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弥漫性恶性胸膜间皮瘤
概述
来源于胸膜间皮细胞的原发性肿瘤
主要表现为持续性胸痛、进行性气促、咳嗽、胸腔积液等
多与接触石棉、电离辐射、基因突变等有关
早期病变以手术治疗为主,晚期病变以化疗、放疗等方式治疗
定义
胸膜间皮瘤是一种来源于中胚层的罕见肿瘤,属于胸膜原发肿瘤,绝大多数为恶性,其病因与长期吸入石棉粉尘有密切关系,根据肿瘤生长方式可分为局限性胸膜间皮瘤弥漫性胸膜间皮瘤
弥漫性恶性胸膜间皮瘤是胸膜间皮瘤的一种类型。
弥漫性恶性胸膜间皮瘤来源于胸膜间皮细胞,常融合成片,呈厚皮样,总体表现为弥漫性、不规则胸膜增厚及壁层胸膜上凹凸不平结节的一种胸膜间皮瘤。
患者可表现为呼吸困难、持续性剧烈胸痛、干咳等。
弥漫性恶性胸膜间皮瘤的恶性程度高,病变广泛,部分病人进展极快,预后差。
分型
弥漫性恶性胸膜间皮瘤:均为高度恶性,可分为上皮型、肉瘤样型、双相(混合)型。
上皮型
最常见,瘤细胞为单层立方或扁平上皮细胞,多排列成乳头状、片状或假腺泡结构。
肉瘤型
组织结构多样性,有的类似纤维肉瘤、平滑肌肉瘤恶性纤维组织细胞瘤或多形性细胞肉瘤,少数有骨和软骨化生。
双相(混合)型
由上述两型瘤组织混合存在,同一切片不同区域,部分瘤细跑呈小片、实体或裂隙管样排列,部分呈肉瘤样结构,两者相互交杂,构成肿瘤的复杂多样性。
发病情况
弥漫性恶性胸膜间皮瘤目前没有单独权威的统计数据,一般是从整个恶性间皮瘤或恶性胸膜间皮瘤的层面来进行数据统计。
2020年全球恶性间皮瘤占全球新发恶性肿瘤的0.2%,占全球恶性肿瘤死亡病例数的0.3%。
2019中国肿瘤登记年报显示,2016年中国间皮瘤的新发病例数为583例,其中恶性胸膜间皮瘤的新发病例数为330例,发病率约为0.86/100万,恶性胸膜间皮瘤死亡215例,死亡率约为0.56/100万。
病因
弥漫性恶性胸膜间皮瘤的具体病因尚不明确,而且与恶性胸膜间皮瘤整体的病因没有显著区别,以下因素可能增加本病的发病率。
致病原因
与接触石棉有关
弥漫性恶性胸膜间皮瘤的病因与接触石棉有关,从接触石棉到发病有20~40年以上的潜伏期。
电离辐射
电离辐射也可能导致弥漫性恶性胸膜间皮瘤发生。
基因突变
如BRCA1相关蛋白1(BAP1)基因是一种家族遗传突变,部分无石棉接触史的患者中存在BAP1基因突变。
其他
此外尚与毛沸石、猿病毒感染、胸膜腔填塞治疗后的胸膜瘢痕、特发性等因素有关。
症状
早期多无特殊临床症状,病情常在不知不觉中加重。
主要症状有咳嗽、胸痛、气短及消瘦等,亦可有发热、柞状指(趾)及肥大性关节炎。
大多数病人有胸腔积液
主要症状
持续性胸痛
多因肿瘤直接侵犯胸膜胸壁或累及肋间神经引起。
随着疾病发展,胸痛逐渐加重难以忍受,且不因胸腔积液增多而缓解,一般镇痛剂难以缓解。
进行性气促
肿瘤侵犯胸膜,随着病情进展,导致肺脏扩张受限,进而引起气促。
严重时可出现呼吸困难。
咳嗽
由于肿瘤生长,导致患者出现刺激性咳嗽,无痰或少许泡沫痰。
胸腔积液
大多数病人有胸腔积液。
多为血性,也可呈黄色渗出液。
可加重气促、呼吸困难的症状。
全身症状
可有失眠、乏力、食欲不振等。
晚期患者可出现厌食、体重减轻、全身衰竭等症状。
其他症状
当肿瘤侵犯肺或支气管时,可继发少量咯血
偶尔可见同侧Horner综合征,表现为患侧眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷、同侧胸壁与额部无汗或少汗,感觉异常等。
可有发热、杵状指(趾)。
就医
就医科室
呼吸内科
患者出现咳嗽、胸痛、气促、气短、呼吸困难等症状时,建议及时就医治疗。
胸外科
若确诊为本病,需要进行手术治疗时,建议及时就医治疗。
肿瘤内科
患者被确诊为本病时,可选择肿瘤内科就医,进行内科药物治疗。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
记录出现的症状、持续时间等相关信息,以便给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有咳嗽、胸痛、气促等症状?
