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脑干肿瘤
概述
起源于脑干的肿瘤，可引起多种脑功能障碍，以胶质瘤最为常见
常表现为嘴歪眼斜、呛咳、肢体瘫痪、感觉异常，运动不协调等
尚不清楚，胶质瘤可能与基因突变有关
以综合治疗为主，包括手术、放疗、化疗、靶向治疗等
定义
病灶最常发生于脑桥，其次是中脑、延髓，也可同时累及脑干各部位。
主要表现为头痛、呕吐、视物模糊、肢体瘫痪、昏迷等。
是脑肿瘤中致残率、致死率和复发率最高的肿瘤。
分型
根据部位分型
中脑肿瘤：以第Ⅲ、IV对脑神经损害为主（动眼神经、滑车神经），主要表现为眼球活动异常）
延髓肿瘤：以第Ⅸ、第X、第Ⅺ、第Ⅻ对脑神经损害为主（后组神经），主要表现为吞咽、构音障碍等。
世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分级
按照肿瘤恶性程度和预后可分为Ⅰ～Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别，Ⅲ、Ⅳ级为高级别。
WHOI级：良性肿瘤，绝大多数可手术治愈，预后好（可长期生存）。
WHOⅡ级：低度恶性肿瘤，有一定的增殖能力和侵袭能力，一部分患者可手术可治愈，结合手术后辅助放化疗，可获得较好的预后。
WHOⅢ级：恶性程度较高，肿瘤增殖能力强，手术难以全切除，容易复发，手术后需辅助放化疗，整体预后不佳。
WHOⅣ级：恶性程度最高，肿瘤常常早期出现播散转移，手术效果差，术后放化疗等反应差，预后差。
发病情况
脑干肿瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的10％～20％，占成人的1.5％～2.5％。
男性发病率更高，男女比例为1.8:1。
病因
致病原因
尚不清楚，原发性脑干肿瘤可能与基因突变有关，如脑干胶质瘤可能与H3F3A、HIST1H3B/C、IDH1、TP53、PPM1D、ACVR1、BRAF等基因有关。
部分脑干胶质瘤患者与I型神经纤维瘤病有关。
此外，原发于大脑等部位的脑肿瘤或颅外肿瘤也可扩散、转移到脑干部位。常见如星形细胞瘤、肺癌、乳腺癌。
发病机制
由于脑干肿瘤生长的部位和方式各异，因此对脑干功能造成的影响以及临床表现也差异较大。主要通过影响脑神经功能、神经传导束、小脑脚功能，以及形成脑积水引起临床表现。
脑神经功能障碍
肿瘤破坏动眼神经、展神经、三叉神经以及面神经等脑神经核团及纤维所致。
出现眼部、面部、口咽部形式各异的症状。
不同脑神经损伤表现可以反映肿瘤的部位和累及范围，具有定位诊断价值。
神经传导束损伤
肿瘤压迫、侵蚀脑干内纵行的神经纤维束。
这些纤维是大脑、小脑和脊髓之间相互联通传递神经信号的通路。
损伤后可出现对肢体、躯干的运动、感觉的控制下降，脑对脊髓某些功能的抑制减弱。
出现肢体无力、僵硬（肌肉痉挛）、感觉减退和异常、神经反射异常等表现。
小脑脚损伤
小脑脚邻近脑干，并有大量的神经纤维联系。
肿瘤可直接压迫、侵袭小脑脚组织或神经纤维。
小脑负责人体运动的协调性、平衡性，损伤后会表现为肢体活动不协调、平衡差（共济失调）。
脑积水
肿瘤阻塞脑脊液循环通路后可以形成脑积水。
出现头痛、呕吐，压迫视盘、视神经，造成视力障碍。
症状
脑干肿瘤有多种病理类型，但主要症状及并发症等大多有类似表现。
主要症状
脑神经功能障碍
