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并指畸形
概述
以相邻手指组织或软骨粘连为特征的手部先天畸形
患儿表现为两个或两个以上手指组织相连
致病因素与遗传、胚胎发育异常等有关
采取手术治疗
定义
并指畸形是以相邻两个手指或多个手指之间的软组织或骨骼连为一体的一种先天性手指畸形。
并指可能是独立性疾病，也可能是其他综合征的特殊表现。
伴发其他多种畸形，如多指畸形、屈指畸形、短指畸形、先天性指间关节融合、骨融合等。
分型
按并连组织的结构分型
单纯性并指：仅有相邻手指的皮肤、结缔组织相连，指间隙皮肤宽窄不一，X线片示并指间界限清楚，故又称为软组织性并指。
复杂性并指：两指或多个手指间除有连续的皮肤软组织相连外，还有指骨间的融合，或神经血管及肌肉肌腱相连，故又称为骨性并指。
按并连的程度分型
完全性并指：从相邻手指的基底到指尖完全相连。
不完全性并指：仅相邻手指的部分组织相连。
复合性并指：即并指合并其他畸形，如尖头并指、短指并指、裂指并指、多指并指以及环形沟并指等。
混合分型
单纯性完全并指、单纯性不完全并指、复杂性完全并指、复杂性不完全并指、复合性并指。
发病情况
并指畸形发病率为1:2500～1:2000，男童多于女童，城市高于农村。
病因
致病原因
病因不明，但与遗传因素、胚胎发育异常、外界因素对胚胎的影响有关。
遗传因素
包括染色体缺陷或基因异常，通常是常染色体显性遗传。
环境因素
包括放射线辐射、母体受到特定的感染、酒精、药物等。
发育异常
胚胎或胎儿发育过程中结构或代谢发生异常所致。
发病机制
并指畸形的发病机制还不十分清楚，目前认为并指畸形是由胚胎发育时期手板分化缺陷引起。一般认为发生于胚胎发育的4~8周内。
症状
主要症状
并指畸形的临床表现轻重不一。
轻型表现为并合的组织仅为皮肤和皮下组织。严重患儿表现为指甲、骨关节、肌腱、神经、血管亦互相连接或合而为一。
各指之间都可出现并指畸形，但以中、环指之间者最为常见。
其他症状
伴发畸形，如Apert综合征以多个并指畸形为特征，还有唇裂及尖头畸形。
Poland综合征合并存在心脏异位、同侧胸大肌发育不全或缺如。
并发症
手部功能障碍
并指畸形若没有及时治疗，随着生长发育会出现手部功能障碍或继发性畸形，如偏斜、屈曲挛缩、关节僵直等。
就医
就医科室
新生儿科
如出生后即发现并指畸形，则可前往新生儿科就诊。
骨科
如果患儿出生后不适合进行手术治疗，之后家长可带患儿前往骨科就诊，以安排后续治疗方案。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前注意保证患儿手部清洁。
对于稍大的患儿可以叮嘱其配合医生的问诊及查体。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
患儿是否存在相邻手指合并在一起？
患儿是否出现手部功能障碍？
病史清单
亲属中是否患有并指畸形？
母亲孕期是否存在药物、酒精、放射性辐射等病史？
检查清单
近一个月的检查结果，可携带就医
影像学检查：X线片检查、超声检查
诊断
诊断依据
病史
患儿有明显的家族史，即亲属中有人患有本病。
患儿母亲在怀孕期有放射性辐射等接触史。
临床表现
相邻两个或两个以上手指合并在一起。轻者部分合并在一起，远端分离，严重者完全合并。
影像学检查
X线检查
可明确并指畸形的严重程度，是否为皮肤或皮下组织并合，亦或是存在骨关节、肌腱也存在相连。
多普勒超声或MRI检查等影像学检查
可用于检查并指之间血管的分布，尤其是多个手指发生并指，根据血管的存在与否决定手术方案。
遗传学检查
明确是否存在基因突变情况。临床上，HOXD13基因突变是导致并指畸形的常见原因。
