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上皮样血管内皮瘤
概述
病因
该病的病因还不明确，可能与外伤和放疗等因素有关。
症状
临床上无特征性的症状与体征，可表现为局部疼痛性的肿块，若发生于口腔内牙龈，可出现溃疡或出血。该病为多灶性血管肿瘤，可侵袭软组织和肺、肝、骨等器官。皮肤损害罕见，呈单发或多发性缓慢生成的丘疹或结节。好发于四肢。皮肤损害常伴发相关骨受累，自觉症状从无症状到伴发严重灼热痛。
检查
1.组织病理检查可见扩张的血管和梭形细胞两种组织结构，可见细胞多形性和核分裂象。网硬蛋白染色见个别细胞和成群细胞外方绕有网状纤维。免疫组化检查，第8因子相关抗原和荆豆植物血凝素阳性。上皮膜抗原和细胞角蛋白染色通常为阴性。
2.显微镜显示肿瘤细胞呈树突状和内皮状，并浸润窦状隙和大小不一的肝静脉。
3.由于纤维化，超声、CT和MRI显示伴有包膜退缩、融合周围组织的肝脏肿块。增强CT显示低衰减肿瘤，外周或衰减的改变与充血的边缘相关。MRI显示在T2像呈高信号的许多病灶周围的低信号晕图。
诊断
1.大多数起源于血管，常为小静脉，有时为大静脉或动脉。可能伴有水肿或血栓性静脉炎的症状。
2.由“上皮样”或“组织细胞样”圆形或略呈梭形的嗜酸性内皮细胞形成短条形、梭状和实性巢状结构。肿瘤细胞主要在细胞水平有向内皮细胞分化的证据，形成含有红细胞的胞质内腔隙，使细胞轮廓扭曲或泡状膨起。很少形成上皮样血管瘤中所见的由多细胞构成的血管腔。
3.肿瘤性上皮样内皮细胞被包埋在独特的富于硫酸盐的间质中，间质颜色从淡蓝色至深粉色。大的深在性病变中偶见骨化生，有些病例含有明显的破骨细胞样巨细胞。
治疗
由于上皮样血管内皮瘤具有临床恶性表现，因此建议行彻底的病灶手术切除加区域性的淋巴结清扫术。对孤立的软组织肿块应行根治性切除并辅助放疗。手术无法切除的多发肝脏病变可行肝移植，其他局部治疗包括放疗及颈动脉化疗栓塞。单纯的放疗和化疗不能治愈肿瘤。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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