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肾集合管癌
概述
来源于肾Bellini集合管远段的恶性上皮性肿瘤
临床表现无特异性，常出现血尿、腰痛、腹部肿块、消瘦等症状
病因尚不明确，可能是多种因素共同作用的结果
根据肿瘤分期和患者的耐受能力选择手术、化疗、放疗、靶向治疗等
定义
肾集合管癌（Collecting Duct Carcinoma, CDC）是肾细胞癌（以下简称肾癌）的一种病理亚型，指起源于集合管上皮细胞的恶性肿瘤。
因集合管始于肾髓质，延伸至肾乳头，位于乳头开口上方的短节段称为Bellini管，故又称Bellini管癌。
本病恶性程度极高，属于高级别肾细胞癌的罕见亚型，约40%的患者发现时已有转移，以淋巴道和血道转移最常见。
发病情况
临床上较少见，占肾脏肿瘤总体的1%左右。
男性更常见，患者的男女性别比为2∶1，发病年龄范围广（13～83岁），中位年龄为55岁。
病因
致病原因
肾集合管癌的确切病因尚不清楚，其危险因素与肾癌其他类型无明显区别。
遗传因素
肾集合管癌是肾癌的一种罕见类型，目前可获得的相关临床资料较少，尚无针对该亚型的遗传因素研究。
同大部分肾癌类似，多数肾集合管癌也是非遗传性的，但不排除遗传倾向的可能。
吸烟
吸烟与肾癌发病有较强的相关性，同常见类型肾癌一样，也是肾集合管癌的危险因素。
由于烟草中含多种有毒物质对肾小管和集合管长期慢性刺激，因此有吸烟史或者正在吸烟的人罹患肾集合管癌的危险度都较高。
肥胖
肥胖使患肾癌的危险性增加，具体机制尚未明确。
高血压及抗高血压药物
高血压及其相关药物使用可能是肾癌发病因素之一。
高血压患者、使用抗高血压药物的人（如因贲门失弛缓症应用钙离子通道阻滞剂的患者），患肾癌的危险性会增加1.4～2倍。
这两种因素一般同时存在，很难区分究竟是高血压本身还是抗高血压药物是肾癌发病的危险因素。
症状
肾集合管癌是经过病理诊断才能确诊的，无法通过症状来判断，其症状与其他类型的肾癌也没有显著区别。
主要症状
肾癌患者的临床表现复杂、多变且无特异性，早期肾癌一般无明显症状，通常是经体检或其他原因进行影像学检查而被发现。
肉眼血尿、腰痛以及腹部肿块为肾癌“三联征”，目前典型的“三联征”已很少见，若出现，多数患者已是中晚期。
肾集合管癌恶性程度高，进展速度快，大部分患者就诊时已是局部进展期或晚期，因此很多患者就诊时会主诉有不同程度的腹痛、腰痛、肉眼血尿、消瘦等症状。
其他症状
副瘤综合征
肿瘤分泌的异常物质引起的免疫反应，或其他不明原因引起的机体内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统出现的症状。
转移症状
部分肾癌患者是以转移灶的临床表现为首发症状就诊，其症状根据转移部位和程度不同而表现不同。
发热
多为低热，持续或间歇出现，可能由于肿瘤坏死、出血、或肿瘤抗原引起的免疫反应。
贫血
肿瘤引起的血尿、或转移性肾癌导致的全身性消耗，都可能引起贫血。
高血压
肾集合管癌患者可能出现肿瘤相关性高血压。
可能是肿瘤产生过多肾素引起，也可能是肿瘤压迫肾动脉造成狭窄或肿瘤内动静脉短路所引起。
就医
就医科室
泌尿外科
当影像学检查出现肾脏占位性病变，或有血尿、腰腹部肿块，建议及时就诊于泌尿外科。
肿瘤内科
当确诊为肾集合管癌，并出现转移或肿瘤复发，需要接受全身系统性药物治疗时，可以前往肿瘤内科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
同其他类型肾癌一样，肾集合管癌早期无特异性症状，易被忽视，因此暴露于肾癌危险因素的患者应做好定期体检，早发现早治疗，改善预后。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有无血尿？
是否腰部或腹部钝痛或隐痛？
有无腹部或腰部肿块？
是否有乏力伴不明原因的体重下降？
这些症状多久了？
病史清单
是否有肾癌或其他恶性肿瘤家族史？
