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平滑肌肉瘤
概述
起源于平滑肌的恶性肿瘤
不同部位的平滑肌肉瘤症状不同，多引起肿块、疼痛等表现
目前病因不明，可能与遗传、基因突变等因素有关
以手术治疗为主，辅以化疗、放疗等综合性治疗
定义
平滑肌是肌肉的一种，与可受意识控制并随意运动的骨骼肌不同，平滑肌的运动不受人体自主意识控制。
平滑肌肉瘤（leiomyosarcomas，LMS）是起源于平滑肌的一类原发性恶性肿瘤，也是软组织肉瘤最常见的亚型之一，约占成人软组织肉瘤的10％～20％。软组织肉瘤是一组罕见的恶性间叶组织肿瘤。
由于平滑肌分布在全身各个部位，如胃肠道、子宫、膀胱和血管等处，平滑肌肉瘤也大多发生于这些部位，特别是子宫和部分其他腹腔脏器。
平滑肌肉瘤可发生于体表，也可发生在深部组织。
分类
平滑肌肉瘤主要按照发病部位分类，不同分类的预后可有差异。
浅表性平滑肌肉瘤
浅表性平滑肌肉瘤包括真皮或真皮内平滑肌肉瘤、皮下平滑肌肉瘤和继发性平滑肌肉瘤3大类。
深部平滑肌肉瘤
深部平滑肌肉瘤大致分为以下3组。
第一组发生于盆腔、腹膜后或腹腔，约占75％，如胃肠道、膀胱、前列腺、睾丸旁、卵巢等部位。
第二组发生于大血管，包括下腔静脉及其主要分支和下肢静脉。平滑肌肉瘤也是大血管最常见的软组织肉瘤类型。
第三组为发生于其他部位的平滑肌肉瘤，多位于四肢，其次为躯干，偶尔可位于头颈部（包括鼻腔和咽部）、肺、和骨等处。
发病情况
关于平滑肌肉瘤的发病情况有以下数据，可供参考。
高发年龄为40～70岁，多见于中老年患者，儿童和青少年也可发生，但较为少见。
整体来看，女性的发病率略高于男性。
真皮平滑肌肉瘤多见于50～70岁的中老年人，极少见于儿童，男性多见。
约2/3的腹膜后平滑肌肉瘤发生于女性，中位年龄为60岁。
什么是平滑肌肉瘤
平滑肌肉瘤是来自平滑肌组织的恶性肿瘤，可引起多种不适症状，需积极进行治疗控制病情。
平滑肌肉瘤是指来自平滑肌组织的恶性肿瘤，比较罕见，多发生于腹膜后、胃肠、子宫，也可见于四肢深部、皮下、大网膜等处，可伴随疼痛等症状。
而发生在下腔静脉的平滑肌肉瘤因部位不一样，所以症状也各不相同。平滑肌肉瘤除局部浸润邻近器官及组织以外，血行播散也是主要的转移途径。
一般平滑肌肉瘤患者早期没有任何症状，随着瘤体增大，对周围组织造成压迫逐渐出现不适症状。
例如常见的发生在肠壁黏膜肌的平滑肌肉瘤，随着瘤体增大可逐渐压迫肠壁周围组织，进而影响排便功能，使患者出现便秘、排便不畅的现象，还可伴有肛门痛的现象。若瘤体压迫周围器官，男性患者会出现排尿异常、骶尾部或下肢痛、乏力的现象。
当患者发生平滑肌肉瘤的情况，应该及时配合医生进行相应的处理，以免病情加重。
病因
一般来说，肿瘤的致病原因及机制不明确，但大多与遗传因素、基因突变等因素相关，平滑肌肉瘤也是如此。
致病原因
平滑肌肉瘤的致病原因目前尚不明确。
高危因素
下列因素可增加平滑肌肉瘤的患病风险，称为高危因素。
遗传易感性
家族中近亲属患有平滑肌肉瘤的人群，其子女患病率相对更高。
基因突变
NF1、Rb及P53等基因突变可能与某些平滑肌肉瘤的发生有关。
其他
也有文献报道，化学因子、放射线等因素可能与发病相关。