鉴别诊断
并指畸形需与其他疾病引起的并指相鉴别，如小儿尖头-并指综合征。
小儿尖头-并指综合征
相似点：相邻手指存在并合。
不同点：小儿尖头-并指综合征可表现短尖头、有特征性的并指，X线检查显示存在颅内高压，存在指压痕，还可存在骨骼畸形、塔颅、颅缝早闭等现象。
治疗
并指畸形的治疗目的是改善手部畸形，尽早恢复手部部功能，同时避免继发性畸形。
手术治疗原则
婴幼儿时期手指短小，手术操作难度大，麻醉耐受性差，且术后不容易护理，因此在婴幼期不宜进行手术。
年龄越小，组织增生越快，越容易在切口部位形成瘢痕，如果过早进行手术，术后遗留的瘢痕发育会迟于儿童手指骨骼的生长发育，一侧的瘢痕牵拉会导致手指偏斜，通常需要再次手术进行修复，所以，不建议过早手术。
如并指的关节不在同一水平，为防止影响手指的发育，需适当提早进行手术。
多个手指并连的患儿矫正手术需要分次进行，以免导致中间手指缺血坏死。
手术时机
需要根据患儿具体的病情决定。并连的手指通常会因发育不平衡而导致畸形、移位等，需要尽快手术，使手指正常发育，避免继发性畸形。
一般建议在1～5岁时进行手术分离。单纯性不完全并指因手术简单，术后不需要固定，可在1岁内完成矫正手术，能获得较为满意的效果。
如果并连的手指没有引起继发畸形，不影响骨骼生长发育，患儿可在学龄前手术治疗，以 5～7岁最合适，手术效果较好。
手术方法
关于并指的手术方式主要包括直接直接分指术和皮肤扩张后的二期分指术。
直接分指：是设计好指蹼皮瓣和指间皮瓣分离后直接缝合创面，创面皮肤不够时临近部位取皮植皮（通常取腕部）。其优点是手术一次完成，缺点是对于皮肤不充足的并指需要取皮植皮。
皮肤扩张后二期分指术：指的是先通过外架、水囊等方式使得并指局部的皮肤膨胀后面积增大，二期分指后有充足的皮肤，避免植皮。其优点是不需要植皮，缺点是需要两次手术。
术后并发症
切口瘢痕，不仅影响外观，还可能会导致手指偏斜和屈曲畸形。
指蹼爬行，也就是指蹼逐渐变浅，是较常见的并发症。
植皮并发症等，如所植皮肤坏死、日后色素沉着、毛发异常生长等。
关节僵硬等。通常于骨骼本身发育异常有关。
预后
治愈情况
经过有效的手术治疗，可分离并连的手指，并可大部分恢复功能，改善外观。
危害
如果并指情况严重，且没有经过及时有效治疗，可严重影响手的生长发育和功能。
日常
日常管理
饮食管理
婴儿6个月前建议纯母乳喂养，6个月后合理添加辅食。
幼儿要确保均衡饮食，营养要丰富，保证足够优质蛋白和维生素摄入。
生活管理
术后2周换药拆线（目前均采用可吸收线，一般无需拆线），局部渗出或炎性反应1周后换药。
家长平时要注意保持患儿皮肤的清洁，伤口愈合前避免被水侵湿，以防伤口感染。
如果患儿因疼痛哭闹，必要时遵医嘱使用镇痛药。
伤口愈合后，按医嘱进行功能训练，鼓励患儿用手。
心理支持
平时要多开导患儿，鼓励患儿积极融入社会集体生活，多和同龄人打交道。
必要的时候可以求助于专业的心理医生。
病情监测
家长要注意监测患儿术后畸形的发展情况，如果出现偏斜、瘢痕过度增生等情况，及时到医院就诊。
随诊复查
术后6周后家长要带患儿及时复诊。术后最初几年每年进行一次复诊，确保其手功能发育正常，这对于患儿学习书写和游戏类运动尤其重要。
预防
本病发病机制目前还不是十分清楚，临床没有有效的预防措施，可通过以下措施降低本病的发生风险。
怀孕前进行遗传咨询和相关检查。
怀孕时要定时做产检，避免接触有害物质，减少孕期的不良暴露，如远离放射性辐射、毒物、等危害。
患儿出生后及时进行缺陷监测。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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