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肾上腺腺瘤
概述
是发生于肾上腺皮质细胞的一类肿瘤
可出现满月脸、水牛背、高血压、肌肉无力、心律失常等症状，也可无任何症状
病因尚不明确，可能与遗传、发育异常、内分泌异常等多种因素相关
手术治疗为主，辅以药物治疗
定义
肾上腺腺瘤是起源于肾上腺皮质细胞的一类肿瘤，可发生于肾上腺的任何部位。
肾上腺是人体重要的内分泌腺体，可以分泌多种激素。从解剖上看肾上腺分为皮质和髓质。
其中皮质又分为三层，分别是球状带、束状带和网状带，这三层分别分泌的激素是盐皮质激素（醛固酮）、糖皮质激素（皮质醇）和性激素（雄激素），不同激素发挥不同的作用，共同调节人体平衡，维持机体稳定。
分型和分类
根据是否分泌激素分类
功能性肾上腺腺瘤
较常见，这些肿瘤可分泌糖皮质激素、盐皮质激素、性激素等激素。
非功能性肾上腺腺瘤
少见，主要为非功能性皮质腺瘤。
根据分泌激素类型不同分类
分泌糖皮质激素
可引起皮质醇增多症，又称为库欣综合征。
分泌盐皮质激素
可引起原发性醛固酮增多症简称原醛症。原醛症主要分为6型，即醛固酮腺瘤，特发性醛固酮增多症，原发性肾上腺皮质增生，分泌醛固酮的肾上腺皮质腺癌，家族性醛固酮增多症和异位分泌醛固酮的肿瘤。
分泌性激素
可引起性腺异常症。
病因
致病原因
肾上腺腺瘤具体致病原因尚未明确，可能与遗传、发育异常、内分泌异常、环境等多种因素相关。
有研究表明，肾上腺腺瘤有以下相关的特定基因突变。
CTNNB1基因的突变为制造β-连环蛋白（Wnt/β-连环蛋白通路）提供了指导，这与较大的非分泌性肾上腺皮质腺瘤有关。
与产生皮质醇的肾上腺结节相关的突变包括PRKACA（产生皮质醇的腺瘤）GNAS1（McCune Albright综合征）、]MENIN（1型多发性内分泌肿瘤）和ARMC5（遗传性双侧肾上腺腺瘤）。
与产生醛固酮的肾上腺腺瘤相关的突变包括KCNJ5、ATP1A1、ATP2B3、CACNA1D和CTNNB1。
高危因素
有肾上腺腺瘤家族史的人群，为肾上腺腺瘤的高危人群。
症状
不同类型的肾上腺腺瘤，表现不同。
【提示】关于更多症状的内容，请参考阅读各肾上腺疾病的词条。
主要症状
皮质醇增多症状
肌无力，精神、情绪变化，如情绪不稳定、烦躁、失眠，严重者精神变态。
皮肤出现紫红色条纹。
高血压。
多毛、脱发、痤疮。
性功能障碍，闭经或月经减少等。
易感染。
醛固酮增多症状
最常出现的症状为高血压，随着病情进展，血压逐渐升高，且常用的抗高血压药物控制不佳。
其他症状为多尿、夜尿增多、易烦渴、尿中泡沫增多等。
性激素增多症状
性早熟症
女孩表现为乳房发育，身高增长速度突增，阴毛发育，初潮呈现。
男孩表现为睾丸和阴茎增大，身高增长速度突增，阴毛发育，出现变声和遗精。
女性假两性畸形
可见女性外生殖器有男性表现，如阴蒂增大、尿道下裂、大阴唇闭合等。
女性男性化
成人女性可见第二性征和部分女性性征减退如乳房萎缩、肩部和臀部脂肪消失，月经减少或消失等。
出现男性特征如胡须、阴毛呈男性样分布，肌肉发达，脸及胸部痤疮，喉结增大。
就医
就医科室
内分泌科
当出现满月脸、水牛背（脸圆、颈后部、躯干、腹部肥胖）等症状时，建议及时到内分泌科就医。
泌尿外科
当患者确诊肾上腺腺瘤后，若需要手术治疗可转入泌尿外科进一步治疗。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
肾上腺腺瘤患者就诊时，可能需要进行超声、CT等检查，请在着装上注意简单舒适，容易穿脱。
就医准备清单
症状清单
其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有脸圆，颈后部、躯干、腹部肥胖等症状？
是否有血压增高，伴心悸、出汗？
有无多尿、夜尿增多、易烦渴？
有无性功能障碍，女性有无闭经或月经减少？
有无生殖器增大、乳房突然发育或萎缩或女孩出现胡须、肌肉发达等？
病史清单
家族中是否有人患肾上腺腺瘤？
是否有高血压？
是否对药物或食物过敏？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、尿常规、大便常规、血生化检查。
影像学检查：腹部超声、CT、磁共振（MRI）。
诊断
诊断依据
病史
患者可能有难治性高血压、肾上腺腺瘤家族史、先前或当前恶性肿瘤病史。
