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共济失调
概述
共济失调是一种神经系统障碍表现
主要表现为自主动作笨拙和不协调
可由疾病、药物、生活方式等多种因素导致
治疗主要包括药物、手术及康复治疗
定义
共济失调是一种神经系统障碍,主要由于肌肉控制力差,导致自主动作笨拙。
表现为肢体运动不协调,可导致行走困难,平衡不稳,手部活动不准确,说话、吞咽及眼球运动不协调。
共济失调包括小脑性共济失调感觉性共济失调前庭性共济失调以及大脑性共济失调四种类型。
发生机制
任何动作的准确完成都需要众多肌肉、神经的协同参与。
共济运动的完成需要肌肉运动的协调与平衡,这些需要前庭、小脑、脊髓、锥体外系等结构、器官共同参与。
因此,当这些结构、器官发生病变,或神经与肌肉之间的联系出现问题,都会导致共济失调症状的出现。
类型
共济失调可根据病变部位分为四种类型。
小脑性共济失调:发生在小脑半球,小脑脚,与小脑有密切联系的神经组织,如脑桥、脊髓等部位的病变均可导致小脑性共济失调。
感觉性共济失调:位于脊髓的深感觉传导通路障碍,使患者不能辨别肢体的位置及运动方向,会出现感觉性共济失调。
前庭性共济失调:前庭系统负责人体的姿势与平衡,并与小脑密切协作。一旦发生病变,人体会失去对身体的空间定向能力,产生前庭性共济失调。
大脑性共济失调:当大脑额叶、颞叶、枕叶等部位发生病变或与小脑半球之间的纤维联系发生病变时,可引起大脑性共济失调。
表现
共济失调可引起身体平衡、姿势、步态及构音障碍等不同表现。
症状特征
不同类型的共济失调其表现不同:
小脑性共济失调
表现最为丰富,包括运动的力量、速度、幅度及节律的不规则。可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及构音障碍。
姿势和步态异常
坐位时患者将双手和两腿外展分开以保持身体平衡。
站立不稳,身体前倾或左右摇晃。
行走时两腿分得很宽,步态蹒跚,忽左忽右,不能走直线,似喝醉酒一样呈“Z”形前进。
协调障碍
表现为动作准确性差,对距离判断不准,易超过目标。
动作时出现震颤,越接近目标震颤越明显(意向性震颤)。
难以完成精细运动,如书写时字线不规,歪歪斜斜,字行间距不等,字越写越大。有的笔尖可将纸穿破,严重者无法书写。
肌张力减低
表现为患者坐位时两腿自然下垂,叩击其髌腱后,小腿会像钟摆一样不停摆动。
构音障碍
表现为说话非常缓慢,单调而含糊,吐字不清,音量强弱不等。
或时断时续,顿挫或呈暴发性或吟诗样语言。
眼球运动障碍
表现为双侧眼球不自主眼震,眼球左右来回摆动,少数患者可见眼球上下摆动等。
感觉性共济失调
表现为站立不稳,迈步的远近无法控制,落脚不知深浅,有踩棉花感。
睁眼时因有视觉辅助症状表现较轻,黑暗中或闭目时症状加重。
前庭性共济失调
表现为站立不稳、改变头位可使症状加重,行走时向患侧倾倒。
大脑性共济失调
共济失调通常出现在一侧肢体,表现轻于小脑性共济失调
可出现与体位有关的平衡障碍,步态不稳等。
伴随症状
前庭性共济失调可出现眩晕、恶心、呕吐。
大脑性共济失调可出现肌张力增高、精神症状、偏盲、失语、大小便障碍、视觉障碍。
原因
共济失调主要由疾病因素所引起。
疾病因素
导致共济失调的原因主要包括先天或遗传性疾病,后天获得性疾病。这些原因可同时存在,也可以单独发生。
先天遗传
脑性瘫痪、先天性小脑共济失调、遗传性共济失调
后天疾病
脑卒中颅内感染、颅内占位、多发性硬化、脑肿瘤、脑外伤
水痘、人免疫缺陷病毒感染和莱姆病等感染性疾病。
肺癌、卵巢癌、乳腺癌或淋巴瘤相关的副肿瘤综合征。
自身免疫性甲状腺炎相关的激素反应性脑病,包括甲状腺功能减退
神经系统退行性疾病,如多系统萎缩
药物因素,常见苯巴比妥、苯二氮卓类药、某些化疗药物可导致共济失调。
中断:如铅、汞等重金属中毒,油漆稀释剂有机溶剂中毒,慢性酒精中毒
