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软骨肉瘤
概述
是一类来源于软骨组织，有向软骨分化趋向的恶性肿瘤
常表现为疼痛、肿胀，临近关节者可出现关节活动受限
目前发病原因尚不清楚，可能与染色体相关
以手术治疗为主，对放化疗不敏感
定义
软骨肉瘤（chondrosarcoma）是指来源于软骨细胞的原发恶性肿瘤。
是常见的恶性骨肿瘤之一，发病率仅次于骨肉瘤，大约占原发性恶性骨肿瘤的20%。
肿瘤好发于四肢长骨近端与骨盆，也可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。
分类
根据发生部位
中央型
较多见，病变开始于骨髓腔，后穿破皮质部侵入附近的软组织内并逐渐形成肿块。
周围型
发生于骨外已存在的骨疣。
骨膜型
极少见，又称皮质旁型。
根据发展过程
原发性软骨肉瘤
很少见，生长在骨中心部位，常见于儿童，发病年龄早，恶性程度高，发展快，预后差。
继发性软骨肉瘤
组织学分类
普通型软骨肉瘤
即通常所指的软骨肉瘤。
普通型软骨肉瘤根据组织学分级分为Ⅰ级（低级）、Ⅱ级（中级）和 Ⅲ级（高级），级别越高，恶性程度也就越高。
其他软骨肉瘤
包括透明细胞型软骨肉瘤、间叶型软骨肉瘤和去分化软骨肉瘤等。
透明细胞软骨肉瘤的恶性程度相对较低，多数患者为25～50岁，男性患者是女性的3倍，约2/3发生在肱骨或股骨的骺端。采用整体局部扩大切除术通常可以治愈。
间叶性软骨肉瘤是高度恶性肿瘤，诊断时平均年龄为25～30岁，约20%的患者诊断时已发生转移。预后比普通原发性软骨肉瘤明显更差。据报道，10年生存率为10%～54%。
去分化软骨肉瘤患者就诊时的平均年龄(50～60岁)，最常受累的是骨盆、股骨和肱骨。具有生物学侵袭性，预后较差。
发病情况
软骨肉瘤是较常见的恶性骨肿瘤，约占全部恶性骨肿瘤的20％。
好发年龄为40～60岁，男女比例约为2∶1。
病因
致病原因
软骨肉瘤目前原因尚不明确。本病是从软骨细胞或间胚叶组织发生，并起源于躯体任何软骨内化骨的骨骼，其发生可能与染色体异常有关。
可能增加患软骨肉瘤风险的因素包括。
年龄增长。中年人和老年人患软骨肉瘤的风险升高。
其他骨骼疾病。如内生软骨瘤可发生恶变，成为继发性软骨肉瘤。
症状
主要症状
软骨肉瘤主要症状为疼痛和肿胀，并逐渐形成质地坚硬的肿块。根据发展过程不同，患者可出现以下症状。
原发性软骨肉瘤
以钝性疼痛为主，由间歇性逐渐转为持续性，邻近关节者可引起关节活动受限。
局部可扪及肿块，无明显压痛，周围皮肤伴有红热现象。
继发性软骨肉瘤
多见于40岁以上成年男性。好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。
偶然发现肿块，病程缓慢疼痛不明显，周围皮肤无红热现象，临近关节时可引起关节肿胀、活动受限，压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。
早期很难发现。位于胸腔和骨盆的肿瘤，直至压迫内脏，产生相应症状才被发现。
就医
就医科室
骨科
当四肢等部位出现疼痛、肿胀、局部肿块时，建议及时就医，可选择骨科或骨肿瘤科。
急诊科
当患者出现严重疼痛无法缓解时，及时前往医院急诊科。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
当出现疼痛、肿胀、局部肿块时，不可自行热敷、冷敷，或者挤压按摩疼痛部位。
当出现疼痛无法正常行走时，需要有人一起陪同前往医院，或者坐轮椅前去。