绝大多数以脑神经损伤为主要表现，眼部及面部症状最常见。
眼部症状
眼球向内斜，向外侧（颞侧）转动困难，或不能向上转动。
眼球不自主震颤。
瞳孔放大且不能收缩或瞳孔缩小。
视物模糊，视力下降，复视（看东西有重影）。
面部症状
口角歪斜、讲话漏风、不能鼓腮、鼻唇沟变浅。
面部感觉减退及或麻木。
口咽部症状
构音障碍：说话含混、吐字不清、鼻音重等。
其他：舌头萎缩、震颤、向唇外伸舌时舌尖偏向一侧，味觉异常或丧失等。
肢体运动功能障碍
肢体无力，一侧上下肢或四肢肌肉力量下降，上肢抬起费力或不能抬起、走路拖曳，也可出现肢体完全瘫痪，不能活动。
痉挛，被动屈伸肢体关节时，感到阻力增高。
步态异常，站立不稳、步态蹒跚，两腿分开、走路向一侧偏斜或摇晃。
共济失调，迈步不知远近、落脚不知深浅，像踩在棉花上。
感觉功能障碍
出现一侧上下肢或四肢感觉减退、消失。
对疼痛和冷热刺激的敏感性下降或消失。
难以分辨触摸自己皮肤的物体形状和质地，闭眼后不知道自己肢体的姿势和位置。
可伴有麻木、疼痛、烧灼感、针刺感。
其他症状
头痛、眩晕、恶心、呕吐。
部分脑干胶质瘤儿童患者可在数月前出现精神、情绪的异常，表现为脾气暴躁、有攻击行为，睡梦中大哭或大笑等。
并发症
脑水肿/脑疝
早期症状为头痛、恶心、呕吐、嗜睡或反应迟钝。严重者可出现呼吸不规则或骤停、昏迷等。
感染
表现为发热、咳嗽、咳痰、尿液浑浊。
压疮
患者因肢体活动不利、长期卧床引起皮肤压力性损伤。
表现为受压部位皮肤发红、发紫、水泡、破溃等。
下肢深静脉血栓/肺栓塞
肢体瘫痪，长期卧床的患者可出现下肢深静脉血栓。
表现为肢体肿胀、局部皮温稍高，严重者可有肢体远端坏死。
就医
就医科室
神经外科
出现头晕、呕吐、嘴歪眼斜、吞咽困难、肢体无力、感觉减退、步态蹒跚等症状时，建议及时就医。
神经内科
出现呼吸困难、昏迷建议及时到急诊科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
尽量记录发病症状及持续时间，以便给医生更多参考。
行动不便的患者建议家属陪同就医，避免自行驾车或骑行就医。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
看东西清楚吗？有没有重影？
面部感觉是否异常？
是否有肢体无力、步行不稳、感觉减退、麻木等？
有无头痛？程度如何？性质如何？持续多长时间了？
以前是否出现过类似症状？
病史清单
是否患有I型神经纤维瘤病？
是否患有肺癌、乳腺癌等其他部位肿瘤？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：头颅CT检查、头颅磁共振检查MRI、正电子放射扫描（PET）。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
镇痛药物：布洛芬、可待因、氨酚羟考酮等。
诊断
诊断依据
病史
是否有I型神经纤维瘤病病史。
是否有肺癌、乳腺癌等其他部位肿瘤。
临床表现
症状
可出现嘴歪眼斜、饮水呛咳、肢体瘫痪、感觉异常，运动不协调等。
症状可突然发生，反复、间断恶化，或由轻度逐渐加重。
体征
医生通过体检了解生命体征、运动、感觉、吞咽功能、腱反射以及病理反射是否出现异常。
生命体征：检查血压、心率、脉搏、瞳孔、呼吸是否正常、稳定。
运动功能检查：观察患者是否可以完成闭眼、鼓腮、抬眉等动作；观察是否能完成抬手、坐起、站立、行走等动作，是否需要辅助。