平滑肌肉瘤会引起高血压吗
平滑肌肉瘤一般不会引起高血压。
平滑肌肉瘤是平滑肌或黏膜肌发生的恶性肿瘤，主要由基因突变、免疫力低下、接触放射线及有毒化学物质等因素引起。
平滑肌肉瘤症状主要表现为肿瘤有明显疼痛，发病部位有单个或者数个结节，相邻神经、血管或消化道有压迫感。还可引起肝肿大、黄疸、下肢肿大、腹腔积液等症状。
从平滑肌肉瘤的病因和症状看，虽然平滑肌肉瘤可能阻断静脉导致血液回流障碍，或因肿瘤增大而压迫血管，但还不足以引起高血压症状。
如患有平滑肌肉瘤或出现高血压等不适症，应及时到正规医院就诊，在医生的指导下治疗，以免延误病情。
症状
平滑肌肉瘤的临床表现因其所在的器官、部位不同而不同，常见的有肿块、疼痛、出血、压迫等。
主要症状
肿块
肿块是最常见的临床症状。
主要表现为逐渐生长的无痛性包块，非常不明显，病程可从数月至数年。
肿块大小不等，位于深层组织的肿瘤边界多不清晰。
疼痛
肿瘤的生长或破溃、感染等使末梢神经或神经干受刺激或压迫，可出现局部疼痛。
位于腹膜后的平滑肌肉瘤可出现腹痛、腰背部疼痛等症状。
出血
肿瘤若生长过快，可出现破溃和出血。
压迫
当肿瘤不断增大压迫神经时，可引起对应肢体麻木表现。
当肿瘤压迫血管或淋巴管时，使血液和淋巴液回流障碍，可进入组织间隙形成肢体水肿。
相关部位症状
浅表性平滑肌肉瘤
真皮平滑肌肉瘤
真皮平滑肌肉瘤好发于四肢的伸侧面，也可位于躯干和头颈部。
多表现为单个结节，无痛性或无特殊症状，也可伴有疼痛或触痛。
起病之初生长均较缓慢，部分病例可迅速增大。
皮下平滑肌肉瘤
皮下平滑肌肉瘤位于皮下脂肪组织内，常可被推动。
结节比真皮平滑肌肉瘤略大，周界相对比较清晰，患者也可有疼痛或触痛感。
继发性平滑肌肉瘤
继发性平滑肌肉瘤多发生于头皮和躯干，多为腹膜后平滑肌肉瘤或子宫平滑肌肉瘤转移所致。
深部平滑肌肉瘤
腹膜后平滑肌肉瘤
发生于腹膜后的平滑肌肉瘤常可压迫邻近的脏器产生相应的临床症状。
上消化道受压可引起上腹部饱胀不适感、恶心和呕吐等。
盆腔脏器受压可引起排尿困难和直肠刺激症状，如便意频繁、排便习惯改变等。
骶尾部神经受压可引起疼痛，下腔静脉受压导致下肢水肿等。
四肢和躯干平滑肌肉瘤
常无特殊表现，可引起疼痛、肿块等。
骨平滑肌肉瘤
大多数患者以疼痛为首发表现，多伴有肿块或肿胀。
乳腺平滑肌肉瘤
通常表现为生长缓慢的、可触及的移动性包块。
其恶性程度较高，易通过血液循环播散，常转移到肺。
肺平滑肌肉瘤
多有疼痛、咳嗽、咯血、呼吸困难等表现。
肾平滑肌肉瘤
临床表现为下腹部疼痛、血尿及包块等。
胃肠道平滑肌肉瘤
病变初期患者多无明显自觉症状，发现时可表现为腹部包块，伴上腹不适感、隐痛、恶心、呕吐等。
由于肿瘤血供丰富，肿瘤表面黏膜易发生溃疡导致出血，消化道出血是最常见的症状，可有黑便、贫血等症状。
子宫平滑肌肉瘤
可有阴道不规则流血，下腹疼痛、下坠等不适感，腹部肿块，压迫症状等。
如压迫膀胱或直肠，可出现尿急、尿频、尿潴留、便秘等症状。
压迫盆腔则影响下肢静脉和淋巴回流，出现下肢水肿及血栓等症状。
其他症状
平滑肌肉瘤晚期可出现消瘦、全身乏力、贫血、低热等症状。转移后可出现转移部位的相关症状，如转移到肺，则咳嗽、咯血；如转移到脑，则出现头痛、下肢瘫痪等症状。