出现疼痛时，不可盲目服用止痛药物，应该前往医院进行详细检查。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
肿胀、疼痛和肿块出现之前是否有过外伤？
之前是否发生过类似情况？
疼痛、肿胀持续了多长时间，是否与体位相关？
是否有可以减轻或者加重的因素？
病史清单
家族中是否有人患过软骨肉瘤？
是否有外伤史、手术史？
是否有药物或者食物过敏史、输血史？
是否有乙肝、梅毒、结核、艾滋病等传染性疾病？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：如X片、CT、磁共振等。
实验室检查：如血液检查（例如血常规、肝肾功能、血钙、血清碱性磷酸酶）等。
组织病理学检查。
诊断
诊断依据
病史
临床表现
患者可出现关节疼痛、肿胀、局部包块及关节活动受限等表现。
影像学检查
X线检查
可观察到骨质破坏的特殊形态，如“柳絮样、面包屑样、爆米花样”等。
CT检查
对于骨质破坏、瘤软骨的钙化和软组织侵犯的显示较X线平片更敏感。
磁共振（MRI）检查
可以显示骨髓及软组织侵犯范围、肿瘤与血管的关系，更好地区分正常与异常骨组织界限。
骨扫描
病变部位可见核素聚集，且聚集范围不超过真正的肿瘤边界。
病理检查
组织病理学检查是软骨肉瘤诊断的金标准。肉眼观察软骨肉瘤呈分叶状，剖面为蓝白色，半透明，其中有黄白色斑点状的钙化或骨化。
鉴别诊断
骨软骨瘤
骨软骨瘤为附着于干骺端的骨性突起，形态多样，软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影。
而继发于软骨肉瘤的软骨肉瘤，软骨帽增厚更明显，并形成软组织肿块，其内可见多量不规则絮状钙化点。
软骨瘤
软骨瘤内常有散在沙砾钙化点，但较软骨肉瘤少而小，骨皮质多保持完整，无肿瘤性软组织肿块。
骨肉瘤
骨肉瘤易与中央型软骨肉瘤混淆，特别当软骨肉瘤内并无钙化时颇与溶骨性骨肉瘤相似，但若见骨肉瘤具有的特征性肿瘤骨化，以及骨膜反应显著者可于区别。
治疗
治疗目的：切除肿瘤，重建骨关节结构与功能。不可切除者，可缓解症状，改善生活质量，延长患者生存期。
治疗原则：软骨肉瘤最有效的治疗是手术切除，对放化疗不敏感。明确诊断后，根据具体情况考虑作局部大块切除、节段截除或截肢术。
手术治疗
对于所有恶性级别和所有亚型的非转移性软骨肉瘤，手术是唯一的治愈方式。最佳的手术方式取决于组织学分级、肿瘤部位和肿瘤侵犯范围。
中央型肿瘤
中、高级别肿瘤
对于所有中、高级别非转移性软骨肉瘤，优选整体局部扩大切除术。
低级别中央型肿瘤
对局限于骨的低级别中央型肿瘤，为了尽量减少功能残疾，可进行相对局限的手术。
周围型软骨肉瘤
一般选择广泛或根治性切除。
放疗
虽然软骨肉瘤对放疗相对不敏感，但放疗对以下人群仍可能有益。
对于高级别普通型软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤或间叶性软骨肉瘤不完全切除时，辅助放疗可增加局部控制的可能性。
姑息放疗主要适用于不能进行手术切除或术后会引起无法接受的并发症的患者，尤其适合间叶性软骨肉瘤的患者。
化疗
化疗通常对软骨肉瘤无效，并且没有针对常规软骨肉瘤的标准全身治疗。
间叶型软骨肉瘤，可参考尤文肉瘤治疗方案。
去分化软骨肉瘤，可参考骨肉瘤治疗方案。
前沿治疗
有研究报道，质子重离子治疗复发性颅底及颈椎脊索瘤软骨肉瘤取得了较好的短期疗效，长期疗效及不良反应仍需要进一步随访。
