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肌阵挛
概述
一种肌肉或肌群突发、短暂、不受自主控制的症状
可为生理性,也可源于神经系统疾病或全身疾病
若肌阵挛持续、频繁发作或伴有癫痫、发热、头痛等症状,建议及时就医
生理性无需治疗,病理性肌阵挛可对症缓解,并在查明原因后对因治疗
定义
肌阵挛指单一肌肉或肌群突发的、短暂、不自主收缩或抑制,常为快速、惊吓样、可有或无节律性,属于运动过多性运动障碍的一种。
通常,骨骼肌的收缩和放松是受人的主观意志所支配,称为“自主运动”或“随意运动”。
当肌肉运动不受主观意志控制,发生无目的活动时,称为“不自主运动”,“肌阵挛”就是不自主运动的一种。
如受到惊吓时,身体的突然抽动,就是生理性肌阵挛的一种表现。
发生机制
控制骨骼肌运动的最高级中枢在大脑皮层,也称为大脑皮质。
大脑皮层发出兴奋性或抑制性指令,沿着神经纤维向下传至脑干、脊髓,经转换后向全身发出周围神经进行控制。
除了大脑皮层,基底节、丘脑、脑干等皮层下重要结构、小脑以及脊髓也会参与到运动控制过程中,一起完成协调、精细的运动,并形成运动控制神经环路。
神经环路上任何部位、类型的病变,均可能引起控制运动的神经过度兴奋或不受控制,在无自主意志的情况下向肌肉“发送信号”,引起包括肌阵挛在内的各种不自主运动。
发生肌阵挛的部位还可通过神经环路扩散,引起其他区域甚至全身性发作。
类型
病因学分类
生理性肌阵挛:健康人偶尔出现,或在受到惊吓、运动等情境下出现,对健康无害。
病理性肌阵挛:与疾病相关或由疾病引起的震颤,包括以下2个类型:
原发性/特发性肌阵挛:指暂时找不到明确病因的肌阵挛。
继发性/症状性阵挛:指继发于其他明确疾病的肌阵挛,如各种神经系统疾病、癫痫、全身性疾病。
解剖起源分类
皮层肌阵挛:发生在大脑皮层,可见于神经系统变性病、颅内感染、代谢性、药物/毒物相关疾病。
皮层下肌阵挛:起源于基底节、丘脑、脑干等部位,最常见的是起源于脑干的腭肌阵挛(包括生理性惊吓反应)以及可能起源于基底节的肌阵挛-肌张力障碍综合征。
脊髓肌阵挛:发生在脊髓的病变,如脊髓空洞症脊髓炎脊髓肿瘤等引起。周围性肌阵挛:可能与周围神经损伤有关,往往发生在手、足等肢体远端。
临床上,皮层、皮层下肌阵挛比较常见,而脊髓、周围性肌阵挛相对少见,且往往存在结构性病变。此外一些患者身上可同时存在多种肌阵挛类型。
临床表现分类
肌阵挛按照临床表现可分为正性和负性。
正性肌阵挛:占大多数,由肌肉收缩引发。
负性肌阵挛:少见,由肌肉抑制引起,类似肌肉“突然泄气”。
表现
症状特征
肌阵挛通常难以描述,患者常将其描述为“突发的、短暂、不由自主地、惊吓样”的抽动、抖动、抽搐、震颤或痉挛。
可表现为不同的强度、频率、节律,也可以没有规律。
可由感觉、视觉、活动等诱发,也可以在静止时出现。
症状可轻微、短暂,也可严重到影响进食、说话或行走。
可长期存在,但并不随时间发展而逐渐加重,也可急性发作,迅速加重。
可发生于身体的某一部位或全身性,发生部位与肌阵挛类型有关。
皮层性肌阵挛往往以面部或肢体受累为主,远端重于近端,躯干肌相对少见,可为单侧阵挛。
脊髓性更易累及躯干。
周围性往往是手、足等单个肢体远端小的肌阵挛。
伴随症状
生理性或原发性肌阵挛外通常不伴随其他症状。
病理性肌阵挛可有多种与原发病相关的伴随症状,如癫痫发作、认知障碍共济失调或其他运动障碍。这些表现可能比肌阵挛更加突出,常见表现如下:
感染性脑炎患者,可能伴有癫痫发作、神志改变、发热、皮疹等。
自身免疫性脑炎患者,可伴有癫痫发作、精神行为异常、头痛、自主神经功能障碍等。