皮肤感觉检查：用棉签在患者皮肤上滑动，或用钝针轻扎皮肤，根据对感觉的敏感性，评估感觉障碍的程度；观察患者对冷热物体的反应，评估温度觉障碍的程度。
动作协调性检查：观察患者完成特定动作的准确性和速度情况，评估其是否存在共济失调。如患者用食指指向医生的指尖和自己的鼻尖，或仰卧位用一侧足跟从膝部沿小腿前方滑向足部。
吞咽功能检查：观察喝水时有无呛咳来评估吞咽功能。
腱反射检查：观察敲击肘关节、膝关节的肌腱时上臂、大腿肌肉收缩情况。
病理反射检查：利用叩诊锤敲击骨膜、肌腱，利用钝头竹签轻划前臂、足底、足背等相应部位，查看肌肉及肌腱反射是否异常。
头颅磁共振（MRI）平扫及增强
检查目的：是本病诊断、定位、分型的主要依据。
检查结果
脑干通常可呈现弥漫性增粗或局限性膨胀。
肿瘤内可有囊变、混杂信号，增强扫描时可出现明显强化。
注意事项：有假牙、体内有钢板、心脏支架等金属植入者，需告知放射科医生，根据金属具体材质及磁共振机器决定是否能行MRI检查。
头颅CT平扫及增强
检查目的：判断有无颅内占位性病变。
检查结果
脑干呈现弥漫性或局限性膨胀。
胶质瘤可多为等低密度、囊性低密度影，CT对于肿瘤内出血、钙化显示较好。
脑干肿瘤增强扫描时一般可出现强化。
注意事项
脑干部位显影受颅骨干扰较为明显，结果缺乏特异性。
有一定辐射量，孕妇禁忌。
正电子放射扫描（PET）
检查目的：明确脑部代谢情况，并可判断是否为转移瘤。
检查结果：肿瘤内出现代谢增高灶，一般提示肿瘤进展，恶性程度升高。
注意事项
检查前需空腹。
静脉注射药物前后均需要静卧60分钟左右。
检查过程中不能移动体位。
立体定向活检术
检查目的：明确肿瘤的病理和分子生物学特征，辅助制定个性化治疗方案。
检查方式：括框架立体定向、无框架立体定向、机器人辅助立体定向。
适应证
肿瘤生长弥散、多发、广泛侵犯，或老年患者、病情危重、体质差，不能耐受开颅手术。
不能通过其他检查与其他疾病鉴别时，如炎症、淋巴瘤、神经变性疾病等。
影像学无明显增强或高代谢的弥散内生型。
禁忌证
存在严重凝血障碍。
怀疑手术区域有感染、寄生虫，操作可能造成病灶扩散。
高度怀疑血管相关性疾病者，如脑动静脉畸形、脑动脉瘤等。
注意事项
术前清洁头皮。
术后观察术口部位有无渗血、感染，保持术口干燥、清洁。
术后如突发头痛、恶心呕吐需及时报告医生。
病理检查
病理检查的结果，是疾病诊断的“金标准”。
同时可明确肿瘤的分型、分级，对于肿瘤的恶性程度判定、肿瘤短期内复发及预后的判断、术后的放化疗，甚至化疗药物的选择，均具有明确的指导意义。
鉴别诊断
脑干脑炎
相似点：均可出现头痛、恶心呕吐、肢体感觉、运动障碍等表现。
不同点：脑干脑炎常有感冒、发热史。病程常有自限性，经7～8周治疗后大部分患者好转或治愈。
多发性硬化
相似点：均可出现头痛、恶心呕吐、肢体感觉、运动障碍等表现。
不同点：多发性硬化临床表现及体征呈多发性、多样性，有特征性的多次缓解和复发病程。MR显示脑室旁白质或脑干内多发性散在椭圆形异常信号。
单发性动眼神经麻痹
相似点：均可出眼球活动障碍等颅神经损害症状。
脑动静脉畸形
相似点：均可出现头痛、恶心呕吐、肢体感觉、运动障碍等表现。
不同点
脑动静脉畸形患者在畸形血管瘤未破裂时多无明显症状，一旦破裂会突发、强烈的脑出血症状，包括头痛、呕吐、昏迷、癫痫、肢体功能障碍等。
通过头颅MRI及DSA可发现畸形血管团。
治疗
治疗目的：缓解症状、延长生命，提高生活质量。
