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肾发育不全
概述
肾发育不全是指肾脏体积小于正常50%以上,但肾单位及分化正常。由于胚胎时期血液供给障碍或其他原因,使生肾组织未能充分发育,形成一只细小的器官,表面呈分叶状,保持了原始幼稚型肾状态。输尿管亦常发育不良,泌尿功能不正常,血管特别是动脉,亦常细小硬化。患者多数伴有高血压,此种肾脏可能位于正常位置,亦常与异位肾伴发(异位肾发育不良之机会较多)。对侧肾脏之位置形态及功能大都正常,可能有代偿性的肥大。肾发肾不全的发病率是约600人中可有一例。
病因
由于胚胎时期血液供给障碍或其他原因,使生肾组织未能充分发育,形成一只细小的器官,表面呈分叶状,保持了原始幼稚型肾状态。输尿管亦常发育不良,泌尿功能不正常,血管特别是动脉,亦常细小硬化。镜检可见肾小球数目减少,有些肾小球和肾小管尚可见不同程度的变形,或退行性变。
症状
如为两侧肾脏发育不全,患者常于出生后很快死亡。单侧发育不全如无并发症时,亦常不被发现。在并发症中以高血压最为突出。临床所见之病人,常为儿童或青年出现高血压。在进一步检查中,发现一侧肾脏明显缩小,此种高血压常很严重,治疗效果不佳,且发展迅速,在1~2年内出现视力障碍,甚至失明。
检查
1.影像学检查
(1)B超  可发现一侧或双侧肾脏明显较正常者小。
(2)IVU  可见患侧肾缩小,显影欠佳。
(3)肾图  显示肾功能受损,排泄延缓。
(4)CT  可发现患侧肾体积明显缩小。
(5)肾动脉造影  可见肾动脉细小,肾血管网范围狭小、稀疏。
2.实验室检查
(1)一侧肾发育不全并发高血压时,血清肾素、血管紧张素值可升高。
(2)双侧肾发育不全时,可有血清肌酐、尿素氮升高。
诊断
肾盂造影检查时,可见肾影明显缩小,肾实质菲薄,肾盂发育不良、狭小、肾盏缺如、呈杆状肾盂。肾外型可呈分叶状,或有其他畸形改变,失去正常轮廓。可结合临床表现和实验室检查,如高血压,血清肌酐、尿素氮升高等进行诊断。
治疗
未发育的肾脏往往并发输尿管芽分支不全。肾脏小,但有组织学上正常的肾单位。节段性肾发育不良可出现高血压,在对侧肾功能良好情况下,切除患肾,血压多数在术后即恢复正常,视力亦在术后短期内恢复。年龄越小,术后恢复越快,预后越好。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
治疗

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