
4.外科治疗
（1）选择合适的时机，在疾病早期肺循环血流量增加时宜行手术治疗。
（2）对于药物治疗无效者，宜行心肺联合移植或单纯肺移植加心脏手术。
5.一般处理
定期到医院复查，预防感染性心内膜炎。
预后
近年来，先天性心脏病相关性肺动脉高压的诊断、治疗以及管理已有重大进展，患者存活率有明显提高。
预防
本病宜早发现、早诊断、早治疗。加强孕期体检，孕期保健，普及产前筛查。提高基层医疗先天性心脏病的诊治水平。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
鉴别诊断
治疗
预后
预防
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