就医
就医指征
共济失调多属于疾病表现,一旦出现需要就医进行诊疗。
就诊科室
通常建议首诊于神经内科、神经外科、儿科。
若涉及其他学科疾病(如感染科、内分泌科等),后续就诊科室应以医生建议为准。
患者准备
症状清单
发病年龄、发病速度、持续或间断发作、每次发作持续时间、发生频率。
肢体近端或远端,单侧还是双侧。
肌张力增高还是降低。
发病前是否有感染、脑外伤、脊髓外伤等。
是否出现肌肉无力、萎缩、感觉障碍、走路姿势异常。
病史清单
是否有代谢内分泌性疾病、脑卒中自身免疫性疾病肿瘤等病史。
是否服用特殊药物或其他物质,既往诊治情况。
家里其他成员是否有类似疾病或表现。
相关检查
共济失调的诊治以病史和查体为诊断前提。以此为基础,医生会结合实验室检查、影像学检查结果等方面进一步明确诊断,并探索可能的病因。
身体检查
一般体格检查:生命体征、精神状态,有无发热、皮疹等症状。
神经系统查体:
肌肉力量、肌张力、深浅感觉、颅神经功能。
共济运动包括指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验、Romberg征(闭目难立征)。
常规检查
血常规检查,了解红细胞、白细胞和血红蛋白水平,评估是否发生贫血、炎症或感染。
肝、肾功能检查,判断是否存在糖尿病、高血脂或肝、肾功能异常等。
自身抗体谱检查,了解是否存在自身抗体及自身免疫性疾病。
甲状腺功能检查,判断是否存在甲状腺功能异常。
微量元素检查,判断是否存在微量元素缺乏等情况。
肿瘤指标筛查,了解是否有潜在的肿瘤风险。
其他检查
头颅CT扫描、头颅和脊髓磁共振检查(MRI),有助于发现脑和脊髓的结构异常,如梗死、出血、肿瘤等。
怀疑颅内感染或自身免疫性疾病时,完善腰椎穿刺,行脑脊液检查。
神经电生理:周围神经传导速度及体感觉诱发电位可帮助判断深感觉障碍
前庭功能检查:疑有周围前庭损害应做前庭功能检查,以判断前庭有无损害。
基因检测:识别可能致病的基因变异,如遗传性共济失调
缓解与治疗
共济失调大多无法自行缓解,需要及时就医进行专业治疗。
部分运动障碍尤其是原发性运动障碍,现有手段长期治疗效果并不理想,进行舒缓治疗可以改善患者生活质量。
缓解措施
日常管理
部分患者出现进食困难,需要补充营养。饮食应营养均衡,适当补充高蛋白、高维生素的食物。对因维生素缺乏导致的共济失调,可根据医生建议补充对应维生素。
不吸烟、不饮酒,有长期饮酒习惯者需根据医生建议科学、规范戒酒。
安全防范
多数患者都有行走不稳定的问题,应注意避免受伤,起坐、行走均应缓慢,避免去车流量、人流量大的地方。
可适当使用一些适应性设备,如徒步用的手杖、助行器,避免夜间外出行走。
对于严重共济失调的患者,使用头盔、软垫躺椅、矮床和环境防撞保护垫可以有效防护患者发生跌倒,磕碰。
专业治疗
对症治疗
药物治疗
目前并无针对共济失调症状的药物。
对于遗传性共济失调,可使用丁螺环酮、坦度螺酮、利鲁唑、D–环丝氨酸亮氨酸异亮氨酸等改善症状。
康复治疗
对于各种原因导致的共济失调,康复治疗都是重要而有效的辅助治疗方法。
可采用Frenkel训练法、体位康复训练法、核心肌群训练法、平衡功能训练、体感刺激训练、经颅直流电刺激、经颅磁刺激等方法。
对因治疗
可引起共济失调症状的疾病很多,通常需针对原发病进行治疗。
对于急性脑梗死需要溶栓、抗血小板、抗凝、调脂稳定斑块及改善循环治疗。
对于脑肿瘤、颅内占位性病变则需要手术切除病灶。
感染性炎症或自身免疫性炎症造成的小脑性共济失调,需要抗感染及免疫调节等治疗。
因维生素B12缺乏引起的感觉性共济失调,补充B族维生素可改善症状。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
表现
原因
就医
缓解与治疗

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