就医
出现肿块、疼痛、出血、压迫等表现时，建议准备好相关资料，及时就诊于相关科室。
就医科室
普内科
当只有一些症状，但还未怀疑或确诊为平滑肌肉瘤时，可根据不同症状选择相应科室。
如出现腹痛、腹部饱胀不适、恶心呕吐等表现，建议于消化内科就诊。
如出现疼痛、咳嗽、咯血、呼吸困难等症状，建议去呼吸内科就诊。
普外科
当患者确诊后，需要进行手术治疗时，可选择普外科、骨科、胃肠外科等，具体科室需要结合患者的患病部位来决定。
肿瘤科
当患者确诊肿瘤后，需要进行手术、化疗、放疗等抗肿瘤相关治疗时，也可选择肿瘤科就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
患者就诊时，可能需要进行相关检查，请选择方便穿脱的衣服，以便于医生进行体格检查。
记录出现的症状、持续时间等相关信息，以便给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
都有哪些不舒服？具体在什么部位？
什么时候开始出现这些症状的？
这些不适是一直有还是偶尔有？
有没有哪些因素会加重或减轻这些不适？
最近食欲好吗？体重有没有发生变化？
病史清单
是否有平滑肌肉瘤家族史？
是否有长期接触化学因子、放射线等情况？
有无药物或食物过敏史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、尿常规、血生化检查。
影像学检查：X线、超声、CT、磁共振（MRI）、全身正电子发射计算机断层显像（PET-CT）等。
专科检查：组织病理学检查。
诊断
本病初步诊断需要结合病史、临床表现、实验室检查以及影像学检查等，但确诊本病需要组织病理学检查。
诊断依据
病史
患者可能有以下病史，但有以下病史者并非都会发病。
平滑肌肉瘤家族史。
长期接触化学因子、放射线等情况。
临床表现
患者可能会出现以下症状和体征。
症状
患者可出现肿块、疼痛、出血、压迫等常见症状及发生于不同部位的症状。
体征
可通过触诊发现肿块，并明确肿块位置、大小、外形、质地、活动度、表面温度等。
视诊患者，可能发现皮肤黏膜苍白或黄染等。
腹部触诊，部分患者可摸到盆腹腔包块，或有腹水等表现。
实验室检查
尿常规：发生于泌尿生殖道的平滑肌肉瘤可有血尿表现。
影像学检查
B超检查
B超检查用于判断肿物是囊性或实性（可理解为是类似水球还是石头），提供肿物的血流情况及区域淋巴结有无肿大等情况。
X线平片检查
原发部位的X线检查可以发现肿瘤钙化、骨侵犯等。
还可以辅助诊断肿瘤肺部转移。
CT扫描
CT可观察肿瘤生长情况及其是否侵袭邻近大血管及周围组织脏器，明确肿块形态、体积大小、侵犯范围、是否转移等，并观察囊变、实性成分密度等。
平滑肌肉瘤CT显示为境界相对较为清楚的异质性肿块，软组织密度，呈圆形或分叶状，体积较大的肿瘤中可见坏死。
胸部CT及腹部CT平扫可用来判定有无肺部及肝脏的转移。
磁共振（MRI）
MRI是软组织肉瘤最重要的检查手段，能精确显示肿瘤与邻近肌肉、皮下脂肪、关节，以及主要神经血管束的关系。
平滑肌肉瘤MRI显示为低信号强度的不均质性软组织肿块。
其他部位的磁共振检查有助于判断转移及复发情况。
骨扫描