是否有高血压、慢性肾病？
是否有吸烟史？
是否有药物或食物过敏史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：胸部X线、超声、计算机断层扫描（CT）、磁共振（MRI）、正电子发射体层成像（PET- CT）、核素骨显像、肾动态显像等。
专科检查：肾穿刺活检、肿瘤标志物。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断
诊断依据
病史
可能有肥胖、吸烟、高血压、肾病等病史或肾癌家族史。
临床表现
症状
一般无特异性症状，临床上可表现为血尿、腰痛、腹部肿块、体重降低、食欲减退等。
体征
部分患者可无任何体征。
部分患者肾区触及包块或出现叩击痛。
部分患者双下肢水肿，提示肿瘤侵犯肾静脉和下腔静脉的可能。
常规检查
肾集合管癌常规检查的目的在于了解患者的一般状况，为后续治疗作准备。
影像学检查
同其他类型肾癌一样，肾集合管癌的影像学检查主要包括胸部X线、超声、CT、MRI、PET- CT、核素骨显像、肾动态显像等。
胸部X线
怀疑为肾癌的患者一般需常规行胸部正侧位X线片检查，若发现可疑影像，需做CT等检查进一步明确诊断。
CT：腹部CT检查是肾癌术前诊断及术后随访最常用的方法，包括平扫和增强扫描。可以发现较小的病灶并准确分期，也可鉴别其他肾实质疾病。
MRI：腹部MRI检查对肾癌诊断的敏感度和特异性略高于CT检查，对肾脏内病变结构的显示也更清晰，更有助于肾癌的鉴别诊断。
PET-CT：PET-CT显像对肾癌的淋巴结转移和远处转移判断优于传统影像检查方法，但费用相对较高，且较大型医院才能开展。
核素骨显像：是肾癌骨转移的首选筛查方法。
肾动态显像：能准确评价肾癌患者术前双肾和分肾功能，有助于指导治疗方案的决策。
专科检查
肿瘤标志物
目前尚无公认的用于肾癌早期辅助诊断的血清肿瘤标志物。
病理学检查
通过肾肿瘤穿刺获得标本，可明确病理诊断，包括病理分型、分级及免疫组化特征等，有助于医生制定治疗方案。
分期
肾集合管癌分期同肾癌一样，是根据国际抗癌联盟（UICC）与美国癌症联合委员会（AJCC）联合制定的分期系统，主要基于T、N、M三个要素。
T：指原发肿瘤的情况，数字越大代表肿瘤体积和侵犯的范围越大。
N：指区域淋巴结的转移情况，数字越大代表局部淋巴结转移越多。
M：指远处转移情况，M0表示无远处转移，M1表示有远处转移。
根据不同的TNM分期，确定患者的总体分期，用罗马数字I、II、III、IV表示：
| 总体分期 | TNM分期 |
|---|---|
| I期 | T1 N0 M0 |
| II期 | T2 N0 M0 |
| III期 | T1/2 N1 M0、T3 N0/N1 M0 |
| IV期 | T4 任何N M0\n任何T 任何N M1 |
鉴别诊断
肾集合管癌除了与不同亚型肾癌之间需要互相鉴别外，还需要与其他肿瘤以及肾实质非肿瘤性疾病进行鉴别诊断：
肾髓质癌
来自肾髓质，与肾盏或肾乳头结构有关的恶性肿瘤，易与集合管癌混淆。
肾髓质癌主要发生于青年人，其特征是合并镰状细胞贫血的非洲裔青年，而集合管癌患者平均年龄超过50岁。
肾乳头状细胞癌
好发于60～70岁的老年人，且多见于男性。
多位于肾皮质或皮髓质交界区，镜下肿瘤细胞呈立方或柱状，以乳头状结构为主，中心常见泡沫细胞。
肾嫌色细胞癌
平均发病年龄为60岁，男女患病率大致相等。
和其他肾癌亚型相同，无特殊的临床症状和体征。
多位于髓质内，一般体积较大，边界清楚，密度均匀。
尿路上皮癌
与其他肾癌相比，肾集合管癌与尿路上皮癌更为相似。
集合管癌与高级别尿路上皮癌由于病理学上两者组织结构以及免疫表型非常相似，因此鉴别更为困难，但镜下尿路上皮癌较少见到间变的肾小管上皮，有助于鉴别诊断。
黄色肉芽肿性肾盂肾炎
易与肾癌混淆，其临床表现常有尿频、尿急、尿痛、腰痛、发热等慢性感染症状。
肾肿瘤患者一般无上述症状，影像学上，黄色肉芽肿性肾盂肾炎的CT特征为肾脏不规则增大，可与肾周围组织粘连。
治疗
