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肾盂肿瘤
概述
指发生在肾盂或肾盏上皮组织的尿路上皮肿瘤
表现为血尿、腰痛、肿块、膀胱刺激症、消瘦、贫血等
与巴尔干肾病、分子遗传因素、反复感染和长期结石刺激有关
以手术治疗为主，术后可辅助放、化疗等
定义
肾盂肿瘤（Renal pelvis tumor）是发生于肾盂或肾盏上皮组织的尿路上皮肿瘤，多数发生在肾盂，少数发生在肾盏。
肾盂是由肾大盏合并成的漏斗状扁囊，位于肾窦内，出肾门后移行于输尿管。
分型
肾盂是由尿路上皮和周围结缔组织构成的腔洞样结构。按照良恶性程度的不同，肾盂肿瘤可以分为良性和恶性。
良性肾盂肿瘤
恶性肾盂肿瘤
恶性肾盂肿瘤多数为尿路上皮癌，其次为鳞癌，腺癌，也有少量的微乳头样肉瘤样和淋巴上皮瘤样癌等。
发病情况
本病发病率较低，以移行细胞癌为常见。
可同时或先后伴发输尿管、膀胱或对侧肾盂肿瘤。
好发于40～70岁，男女之比为2∶1。
可单发或多发。肿瘤分化程度和浸润程度差别很大。
病因
致病原因
目前病因尚不明确，可能与吸烟、分子遗传、药物、职业、反复感染和长期结石刺激等因素相关。
吸烟：吸烟是上尿路肿瘤中最重要的可控性危险因素。
分子遗传因素：一些肿瘤抑癌基因的突变、丢失、癌基因被激活均与肿瘤的发生、发展和转归有关。此外，一些家族性疾病与上尿路上皮癌的发生也有一定的相关性。
药物因素：滥用止痛药是已知的上尿路肿瘤发生的相关性危险因素。
职业因素：从事化工、煤炭、烟雾、汽油、塑料、染料等行业的人群更易发生本病。
反复感染和长期结石刺激：可引起组织改变，诱发癌症发生。
高危人群
目前没有权威高危人群的定义，但根据致病因素，以下人群患本病风险较高。
长期接触工业原料的人群。
吸烟人群，尤其是吸用高焦油量的烟卷和深度吸烟。
大量滥用止痛药。
有明确的肾盂肿瘤家族史者。
多年肾结石、上尿路感染病史的患者。
症状
主要症状
血尿
是肾盂癌最常见的症状，可表现为肉眼全程血尿，多为无痛性、间歇性发生，血条状铸型血块有助于上尿路肿瘤的诊断。
腰痛
肿块
肿瘤不断增大或出现肾积水可引起腰部或上腹部肿块。
膀胱刺激症状
肾盂癌有多器官发病的特性，伴发膀胱肿瘤时可出现尿频、尿急、尿痛。
其他症状
晚期患者可出现消瘦、贫血、体重下降、下肢水肿、厌食、骨痛，男性可发生精索静脉曲张。
就医
就医科室
泌尿外科
当出现肉眼血尿、腰部疼痛、腰部肿块等不适时，建议及时就医。
肿瘤内科
若确诊为恶性肾盂肿瘤，需要进行抗肿瘤药物治疗，可选择肿瘤内科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
如发现肉眼血尿可拍照，作为就诊时医生诊断的参考
有肾盂癌家族史者，应做好定期防癌体检。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有没有发现排尿后便池内尿液呈粉红色？发现多久了？
排尿时有无疼痛？
有无腰部不适、隐痛或绞痛？
有无腰部肿块？
最近体重有变化吗？食欲怎么样？
病史清单
平时是做什么工作的？平时吸烟吗？
最近有没有进食红色火龙果、动物血制品？
既往有没有慢性肾盂肾炎、尿路结石病史？
是否有肾盂肿瘤家族史？
是否有药物或者食物过敏史、输血史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：如X线、CT、磁共振等。
专科检查：肾盂造影、输尿管镜检查、膀胱镜检查、肿瘤标志物、病理活检。
诊断
诊断依据
病史
患者可能有以下病史：
长期吸烟及接触含有芳香胺类的物质。
大量使用非那西汀等止痛药。
患有慢性肾盂炎症和尿路结石。
临床表现
有肉眼血尿、腰部疼痛、腰部肿块、消瘦、食欲不振等。
查体可有肾区叩击痛。
可触及腹部或腰部包块。
影像学检查
X线检查
排泄性尿路造影（IVU）