是否有乏力、消瘦、食欲不振等症状?
症状持续多久了?
有没有缓解或者加重的因素?
病史清单
患者有无职业性或非职业性石棉接触史?
有无电离辐射史?
有无恶性肿瘤家族史?
有无药物或食物过敏史?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
影像学检查:胸部X线、CT。
实验室检查:胸腔积液检查。
其他检查:内镜检查、病理检查。
诊断
诊断依据
病史
患者可能有石棉接触史、电离辐射史等。
临床表现
患者可能有以下表现:
症状
有咳嗽、持续性胸痛、进行性气促、胸腔积液以及其他全身症状等。
体征
通常无异常体征表现。
部分患者有一侧呼吸运动下降、肋间饱满或膨出。
晚期的患者可出现胸膜摩擦音、呼吸音下降、叩诊浊音等。
实验室检查
胸腔积液检查
了解胸腔积液里透明质酸含量、状态、颜色等情况。
穿刺抽液后,可发现胸液呈黄色或血性,黏稠,甚至可拉成条状或堵塞针头。胸液的透明质酸大于8μg/l。提示可能是弥漫性恶性胸膜间皮瘤。
可溶性间皮素相关肽(SMRP)
辅助诊断恶性胸膜间皮瘤
如果结果显示SMRP浓度升高,可辅助诊断弥漫性恶性胸膜间皮瘤。
乳酸脱氢酶(LDH)
血清LDH可用于患者预后的评估,一般该指标升高,提示患者的预后相对不好。
影像学检查
胸部X线
初步了解胸膜的病变情况。
如显示弥漫性不规则胸膜增厚和突向胸膜腔内的多发性结节,呈波浪状改变,或肺底部呈大片致密阴影,纵隔向对侧移位,或肺部有石棉沉积症、胸膜钙化,可辅助弥漫性恶性胸膜间皮瘤的诊断。
胸部CT
准确了解肺部、胸膜的病变以及淋巴结转移情况。
如果显示胸膜明显不规则增厚,多发强化结节块影,以及大量胸腔积液,可帮助确诊弥漫性恶性胸膜间皮瘤。
胸腔镜检查
能评估胸膜腔病损状况,直接观察肿瘤的形态、大小、分布及邻近脏器受侵犯情况,并且直接活检。
可准确的看到膨出的生长型肿块,是诊断弥漫性恶性胸膜间皮瘤的最好手段。
病理检查
胸膜活检
明确胸膜病变性质。
胸膜活检术通常通过CT、超声引导下经皮穿刺活检进行,所以需提前去除身上的金属或磁性物品。
胸水脱落细胞学检查
明确胸膜病变性质。
穿刺抽胸腔积液后送检,发现有上皮样细胞或纤维肉瘤样细胞等,这可辅助诊断弥漫性恶性胸膜间皮瘤。
约50%的恶性胸膜间皮瘤患者胸腔积液中可发现肿瘤细胞,脱落细胞阳性者可能与恶性胸膜间皮瘤的亚型有关。
免疫组化
提高诊断准确性和特异度。
患者CK5/6、D2-40、WT-1、Calretinin等出现阳性,甚至几倍升高,可辅助诊断弥漫性恶性胸膜间皮瘤。
分子检测
辅助诊断弥漫性恶性胸膜间皮瘤。
若患者检测到BAP1、CDKN2A(P16)基因突变,可辅助诊断弥漫性恶性胸膜间皮瘤,也有助于弥漫性恶性胸膜间皮瘤和其他良性胸膜病变进行鉴别诊断。
分期
根据肿瘤所累及的结构可分为4期。
Ⅰ期:肿瘤局限在同侧胸膜和肺,分为IA和IB期。
Ⅱ期:肿瘤侵犯胸壁或纵隔脏器(食管、心脏),胸内淋巴结转移。
Ⅲ期:肿瘤穿透膈肌侵及腹腔,对侧胸膜受侵、胸外淋巴结转移,分为ⅢA和ⅢB期。
Ⅳ期:远处血行转移。
鉴别诊断
弥漫性恶性胸膜间皮瘤需要与结核性胸膜炎、其他良性包裹性胸腔积液、肺癌胸膜转移进行鉴别。