可用于评估骨骼转移的情况。
PET-CT检查
必要时可考虑行PET-CT，有助于全面评估瘤灶及转移部位。
病理学检查
病理学检查是平滑肌肉瘤诊断中最可靠的方法，是明确诊断的金标准。
可通过手术完成活组织的采集，钳取肿瘤组织，进行病理学检查。
鉴别诊断
尤文肉瘤
相似点：两者均可表现为肿块，可伴有局部疼痛和肿胀。
不同点：尤文肉瘤常见的特征是长骨骨干或扁骨发生较广泛的浸润性骨破坏，表现为虫蛀样溶骨改变，界限不清；外有骨膜反应，呈板层状或“葱皮状”表现。可通过病理学检查进行鉴别。
神经母细胞瘤
相似点：均可出现肿块，发生于腹部时均可出现腹胀、腹痛等不适。
不同点：骨髓涂片和活检可以发现特异性神经母细胞，血清特异酶（神经元特异性烯醇化酶）或尿液中儿茶酚胺代谢产物水平升高。
脂肪肉瘤
相似点：如腹膜后脂肪肉瘤和腹膜后平滑肌肉瘤均可出现腹痛、腹部不适等表现。
不同点：腹膜后脂肪肉瘤密度常较平滑肌肉瘤低，可不同程度测量到脂肪组织。
其他软组织肉瘤
相似点：在临床症状上与平滑肌肉瘤多有相似的表现。
不同点：一般需要做病理学检查才能鉴别。
肚脐附近隐隐作痛会是平滑肌肉瘤吗
肚脐附近隐隐作痛不排除可能是由平滑肌肉瘤引起，但是除平滑肌肉瘤外，也可能是阑尾炎、胃肠炎等其他疾病引起。
1.平滑肌肉瘤：平滑肌肉瘤是起源于平滑肌的恶性肿瘤，发生于腹腔部位可表现为肚脐附近的肿块，从而产生隐痛感。明确病因建议前往医院做X线钡餐、超声胃镜等相关检查。
2.阑尾炎：由于阑尾管腔堵塞或继发细菌感染而导致的阑尾炎症。阑尾炎在疾病早期可出现肚脐附近隐痛的症状，随病情发展疼痛加剧，逐渐转移固定在右下腹麦氏点的部位。
3.胃肠炎：大多是由于病原微生物、食物过敏、自身免疫病等原因引起的胃肠炎症，可表现为肚脐附近的隐痛感，伴有腹泻、恶心、呕吐等症状。
肚脐附近若频繁出现隐痛还可能是其他原因，建议前往医院检查，明确病因后在医生的指导下规范治疗。
治疗
治疗目的：最大程度切除肿瘤，缓解患者症状，改善患者的生活质量，延长生存时间。
治疗原则：平滑肌肉瘤诊断一旦明确应尽早开始治疗，目前多以手术切除为主，辅以放疗、化疗等多学科综合治疗的模式。
手术治疗
平滑肌肉瘤以手术切除为主，最好能做完整的肿瘤切除，或切除后仅有镜下残留。
浅表性平滑肌肉瘤
可进行局部广泛切除，边缘至少应有2厘米，并确保基底部没有肿瘤细胞残余。
深部平滑肌肉瘤
手术完整切除肿瘤是治疗的关键，也是预测局部复发和转移重要的因素。
然而肿瘤生长快速，常常累及重要的神经、血管，难以从周围组织中分离，甚至出现远处转移，所以常常辅助其他治疗手段。
放射治疗
放射治疗简称放疗，是利用放射线治疗肿瘤的一种局部治疗方法。这种方法是本病的重要治疗方法，尤其是对于手术和化疗后仍有镜下或肉眼残留病灶的患者。
化学治疗
化学治疗简称化疗，是利用细胞毒性药物消灭癌细胞的全身治疗手段，在肿瘤综合治疗中发挥着重要作用。化疗旨在消灭亚临床病灶，减少远处转移和复发风险，提高患者的生存率。
化疗可能引起血小板减少、贫血、发热性中性粒细胞减少和黏膜炎等不良反应，应注意预防。
靶向治疗
靶向治疗是利用分子靶向药物，特异性阻断肿瘤的生物学功能，继而从分子水平选择性抑制肿瘤细胞生长、甚至清除肿瘤的治疗方法。其优势在于不会或较少波及肿瘤周围的正常组织细胞。