神经系统变性疾病患者,如阿尔茨海默症伴记忆下降;路易体痴呆伴随认知改变、幻视;帕金森病运动迟缓、肌强直、静止性震颤等。
肝/肾功能衰竭患者,常伴有震颤、神志改变等症状。
线粒体脑肌病患者,可伴随身材矮小、智力低下、听力障碍、肢体麻木、视力下降等多系统受累表现。
原因
疾病因素
可能引起肌阵挛的疾病众多,包括各种先天性、遗传性、后天获得性疾病,其中很多是疑难罕见病,伴随的临床表现复杂多样。
目前肌阵挛的诊断仍具有挑战性,往往只有部分患者能得到明确的疾病诊断。
以下仅枚举部分疾病。
特发性/原发性肌阵挛
肌阵挛与其他疾病无关,有些与家族遗传有关,但具体病因目前无法解释。
通常不伴随其他症状。
病情多进展缓慢或无进展,患者可有轻微的运动功能受影响。
症状性/继发性肌阵挛
可见于神经系统疾病,代谢、中毒、感染等等全身疾病,常见病因如下。
神经系统疾病
局部病变:脑或脊髓的出血、梗死、肿瘤、创伤。
癫痫或癫痫综合征:癫痫肌阵挛性抽动、肌阵挛性癫痫综合征、家族性皮质性肌阵挛震颤伴癫痫。
神经系统变性病:阿尔茨海默病帕金森病路易体痴呆额颞叶痴呆、皮质基底节变性、多系统萎缩、克雅氏病、脊髓小脑性共济失调、亨廷顿病等。
颅内感染:包括乙型脑炎病毒、单纯疱疹病毒性、获得性免疫缺陷病毒(HIV)等病毒感染;金黄色葡萄球菌、链球菌等细菌感染;梅毒螺旋体、伯氏疏螺旋体等特殊病原体感染等。
自身免疫性炎症:多发性硬化、抗NMDA受体脑炎、自身免疫性脑炎僵人综合征、桥本脑炎等。
周围神经系统疾病:包括创伤、血肿导致的神经根病变、神经丛病变。
脂质贮积病:戈谢病、神经节苷脂沉积症、脑白质营养不良等。
全身疾病
代谢-内分泌疾病:甲亢、肝功能衰竭、肾衰竭、透析综合征、低钠血症低钙血症低镁血症、低血糖、非酮症性高血糖、生物素缺乏症、缺氧、代谢性碱中毒酸中毒、维生素E缺乏等。
其他疾病:包括乳糜泻Whipple病等吸收不良疾病,器官移植后肌阵挛等。
药物或毒物、化学品相关:可在服药后短时间内出现,停药后缓解,也可以是迟发综合征的表现之一。
表1.可能引起肌阵挛的药物、毒物、化学品
药物所占比例具体药物
抗感染药15%β内酰胺酶类,如青霉素、头孢菌素、单酰胺环类、碳青霉烯;喹诺酮类,如诺氟沙星、氧氟沙星、环丙沙星、氟罗沙星。
抗抑郁、抗焦虑药15%选择性5-羟色胺再摄取抑制剂:氟西汀、帕罗西汀、氟伏沙明等;单胺氧化酶抑制剂:苯乙肼、溴法罗明、托洛沙酮、异唑肼等;三环类抗抑郁药:丙咪嗪,氯米帕明、阿米替林、多塞平等。
镇静安眠药14%地西泮、氯硝西泮等。
阿片受体激动剂12%吗啡、曲马多、芬太尼、美沙酮、哌替啶、去甲哌替啶、氢可酮等。
抗精神病药/碳酸锂、氟哌啶醇、氯丙嗪、氯氮平、奥氮平。
抗癫痫药/苯妥英、苯巴比妥、加巴喷丁、氨己烯酸、拉莫三嗪、丙戊酸钠。
抗痴呆类药物/美金刚。
抗帕金森药/左旋多巴、金刚烷胺。
心脏用药/钙通道阻滞剂:硝苯吡啶、异搏定、硫氮唑酮等;抗心律失常药:奎尼丁、普鲁卡因胺、利多卡因、美西律等。
毒物、化学品/铋剂、重金属、溴甲烷、双对氯苯基三氯乙烷(DDT)等。
注:“/”表示暂无权威数据。
就医
肌阵挛和震颤、抽动症、舞蹈病等其他类型的不自主运动非常容易混淆,建议发作时拍摄视频,就医时向医生展示。
若出现下列情况,建议尽早咨询专业医生。
就医指征
肌阵挛症状频繁、持续出现,影响到工作或睡眠。
出现癫痫发作,伴有头痛、认知下降、肢体无力、感觉障碍等其他表现。
就诊科室
通常建议首诊于神经内科。
若急性起病,伴随严重头痛、意识障碍、精神行为异常等紧急表现,建议尽快就诊于急诊科。
若涉及其他学科疾病(如内科、内分泌科、感染科),后续就诊科室应以医生建议为准。
患者准备
症状清单
何时开始出现肌阵挛,急性、亚急性还是慢性起病,有无进展?