治疗目的：根治性切除肿瘤，改善患者生活质量，延长患者生存期。
治疗原则：
通过影像学检查结果，确定肾癌患者的肿瘤临床分期，同时结合辅助检查评估患者对治疗的耐受能力，制定恰当的治疗方案。
对于手术后的患者，医生需根据病理分期结果选择术后治疗及随诊方案。
局限性或局部进展性肾集合管癌患者的治疗以外科手术为主，但疗效明显差于其他亚型的肾癌。
晚期或转移性肾集合管癌，以综合治疗及对症支持治疗为主。
手术治疗
局限性或局部进展性肾集合管癌的首选治疗方案为根治性肾切除术，可采用腹腔镜手术、传统开放式手术或者机器人辅助手术系统进行。
若为肾功能不全，或其他原因需要保留更多肾功能，可以考虑行肾脏部分切除术。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
集合管癌的药物治疗方案缺少大样本随机对照临床试验结果，大多数来自2期临床研究或者小样本病例队列报告。
目前集合管癌可选择的药物治疗方案包括：吉西他滨联合铂类药物化疗，或者索拉非尼联合吉西他滨+铂类化疗。
目前国内已批准用于晚期肾癌的靶向治疗药物，包括舒尼替尼、培唑帕尼、阿昔替尼、索拉非尼、依维莫司等，单药用于集合管癌治疗，效果不佳。
国外临床试验探索卡博替尼治疗晚期集合管癌，初期结果显示有一定疗效。
免疫治疗，包括免疫检查点抑制剂和细胞因子，治疗集合管癌的效果和安全性，目前并不清楚。
放疗
放疗主要用于肾癌晚期患者的姑息治疗。
局部肿瘤复发、区域或远处淋巴结转移、骨骼或肺转移患者，姑息放疗可缓解疼痛，改善生存质量。
其他治疗
肾动脉栓塞、肺转移灶栓塞、消融治疗等方式，仅适用于少数特殊患者，若患者情况适合，可在医生指导下进行。
预后
治愈情况
肾集合管癌病程短，进展快，相对于其他亚型的肾癌，更容易发生转移，治愈率低，目前缺乏大宗病例报道。
有研究表明，肾集合管癌患者行根治性肾切除术后，平均生存时间为22个月，2年生存率只有20%，5年生存率小于5%，预后极差。
也有其他研究报告5年生存率在50%左右，但报告同时表明此病复发率高，预后差。
预后因素
肾集合管癌的预后受多种因素影响，以下因素常导致预后不良。
未及早发现及早治疗，首诊时已侵犯邻近组织或发生远处转移。
肾功能或心、肺、脑、肝等重要器官功能存在严重障碍。
高龄或病人身体一般情况较差。
出现并发症，也会导致预后不良。
危害性
肾集合管癌易发生转移和复发，常见转移部位有淋巴结转移、肺转移、骨转移、肝转移等，会对转移部位器官造成较大损害，且此病发展快，会给患者造成身体和心理的双重压力，生存质量大大降低。
日常
日常管理
改善生活方式
合理饮食，均衡营养，饮食以优质低蛋白食物为主，不食用霉变腐烂腌制食品。
健康生活，戒烟戒酒，作息规律，避免过劳。
适当运动，加强自身抵抗力。
减少化学性致癌物质的接触，加强接触时的防护。
积极治疗高血压、糖尿病等基础疾病。
心态与情绪调整
患者确认疾病后会出现情绪不稳定，心理压抑等情况，不利于疾病恢复，可向亲人朋友倾诉，或向医务人员寻求帮助，必要时可进行心理咨询。
良好的心态和情绪是治疗疾病的良药，患者需保持乐观的态度，稳定情绪，积极配合治疗，可改善治疗效果。
随诊复查
无论采取哪种治疗方式，治疗效果如何，均需在治疗后遵医嘱定期复查，以便及时发现肿瘤复发、转移或其他异常，及时干预处理，以提高患者的生存时间，改善生活质量。
肾集合管癌的复查也遵循肾癌整体的复查原则，建议更多复查内容，请参考阅读肾癌。
预防
肾集合管癌的预防策略与肾癌的整体预防原则相同。
有肾癌家族史等高危人群尽早进行每年或每半年一次的肾脏影像检查。
早期肾癌多为无症状，健康人群需定期体检。
建立良好的生活方式，适当多运动，增强抵抗力，保持心情愉快。
积极学习防癌知识，早发现、早诊断、早治疗，是决定疾病治疗效果及预后的关键。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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