例如，靶向药物仑伐替尼联合化疗药物艾立布林，用于平滑肌肉瘤治疗时，可将疾病进展的发生时间推迟约37周。
平滑肌肉瘤患者是否能使用靶向治疗，还需要专业医师根据患者具体瘤种、病理分型及相关检测结果等情况进行评估。
免疫治疗
肿瘤免疫治疗是利用人体的免疫机制，通过主动或被动的方法来增强患者免疫功能，以达到杀伤肿瘤细胞的目的。
平滑肌肉瘤患者是否能使用免疫治疗，还需要专业医师根据患者具体瘤种、病理分型及相关检测结果等情况进行评估。
其他治疗
其他可能有帮助的治疗还包括介入放射学治疗、支持治疗，如营养治疗、镇痛治疗等。
平滑肌肉瘤做了切除手术已经10天了但现在大腿根痛是为什么
平滑肌肉瘤做了切除手术己经10天了但现在大腿根痛，可能是生理性原因所造成的，也有可能是因为病理性原因所引起的，比如细菌感染、做剧烈运动等，具体分析如下：
1.如果创伤面积相对比较大，而且个人抗疼的能力相对比较弱，就有可能会出现发射性疼痛的情况，也有可能会引起平滑肌肉瘤做了切除手术己经10天了但现在大腿根痛的现象，这属于一种生理性的原因。
2.如果不注意伤口部位的护理工作，导致局部受到细菌的感染，就有可能会出现红肿的情况，也有可能会伴随着平滑肌肉瘤做了切除手术己经10天了但现在大腿根痛的症状，这属于一种病理性原因。
3.如果患者在术后没有卧床休息，经常做比较剧烈的运动，导致局部受到牵拉，从而诱发上述症状，这也属于一种病理性原因。
出现不适症状，还需要及时就医治疗，避免留下后患。
预后
平滑肌肉瘤若能早期发现和治疗，能够有效提高治愈率、改善预后。
治愈情况
目前没有关于平滑肌肉瘤总体治愈情况的权威数据，可参考软组织肉瘤的生存率情况，其总体5年生存率为60%～80%。
【特别提醒】
癌症患者的总生存时间，可以用5年生存率来大致预估，指肿瘤经过各种综合治疗后，生存5年以上的患者比例。5年后复发概率很低，一般可视为临床治愈。
5年生存率等统计学数据仅用于临床研究，不代表个人具体的生存期。
患者的生存期需要结合其发病时的分期、身体状况、是否及时接受了规范的治疗和规律的复查等因素综合分析，建议咨询就诊医师。
预后因素
预后因素是指对患者的总生存期及生存质量产生影响的因素。这些因素主要包括患者病变部位、肿瘤大小、组织学亚型、临床分期等。
肉瘤越大、分期越晚，预后一般会越差。
肉瘤细胞分化越低，即与正常细胞形态差距越大，恶性度就越高，预后也越差。
位于盆腔和腹膜后的平滑肌肉瘤患者因难以完整切除，所以预后较差，常发生局部复发及远处转移。
真皮平滑肌肉瘤的预后相对较好，局部复发率为5％～50％，极少发生远处转移。
静脉壁发生的平滑肌肉瘤由于切除困难及转移率高，所以预后最差。
平滑肌肉瘤能根治吗
平滑肌肉瘤有可能根治。
恶性肿瘤包括两种类型，分别为癌症和肉瘤，平滑肌肉瘤是恶性肿瘤，如果肿瘤比较局限，没有淋巴结转移和远处转移，能够将平滑肌肉瘤完全切除，做完手术以后，再行化疗，放疗等后续抗肿瘤治疗，通过这些综合性的治疗，有可能将平滑肌肉瘤根治。如果平滑肌肉瘤比较大，或者发生了淋巴结转移，治愈率会降低，如果发生了远处转移，一般不能根治。
发生了平滑肌肉瘤以后，需要完善相关的检查，比如CT，核磁等，能够判断病情的严重程度，可以判断预后。