治疗原则：以综合治疗为主，包括手术、放疗、化疗等方法。
支持治疗
卧床休息，密切监测意识、瞳孔、脉搏、呼吸和血压变化。
出现昏迷、呼吸困难时及时吸氧，可进行气管插管、呼吸机辅助通气。
呕吐者暂停进食、饮水。
保持皮肤清洁，定时翻身，易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。
手术治疗
手术治疗原则
在保护功能的前提下最大程度地切除肿瘤，缓解肿瘤对脑干的压迫，以延长生命。
对局灶型脑干胶质瘤，采取积极的手术治疗可获得疾病的长期控制。
低级别顶盖胶质瘤侵犯周围结构的能力有限，术中对边界清楚者，尽量争取完全切除。
若肿瘤边界不清或呈侵袭性生长者，不要过于追求全切，以免造成严重的神经功能障碍。
常用手术方式
肿瘤切除术。
适应证
病变局限、部位表浅，或病变起自脑干并向外侧生长。
病情进展迅速，恶变倾向明显，如瘤体快速体积变大、增强出现强化或侵犯周围结构。
禁忌证
病变广泛扩展，累及整个脑干或已在全脑内播散、种植。
全身情况差，难以耐受手术。
术后注意事项
术后去枕平卧，伤口部位朝上。密切观察伤口有无渗血。
意识清楚后，可遵医嘱采取头部抬高15～30度。
术后需注意观察体温、呼吸、心率、意识状态、肢体功能变化等。
放疗
治疗目的：减缓肿瘤进展，缓解症状，延长存活时间。
适应证：病变广泛扩展，累及整个脑干，难以手术切除或高度恶性的脑干肿瘤；低度恶性的脑干肿瘤术后复发或进展；立体定向放射治疗适用于边界清楚、体积较小的肿瘤或经过治疗后残留或复发的局部肿瘤。
常用方法：常规分割放疗、立体定向放射治疗（如伽马刀、赛博刀、改良的直线加速器和质子束设备）。
注意事项
受照射部位需保持皮肤清洁干燥，避免抓挠、暴晒、摩擦等，防止破损和感染；治疗期间多饮水、多排尿。
毛细胞型星形细胞瘤无论是否完全切除，术后均不必放化疗。
WHOⅡ级胶质瘤在随访中增大可以放化疗，或在术后直接给予放疗联合化疗。
化疗
适用于手术未全切除或复发的脑干肿瘤。
常用药物
化疗药物类型与肿瘤类型关系密切。
注意事项
治疗过程中可能会出现恶心、呕吐、疲乏、贫血、发热、肺部纤维化等不良反应。
注意监测血常规、肝肾功能、心肺功能等变化。
其他药物治疗
脱水药物
治疗目的：减轻水肿，缓解肿瘤周围因水肿所引起的症状。
常用药物：甘露醇、甲强龙、地塞米松等。
注意事项
用药期间需要监测尿量、血糖、血脂、电解质等。
其他药物
如头痛症状明显，可用可待因、氨酚羟考酮等镇痛药物等。
如出现肺部、泌尿系感染，可使用敏感抗生素治疗，如阿莫西林、头孢他啶等。
康复治疗
脑干肿瘤会导致患者出现吞咽困难、言语障碍、肢体瘫痪等症状。
在生命体征比较稳定时，可以开展康复治疗，提高生活质量。
主要内容包括言语吞咽治疗、肢体功能训练等。
脑干肿瘤能否手术治疗
有一部分脑干的肿瘤是可以手术治疗的，其余的脑干肿瘤可能手术治疗相对更困难。
因为脑干本身处于颅脑的核心，这是我们神经系统的中枢。
颅脑是全身的“司令部”，而脑干就是大脑的中枢，所以神经外科业内一度认为脑干是手术禁区，不能进行手术。
因为在脑干部位做手术，其风险以及术后的并发症是非常之多，且非常严重的。
现在由于医疗技术的进步，部分位置比较表浅的脑干肿瘤也可以通过手术治疗的方式得到解决。
但是其中有一部分脑干肿瘤由于累及范围较大，或者累及延髓呼吸中枢等要害部位，仍然不能通过手术治疗的方式得到解决。
特别提醒：上述内容仅供科普参考，具体能否手术，建议详细咨询就诊医师。