最近的研究提出了几种有希望的软骨肉瘤生物标志物和治疗靶点，包括IDH1/2、COL2A1和 PD-L1。
此外，几种分子靶向剂和免疫疗法在晚期软骨肉瘤患者的临床研究中显示出良好的抗肿瘤活性，但需要进一步研究肿瘤增殖、侵袭、迁移和微环境的机制，以确定软骨肉瘤的新治疗靶点。
新抗癌药物和免疫疗法的基础研究和临床试验可能有助于软骨肉瘤治疗的发展。建议符合条件的患者，可以参加相应的临床试验。
预后
治愈情况
本病无法彻底根治，但经过积极治疗后可获得临床治愈的效果，一般用5年生存率、中位生存期等来评估。
总体5年生存率
软骨肉瘤生存期可以用总的5年生存率来评估，一般为48％～60％。
各分级5年生存率
组织学Ⅰ级软骨肉瘤5年生存率为90％，Ⅰ级软骨肉瘤不转移，若切除不充分可出现局部复发，肿瘤侵及内脏及椎管可导致死亡。
Ⅱ级软骨肉瘤生长慢且组织学特征可无高恶性特征，5年生存率约81％。
Ⅲ级软骨肉瘤预后差，5年生存率约29％。
中位生存期
有研究报道，软骨肉瘤的中位生存期与分型密切相关。
| 分型 | 中位生存期 |
|---|---|
| 透明细胞 | 79个月 |
| 间叶性 | 33.5个月 |
| 去分化 | 11个月 |
特别提醒
5年生存率是指肿瘤经过各种综合治疗后，生存5年以上的患者比例，但并不代表患者只能生存5年。
中位生存期，比如共1000人参加临床试验，将每个人的生存时间按从小到大排名，第501人的生存时间为N个月，即表明该临床试验的中位生存期为N个月。
5年生存率、中位生存期是用于临床研究的统计数据，通常是基于大量患有某种特定癌症人群（如分期）的既往研究结果，这些统计数据无法预测也不代表任何个人的生存情况。
预后因素
除了分级外，影响预后的因素主要有转移及肿瘤的发生部位等。
转移
远处转移常见于Ⅲ级软骨肉瘤，约有66％出现，Ⅱ级约10％出现远处转移。有转移者预后欠佳。
发生部位
如骨盆的软骨肉瘤因解剖位置特殊，常常无法达到完整广泛切除，预后比四肢软骨肉瘤差。
日常
日常管理
饮食管理
饮食结构均衡，食物种类多样化，营养丰富。
适当多吃富含维生素的蔬菜和水果，如西红柿、芹菜、莴笋、西蓝花、猕猴桃、苹果、香蕉等。
多吃富含蛋白质的食物，如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼肉等。
避免辛辣、刺激、生冷、油腻的食物。
运动管理
保持规律、适度的体育锻炼，强度以锻炼后不感到疲意为宜。
手术治疗后何时开始活动可以询问医生，术后早期应避免剧烈运动、重体力芳动。
心理支持
保持良好的情绪和心态，积极面对疾病。
家人和朋友的支持可以增强患者的安全感及治愈的信心。
有情绪不稳定、心理压抑等情况时，及时向亲友倾诉，也可以向医务人员寻求帮助，必要时进行心理咨询，以免由于心理问题影响治疗效果。
随诊复查
软骨肉瘤患者应该定期随诊复查，以便医生评估病情变化，及时采取相应治疗手段。
复诊时间需医生根据患者具体病制定。
可能需要复查X线、CT、MRI等影像学检查。
随诊期间，若有任何不适，请及时就诊。
预防
软骨肉瘤目前尚无有效预防措施。建议积极进行健康体检，以便做到早发现、早诊断及早治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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日常
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