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先天性颅内肿瘤
概述
先天性颅内肿瘤可分颅咽管瘤、上皮样瘤和生殖细胞瘤,其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。依据肿瘤的发生部位及组织学特征,曾有许多不同的名称,如鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿等。上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤。上皮样瘤只含外胚层成分,皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分,畸胎瘤则含三个胚层成分。皮样瘤及畸胎瘤很少见。生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤,过去通称为松果体瘤。肿瘤发生自胚胎细胞,而非松果体实质细胞。
病因
颅咽管瘤起源于胚胎期的颅咽管的残余上皮细胞。上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤,上皮样瘤只含外胚层成分,皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分,畸胎瘤则含三个胚层成分,皮样瘤及畸胎瘤很少见。生殖细胞瘤发生自胚胎细胞,而非松果体实质细胞。
症状
    1.颅咽管瘤
    是比较常见的颅内肿瘤,占颅内肿瘤的极少数。在先天性肿瘤中占绝大多数,占鞍区肿瘤的少部分,居儿童鞍区肿瘤的第一位,在成人鞍区肿瘤中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性,男女比例为2:1。可发生于任何年龄,多见于青年和儿童,5~20岁者占一半以上,绝大多数在40岁以下。
    2.上皮样瘤
    症状大多发展缓慢,自出现症状至就诊时间长的可达数十年,平均5年左右,各部位肿瘤的症状和体征分述如下:
    (1)小脑桥脑角肿瘤  首发症状为三叉神经痛者占多数。晚期常表现为小脑桥脑角综合征。
    (2)中颅窝肿瘤  主要表现为三叉神经损害症状,常见面部感觉减退、咀嚼肌萎缩力弱。
    (3)脑实质内肿瘤  依肿瘤所在部位产生相应的症状。大脑半球肿瘤常有癫痫发作,精神症状及轻偏瘫等,小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状。
    (4)脑室肿瘤  早期无症状或仅有轻微头痛头晕。肿瘤长大阻塞脑脊液循环时,则出现颅内压增高症状。
    (5)鞍区肿瘤  早期主要表现为缓慢进展的视力减退,日久可致视神经萎缩
    (6)硬膜外肿瘤  多起源于颅骨板障,向外生长可见头皮下肿物。肿瘤长大后可致颅内压增高,大多无局限体征。
    3.生殖细胞瘤
    病程多较短,自发病至就诊,短者10天,长者可达2年,平均7~8个月。主要表现为颅内压增高症状、局部症状和内分泌症状。由于肿瘤易阻塞导水管,造成脑积水,产生头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状和体征、头痛早期为阵发性,主要在额颞部,进行性加重。肿瘤位于松果体部者易压迫中脑四叠体,特别是上丘,产生双眼上视障碍,少数并有下视障碍,双侧瞳孔光反射迟钝或消失。下丘及内侧膝状体受压时则出现耳鸣、双侧听力减退。肿瘤通过小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓部及结合臂时,则产生共济失调及眼球震颤等,肿瘤位于鞍上者可产生视交叉、视神经受压症状,出现偏盲、视神经原发性萎缩、视力减退等。由于松果体细胞受肿瘤压迫损害,突出的表现是性早熟现象,多见于男性儿童患者,生殖器及第二性征过早发育。
检查
1.颅咽管瘤
(1)内分泌功能测定  垂体功能减退者,基础代谢率降低,糖耐量常呈低平曲线或下降延迟。T3、T4、FSH、LH等各种激素测定均可降低。
(2)头颅X线片 绝大多数的患者头颅平片有异常改变,主要表现有:①鞍区钙斑;②蝶鞍改变;蝶鞍常呈盆形扩大,少数亦可呈球形扩大,③颅内压增高征,约见于绝大多数患者。
2.上皮样瘤
(1)颅脑CT扫描  均于鞍区显示肿瘤的轮廓,瘤实质多表现为稍高密度或等密度影像,钙化组织则为高密度影像,囊腔为低密度。强化扫描实质部分大多有不同程度的影像增高。具有钙化、囊腔及强化影像增强三者,一般可以确诊。
(2)头颅X线片  常有颅内压增高的表现。
(3)颅脑CT扫描  显示为低密度影像,一般注射造影剂后影像不增强,个别的可见边缘有轻微增强。
3.生殖细胞瘤
(1)头颅X线平片  一般均显示颅内压增高征。少部分可见松果体异常钙化。在儿童出现钙化,或成人钙化超过1厘米者,均为病理性。
(2)CT扫描  大多显示高密度影像,亦可为等密度。常见钙化,两侧脑室扩大。注射对比剂后影像增强。
诊断
上皮样瘤诊断:患者年龄较轻、病程进展缓慢的颅内占位病变,体征虽较多但又较轻者,应考虑本病,青年患者有三叉神经痛症状者大多为本病。
治疗
    1.颅咽管瘤
    (1)手术治疗  为主要的治疗方法,但由于肿瘤位于脑底深部,与周围结构紧密相连,手术切除困难,危险较大。手术一般作右前额皮骨瓣,进行全部切除者经额底入路,手术最好在显微镜下进行。术中应尽量避免牵拉下丘脑。防止损伤神经血管,将肿瘤仔细分离切除。术前、术中、术后均应给予肾上腺皮质激素治疗,如地塞米松
    (2)放射治疗  放疗可减少囊液形成。一般认为对作部分切除的患者,术后可行放射治疗。对无明显视神经受压的囊性肿瘤,可穿刺抽出囊液后注入适量的同位素,行内放射治疗,也可取得较好的效果。
    2.上皮样瘤
    宜行手术切除肿瘤,原则上应将肿瘤囊壁完全切除,以防复发。术后主要并发症为无菌性脑膜炎,一般恢复良好,少数患者于数年,以至一、二十年后复发。
    3.生殖细胞瘤
    肿瘤较小的可行放射治疗,肿瘤较大的可作分流术后行放射治疗,放疗照射最好包括椎管。肿瘤对放疗敏感,疗效满意。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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