大多数上尿路肿瘤几乎都存在异常的影像。大多数患者会出现肾盂、输尿管充盈缺损，肿瘤的形状不规则，与收集系统的管壁相连续，肾盂或漏斗部充盈不全或完全不充盈等多种异常影像改变。
逆行肾盂造影
通过逆行肾盂造影检查，大多数患者可显示出肾盂、输尿管的充盈缺损、输尿管扩张或肾积水。
CT扫描
可鉴别阴性结石和肿瘤。CT扫描能显示肾盂内实性肿块，伴有或无肾盂球性扩张。越来越成为诊断肾盂肿瘤的主要手段
内镜检查
膀胱镜
膀胱镜检查有助于观察尿道、膀胱内有无肿瘤、输尿管有无喷血及输尿管口有无肿瘤脱出等。如见肾盂肾盏充盈缺损，膀胱镜检查可见输尿管口喷出血性尿液。
输尿管镜
通过近镜观察，可在直视下发现肿瘤的大小、位置、数目及肿瘤的基底情况，同时还可进行必要的组织活检，适用于通过传统影像学检查仍不能确诊的患者。
尿液检查
尿细胞学
荧光原位杂交（FISH）
采用FISH检查可以检测尿脱落细胞的染色体异常，与尿细胞学检查结合可以大大提高诊断敏感性。
其他肿瘤标志物
对于NMP22、BTA等肿瘤标志物的检查，可视具体情况酌情开展。
病理检查
组织病理学检查是鉴别肾盂肿瘤良性、恶性的金标准。
分期
良性肾盂肿瘤不分期，恶性肾盂肿瘤（肾盂癌）分期如下：
TNM分期
目前肾盂癌TNM分期是国际抗癌联盟（UICC）与美国癌症联合委员会（AJCC）联合制定的分期系统，适用于肾盂、输尿管尿路上皮癌，主要基于T、N、M三个要素：
T：代表原发肿瘤的范围，主要指肿瘤原发灶的大小及外侵程度。
N：代表区域淋巴结转移的情况，包括转移的个数和区域范围。
M：代表远处转移情况，主要是其他器官也出现了癌细胞。
注：TNM后面会附加阿拉伯数字，数字越大，表示越严重。
总体分期
根据不同的TNM分期，最后确定出患者总的总体分期（预后分组），用罗马字母I、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期表示。
| 总体分期 | TNM分期 |
|---|---|
| 0期 | Ta～isN0M0 |
| Ⅰ期 | T1N0M0 |
| Ⅱ期 | T2bN0M0 |
| Ⅲ期 | T3N0M0 |
| Ⅳ期 | T4NX～0M0\n任何T、N1～2、M0\n任何T、任何N、M1 |
鉴别诊断
肾细胞癌
相似点：均可表现为血尿、腰痛、肿块。
不同点：肾细胞癌的病灶以肾实质为中心生长，多引起肾脏外形改变，向肾盂生长为偏心性，很少占据全部肾盂，增强扫描强化程度较肾盂癌明显。
肾盂阴性结石
相似点：均可有血尿、疼痛表现。
不同点：肾盂阴性结石可发觉自行排出细小结石。影像学表现为小的充盈缺损，需要与小肾盂癌鉴别，其CT值高于肿瘤的软组织密度，增强扫描不强化，复查时位置可变动或消失。
肾盂内血块
相似点：均可有肉眼血尿、肾绞痛表现。
不同点：肾盂内血块大小、密度、位置随时间改变，增强扫描无强化。
治疗
治疗目的：尽可能根除肿瘤，缓解症状，改善患者的生活质量。
治疗原则：良性肾盂肿瘤患者以手术治疗为主。恶性肾盂肿瘤患者则以综合治疗为主，除手术治疗外，还需根据病情综合考虑肿瘤细胞分化程度和肿瘤的侵犯程度，联合运用多种治疗手段，提高生存率。
手术治疗
良性肾盂肿瘤
对于良性肾盂肿瘤，一般采取肾盂、输尿管部分切除术。
恶性肾盂肿瘤
对于恶性肾盂肿瘤（主要是肾盂癌）等，根治性肾输尿管切除术仍然是治疗的金标准，手术范围应包括肾、输尿管全长及膀胱袖状切除。
由于根治性肾输尿管切除术后可能导致肾功能不全，对于孤立肾、双侧肾盂癌及肾功能不全的患者，或有保留肾脏意愿的患者，在充分评估之后可以考虑开展保留肾脏手术。
保留肾脏手术指征：低分级(细胞学或活检病理)、非肌层浸润性疾病(影像学)、直径<2cm及单发肿瘤等。
非手术治疗
非手术治疗主要包括膀胱灌注、全身化疗、放疗及免疫治疗等，一般适用于肾盂癌患者。
膀胱灌注
已有文献结果证实，在根治性肾输尿管切除术后进行膀胱灌注化疗可有效降低膀胱复发率。
如患者无禁忌证，推荐在根治性手术后行单次膀胱灌注化疗。