平滑肌肉瘤术后复发率是多少
平滑肌肉瘤易发生局部复发和远处转移，术后五年局部复发率约为21%。
平滑肌肉瘤是恶性程度较高的软组织肿瘤，最重要的预后因素是肿瘤发生的部位和大小，发生于腹膜后及肿瘤体积较大者，若手术不能完全切除，则会增加局部复发和转移的风险。
有报道显示平滑肌肉瘤的5年局部复发率约为21% ，5年远处转移率较高，约为47%，预后较差。
平滑肌肉瘤术后患者一定要到正规医院定期复查，随时关注病情变化，及时干预，争取生存机会。
平滑肌肉瘤可以治愈吗
平滑肌肉瘤如果早期瘤体较小切除后大多能治愈，如果晚期治愈率较低。
平滑肌肉瘤是发于内脏肌肉组织的一种恶性肿瘤。如果瘤体小于2厘米，并且病变局限，尚处于癌前病变或早癌期，没有发生转移，手术切除后大多能够治愈。
如果瘤体大于5厘米，或者多个发病灶，甚至已经出现淋巴结或其他器官的转移。这种情况手术后复发几率较高，长期生存率低。手术治疗并不比保守治疗有优势。
一旦发现平滑肌肉瘤，建议患者及时去医院检查，正规治疗。
日常
若是已患有平滑肌肉瘤，可参考下述饮食和生活建议。健康人群为了降低患病几率，也可参考以下建议。
日常管理
饮食管理
合理安排饮食，注意多吃富含营养易消化的食物。
可多摄入富含维生素的新鲜水果、蔬菜，补充机体所需的维生素，促进恢复。
多吃富含蛋白质的食物，如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼肉等。
应避免吃生冷、刺激、腌制、油煎、油炸食物，如炸鸡、辣椒等。
生活管理
避免劳累，规律作息，不熬夜，保证充足的睡眠。
日常生活中需要适当运动，提高身体素质，避免免疫力低下。
保持健康的体重。
心理支持
保持良好的情绪和心态，积极面对疾病。
学会向朋友和家人倾诉，避免压力过大，造成心理疾病，必要时可求助心理医生。
患者要树立对疾病的正确认识，积极接受治疗，在治疗间期和治疗结束后，做力所能及的工作与家务，重新融入社会角色。
家人给予患者充分的陪伴，创造温馨的家庭氛围，安慰患者，帮助其渡过难关。
病情监测
患者日常应注意观察身体表现，若出现肿块、疼痛、出血、压迫等症状或原有症状加重时，应及时就医。
随诊复查
随访的主要目的是及时发现肿瘤的复发或进展，并及时进行干预处理，以提高患者的生存率及改善生活质量。具体随访方案需建立在该指导方案的基础上进行个体化调整。
复查项目主要是体格检查+腹部/盆腔影像学检查，如B超、CT等。
完全切除后的患者，术后2～3年内建议每3～6个月复查1次，随后可每年复查1次。
接受切除手术但切缘阳性（没达到肿瘤完整切除）的患者，术后2～3年内建议每3～6个月复查1次，接下来2年中每6个月复查1次，之后每年1次，至少随访10年。
建议遵医嘱复查。若有不适，请随时就诊。
预防
由于平滑肌肉瘤病因尚不明确，目前没有确切有效的预防措施和特异性筛查手段。
建议每年进行健康体检，特别是有平滑肌肉瘤家族史的人群，可能有助于减少疾病的发生。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常
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