预后
由于脑干位置较深，有多种神经核团和致密纤维束，也是呼吸、心率、血压、意识等生命中枢所在部位，所以脑干肿瘤总体预后较差。
本类型肿瘤治疗难度大，病死率和并发症发生率高，是脑肿瘤中致残率、致死率和复发率最高的肿瘤。
治愈情况
脑干胶质瘤患者治疗后一般生存时间为11～19个月。
儿童弥散内生型脑干胶质瘤预后极差，一般生存时间为10～11个月，90%的患者生存期不足2年。
儿童局灶性低级别脑干胶质瘤预后良好。
脑转移瘤患者经治疗后，40%～60%会出现远处脑复发，10%～25%会在立体定向放射治疗（SRT）后1年内出现局部复发。
预后因素
存在以下情况者预后相对较好。
肿瘤分级：低级别胶质瘤或良性肿瘤
病灶部位：肿瘤位于中脑、桥脑好于延髓。
病灶范围：肿瘤范围较为局限。
肿瘤切除程度：可进行肿瘤全切除术的患者。
危害性
脑干肿瘤患者病死率、致残率和并发症发生率高。
存活的患者可出现肢体无力、吞咽障碍、视力障碍、瘫痪、长期卧床，导致生活质量严重下降。
呼吸障碍、严重感染、深静脉血栓等并发症可到患者死亡。
进展迅速、严重的残疾和高死亡率可给患者及家属带来巨大的心理压力，引发心理问题，增加家庭及社会负担。
脑干肿瘤存活概率大吗
脑干肿瘤存活概率要看脑干肿瘤是什么种类，以及具体分期。一般来讲，良性脑干肿瘤生存期比较长，恶性脑干肿瘤发生转移存活概率较低。
脑干肿瘤其实有很多种，有良性和恶性之分，一般脑干肿瘤中分化较好的良性肿瘤，短期内无明显增大且脑干压迫不明显，这类脑干良性肿瘤在经过积极手术治疗后是能够达到治愈效果，甚至有些肿瘤如果没有发展，不治疗患者也可能会长期生存存活。
如果是恶性脑干肿瘤，需要看能否接受手术，如果有机会手术，患者一般在经过手术及术后辅助治疗，有可能存活许多年，如果没有机会手术只能做放化疗或者身体情况较差相关治疗也不能做，通常存活概率较低。
建议发生脑干肿瘤的患者及时就医，在医生的指导下积极治疗，以提高预后。
日常
日常管理
饮食管理
均衡营养，以高蛋白、高热量、高纤维素饮食为主（如鸡蛋、鱼禽肉、新鲜蔬果等）。
清淡饮食，避免辛辣刺激、易胀气及过于油腻的食物。
补充足够的水分，保持大便通畅。
不饮酒、避免过量饮用浓茶、浓咖啡。
生活管理
注意休息，保持良好的生活作息，不吸烟、不熬夜、不过度劳累等。
出院后应坚持家庭康复训练，坚持适度锻炼身体。
要经常帮助长期卧床的患者更换体位，避免皮肤长时间受压。
患者存在肢体无力、步态异常、视力下降、皮肤感觉异常时需加强保护措施，防止跌倒、烧伤、烫伤等意外。
心理支持
患者要关注自身心理健康，及时释放压力，避免焦虑、抑郁等不良情绪。
家属也要关注患者的精神状态，耐心倾听，多和患者进行交流互动。
必要时，进行专业心理咨询。
病情监测
监测头痛、吞咽功能、肢体运动及感觉减退等症状变化。
监测体温、皮肤、下肢围度，以了解是否继发感染、压疮、下肢深静脉血栓等并发症。
随诊复查
遵医嘱定期随诊、复查，通常每2～4个月随诊１次，放疗后2～4周应随诊１次，持续2～3年，再以后随诊间隔可适当延长。
随诊内容：主要复查全身情况、神经系统体征、头颅磁共振增强检查等。
预防
本病发病机制尚不清楚，很难有效预防。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常
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