一般可在术后1周左右(尿管拔除之前)进行，药物用量和方法类似于原发性膀胱肿瘤的术后灌注。目前支持多次灌注的证据很少。
全身化疗
肾盂癌患者中慢性肾脏病发病率较高，根治术后肾功能会进一步降低。目前，以铂类为基础的辅助化疗可以改善患者总生存率和无病生存率：非铂类的辅助化疗则无明显获益。
研究结果证实新辅助化疗有降低分期及改善疾病特异性生存的作用。
对于出现远处转移的肾盂尿路上皮癌，可以考虑采用铂类为基础的全身化疗。
放疗
主要指征为术后病理分期T3/T4期或存在残存病灶的患者，但有证据显示放疗的获益有限。
前沿治疗
截止2022年10月，下列部分药物在国内没有获批上市，或者没有获批治疗本病，具体能否用药，请详细咨询专业肿瘤医生，并严格遵医嘱，切勿自行购药用药。
近年来，抗体偶联药物，如Enfortumab Vedotin（EV）、戈沙妥珠单抗以及维迪西妥单抗，已经证实用于既往化疗以及免疫治疗失败后的确切疗效。
近年来PD-1/PD-L1通路的免疫治疗（如帕博利珠单抗和纳武利尤单抗等）在尿路上皮肿瘤领域中取得了很大的突破，有望改善晚期肾盂癌患者的总生存率。
预后
治愈情况
肾盂良性肿瘤一般不会影响生存。
肾盂癌的预后可以用5年生存率来评估，并且主要与分期密切相关。
肾盂癌5年生存率如下：pT0/Ta/Tis期为94%、pT1期为91%、pT2期为75%、pT3期为54%、pT4期为12%。
【提醒】“p”表示该分期为术后病理分期，与临床分期相比，更为准确。
癌症患者的生存期，一般可以用5年生存率来评价，其在很大程度上取决于疾病发现时肿瘤的临床分期和病理类型。
5年生存率是指肿瘤经过各种综合治疗后，生存5年以上的患者比例，并不代表患者只能生存5年。
生存率是用于临床研究的统计数据，通常是基于大量患有某种特定癌症人群（如分期）的既往研究结果，这些统计数据无法预测也不代表任何个人的生存情况。
预后因素
预后较好的因素
如果是良性肿瘤，在早期及时进行根治性切除手术，会取得比较理想的治疗效果，有部分患者可达到临床治愈。
肾盂癌分化程度越高、浸润深度越浅预后越好。早期的肾盂癌如果能够尽早通过手术切除病变组织，并根据患者的情况配合术后放化疗等综合治疗，预后较好，5年生存率可达到90%以上。
预后较差的因素
肿瘤大于3cm者。
侵犯肌层者。
手术切缘阳性者。
肿瘤坏死者。
出现转移或深度浸润。中晚期的恶性肿瘤，若出现转移或深度浸润，通过手术不能保证切除干净，在术后会有复发或转移，一般达不到彻底治愈。
日常
日常管理
生活方式
忌烟、酒、咖啡等，积极防治泌尿系统感染。
适度锻炼，保持健康体重。
饮食管理
清淡饮食，饮食中应包括多种蔬菜和水果，摄取更多的高纤维食物，限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入。
适当多吃高纤维食物、富含维生素和蛋白质的食物。
限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入。
心理支持
保持良好的情绪和心态，积极面对疾病。
学会向朋友和家人倾诉，避免压力过大，造成心理疾病，必要时可求助心理医生。
随诊复查
肾盂癌患者术后易出现膀胱复发，故应该定期随诊复查，以便医生评估病情变化，及时采取相应治疗手段。
复查项目：通过尿脱落细胞学检查、输尿管镜、膀胱镜、肿瘤标志物、CT、MRI等检查，可以帮助判断有无复发。
预防
目前尚没有权威肾盂肿瘤预防策略，但以下措施可能有助于降低肾盂肿瘤的发病率。
避免吸烟。
避免滥用止痛药物。
避免长期接触含有芳香胺类物质的工业原料。
积极治疗基础疾病，如尿路结石、慢性肾盂肾炎。
有家族史者注意定期体检，做到对肾盂肿瘤的早诊断、早治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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