发作频率如何,每次持续多长时间,连续还是间断性?
通常什么时候发生,比如静息时、受到刺激时、活动时诱发?
发生在什么部位?
肌阵挛的速度、幅度、有无节律?
是否有其他伴随症状,如癫痫、发热、头痛、认知下降、肢体无力等?
病史清单
患有哪些疾病?
服用哪些药物?
是否接触过有毒物、化学品?
是否去过疫区或接触过疫水?
是否接触过牛羊、被蜱虫或蚊虫叮咬等?
是否有精神心理方面的疾病?
家族中是否有类型患者?
相关检查
身体检查
一般体格检查,如体温、甲状腺、皮肤等。
完整的神经系统查体。
辅助检查
医生在详细了解病史、症状和体征后,会针对具体情况,有针对性地选用。
试验学检查
血常规、尿常规、肝肾功能、钙、镁等电解质、肌酸激酶、甲状腺功能、血糖等。
必要时检查炎症及免疫指标、感染、副肿瘤抗体、维生素E水平、血尿药物浓度、毒物、重金属筛查。
影像学检查
常用采用头颅磁共振检查(MRI)、放射性核素检查。
MRI检查可发现脑部病变,如脑出血、缺血灶、血管畸形、肿瘤、基底节变性等。采用PET或SPECT进行特定的放射性核素检查,可显示脑内神经递质变化。
对早期诊断、鉴别诊断及监测病情有一定价值。
肌电图检查
有助于弥补查体中难以发现的深层肌肉情况,肌肉功能状态、肌张力等细节。
有助于制定针对性的治疗,尤其是手术方案、康复方法。
基因检测
需根据肌阵挛特征、起病年龄、遗传方式等多种因素,筛选候选基因进行检测。
本检查不是常规检查项目,仅适用于已被高度怀疑为某种遗传性疾病患者的人群。
脑脊液检查
检查脑脊液是否出现代谢产物、抗体等异常,有助于判断病因。
做完检查要去掉枕头平卧6小时左右,防止因颅内压力改变引起头痛。
缓解与治疗
缓解措施
避免闪烁的灯光、电子屏幕、高噪音、惊吓等刺激。
不大量饮用浓茶、浓咖啡、含咖啡因的饮料。
专业治疗
对于病理性肌阵挛,积极治疗、控制原发病将有助于控制症状。
然而很多情况下,肌阵挛的病因难以确定或尚无法治愈,治疗主要以缓解症状,减少肌阵挛对生活的影响为原则。
目前还没有专门用于治疗肌阵挛的药物,但一些抗癫痫药、镇静药物对于减轻症状有一定作用,部分患者可能需要多种药物联合应用。
对症治疗
口服药物
镇静安眠药:如氯硝西泮、地西泮。
抗癫痫药:左乙拉西坦丙戊酸卡马西平等。
注意事项:引起肌震颤的解剖定位不同,用药亦不同;很多口服药物本身也可能诱发或加重肌阵挛。
其他治疗
A型肉毒杆菌毒素局部注射:适用于局部,尤其是只有一个区域(如面部)受影响时。
脑深部电刺激(DBS):目前处于临床研究阶段。
对因治疗
针对引发肌阵挛的原发病进行治疗,主要病因的治疗原则如下。
药物、毒物、化学品引起的肌阵挛,停用、远离诱发因素。
颅内感染所致者,积极抗感染治疗。
自身免疫性脑病患者,根据具体疾病予糖皮质激素、血浆置换、免疫球蛋白、免疫抑制剂等治疗。
脑或脊髓肿瘤患者,通过手术或放化疗治疗肿瘤。
代谢-内分泌疾病等患者,积极治疗原发病。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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缓解与治疗

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