临床表现
实验室检查
血、尿生化检查
可以帮助明确是否有电解质异常，及血脂、血糖、肝功能、肾功能等指标。若有血钾偏低可能提示原发性醛固酮增多症。
尿常规检查
醛固酮测定
血浆醛固酮浓度可帮助诊断原发性醛固酮增多症。
肾素、血管紧张素Ⅱ测定
皮质醇代谢产物的测定
包括24小时尿17-羟皮质类固醇（17-OHCS）、24小时尿17-酮类固醇（17-KS）等。对鉴别肾上腺腺瘤和腺癌有重要意义。
基础血浆促肾上腺皮质激素（ACTH）测定
肾上腺皮质肿瘤所致的库欣综合征患者，血浆ACTH水平很低甚至测不出。
大剂量地塞米松抑制试验
血浆皮质醇较对照日下降50%以上，判定为阴性（抑制）。
垂体ACTH腺瘤导致的库欣病90％可被抑制，而异位ACTH综合征（除支气管类癌外）和肾上腺皮质肿瘤患者则90％不能被抑制。
小剂量地塞米松抑制试验
用于鉴别肥胖者和库欣综合征患者。
过夜1mg地塞米松抑制试验，血浆皮质醇＜1.8μg/dl（50nmol/L），判定为阴性（抑制）；阳性即不完全抑制（＞1.8μg/dl）诊断为库欣综合征；＞5μg/dl（140nmol/L）可提高诊断库欣综合征的特异性。
影像学检查
超声检查
帮助发现肾上腺是否有占位性病变，并明确其大小、位置等情况。鉴别实性或囊性肿瘤。还可判断肿瘤侵犯范围。
CT检查
是肾上腺腺瘤常用的影像学检查方法，可区分肿瘤良、恶性。还可明确腺瘤大小、与周围组织的结构关系及是否可切除。
磁共振检查（MRI）
组织病理学检查
一般行影像学引导下的细针穿刺活检和组织病理学检查，判断病变组织的病理性质。
鉴别诊断
肾上腺腺瘤应与肾上腺转移瘤、肾上腺皮质增生等疾病相鉴别：
转移性肾上腺瘤
转移性肾上腺瘤患者有恶性肿瘤病史，原发肿瘤来自乳腺癌、淋巴瘤等疾病，多为双侧发病，常有原发病灶的临床表现。
肾上腺皮质增生
相似点：二者均可出现满月脸，水牛背，低血钾，高血压，性早熟的症状。
不同点：肾上腺皮质增生多为双侧性，B超表现为与腺体回声接近的多个低回声小结节，分界不清。
治疗
治疗目的：控制症状，提高患者生活质量。
手术治疗
导致库欣综合征的皮质腺瘤，醛固酮腺瘤的根治方法为手术切除。
部分肾上腺腺瘤通过手术切除可获根治，与开放手术比较，腹腔镜手术的创伤更小，术后恢复更快。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
对于不能手术的醛固酮腺瘤病人，特发性醛固酮增多症病人和原发性肾上腺皮质增生病人，采用螺内酯治疗。
特别提醒：长期应用螺内酯可出现男性乳腺发育、阳痿，女性月经不调等不良反应。
钙拮抗剂可使一部分原醛症病人醛固酮产生量减少，使临床症状减轻。
预后
治愈情况
若能早期诊断和手术，预后良好，一般不影响自然寿命。
术后患者血钾、血压多恢复正常，但仍有部分患者血压未能恢复正常，需辅以降压药物治疗。
肾上腺皮质腺瘤转化为肾上腺皮质癌极为罕见。
预后因素
预后因素是指对患者的总生存期及生存质量产生影响的因素。
及早进行正规治疗的患者，相较于晚治疗的患者预后更好；治疗效果好的患者，相较于治疗效果差的患者预后更好。
个人身体情况好的患者，相较于身体差的患者预后更好。
日常
日常管理
饮食管理
合理安排饮食，做到营养均衡，食物种类丰富多样。
可多摄入富含维生素的新鲜水果、蔬菜，补充机体所需的维生素，促进恢复。
多吃富含蛋白质的食物，如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼肉等。
应避免吃腌制、油煎、油炸食物。
生活管理
避免劳累，规律作息，保证充足的睡眠。
日常生活中需要适当运动，提高身体素质，避免免疫力低下。
心理支持
家属应鼓励患者及时讲出心理感受，并及时开解、疏导患者。
家属应给予患者充分的陪伴，创造温馨的家庭氛围，安慰患者。
随诊复查
随诊的主要目的是及早发现腺瘤复发或第二原发癌，并及时干预处理，以提高患者的总生存期，改善生活质量。
建议遵医嘱定期复查，若有不适，请随时就诊。
预防
肾上腺腺瘤病因不明，无有效预防措施，但良好的生活方式和定期体检，可能有助于预防肿瘤的发生。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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