结核性胸膜炎
相似点:均可以出现咳嗽、胸痛等症状。
不同点:
结核性胸膜炎是由于结核分枝杆菌感染引起,除了以上症状还有低热、盗汗、乏力等症状。胸液培养可有抗酸杆菌。
弥漫性恶性胸膜间皮瘤是由于接触石棉引起,除了以上症状还有失眠、乏力、食欲不振,晚期患者可出现厌食、体重减轻、全身衰竭等症状。胸液细胞学检查可提示有恶性肿瘤细胞。
其他良性包裹性胸腔积液
相似点:均可以出现咳嗽、胸痛、胸腔积液等症状。
不同点:
其他良性包裹性胸腔积液常有基础疾病,如静脉受阻等,除了以上症状还有基础疾病的症状,如胸闷、皮温升高等。胸腔积液可呈现透明清亮色或淡红色,胸液细胞学检查可提示无恶性肿瘤细胞。
弥漫性恶性胸膜间皮瘤多无基础疾病,还有一些全身症状,如失眠、乏力、体重减轻、全身衰竭等症状。胸液细胞学检查可提示有恶性肿瘤细胞,且胸腔积液呈现黏稠性。
肺癌胸膜转移
相似点:均可以出现咳嗽、胸痛、胸腔积液等症状。
不同点:
肺癌胸膜转移的原发灶在肺部。胸液细胞学检查可提示有癌细胞。胸腔积液中的透明质酸小于8μg/l,肺CT可显示肺部有病灶。
弥漫性恶性胸膜间皮瘤的原发灶在胸膜。胸液细胞学检查可发现恶性肿瘤细胞,胸腔积液中的透明质酸大于8μg/l,肺部CT可显示胸膜不规则明显增厚,多发强化结节块影。
治疗
治疗目的:缓解症状,延长生存时间,改善生存质量。
治疗原则:弥漫性恶性胸膜间皮瘤的治疗较困难。对于Ⅰ~ⅢA期的患者可行手术治疗,术后辅以放、化疗;对于其他各期的治疗,可采用多种模式联合治疗,如放疗、化疗及免疫治疗等。
一般治疗
有石棉接触史的,立即脱离该环境。
对症治疗,如止咳等。
手术治疗
外科手术在本病中的作用存在争议,但对于Ⅰ~ⅢA期的患者存在手术切除的可能性,可经多学科团队讨论后进行手术治疗评估。
胸膜局部切除或剥脱术
彻底切除受累胸膜及所有的肿瘤组织,同时清扫纵隔淋巴结。
可能会出现术后漏气、脓胸、出血、膈肌功能受损等并发症。
胸膜外全肺切除术
全部切除受累及的胸膜、肺、及同侧横膈膜,包括心包,需要清扫纵隔淋巴结。
放疗
适用于手术后的巩固治疗,也被用来预防胸腔侵入性操作后创口的种植。
有恶心、呕吐、全身乏力、白细胞减少等不良反应。
恶病质、对放射过敏的患者、有严重并发症的,如放射性肺炎等,要禁止放射治疗
作为缓解胸痛、骨转移和脑转移的姑息治疗,不推荐单纯放疗,可作为多学科综合治疗的一部分。
化疗
适应证
可作为无法行手术切除的Ⅰ~ⅢA期患者的治疗;
也常用于Ⅱ~Ⅲ期手术切除的患者在术前或者术后的治疗;
ⅢB-IV期患者;
对有肉瘤样组织类型的Ⅰ~Ⅳ期患者,均推荐单纯化疗。
常用药物
顺铂、培美曲塞、卡铂吉西他滨长春瑞滨、贝伐珠单抗等。
注意事项
对不能使用培美曲塞的患者,可以选择吉西他滨联合顺铂。
免疫治疗
适用于所有的弥漫性恶性胸膜间皮瘤的患者。
常用药物有纳武利尤单抗、伊匹木单抗等。
可能会出现疲劳、皮疹、瘙痒、腹泻、恶心等,以及免疫相关不良反应。
对其中活性成分过敏者禁用。
在给药后的5个月,严格监测患者是否有肺炎症状和体征;是否有腹泻和其他结肠炎症状,如腹痛和粘液便或血样便;肝功能是否异常等。
其他治疗
胸腔穿刺置管引流胸水或者胸膜固定控制胸水
适用于有胸腔积液的弥漫性恶性间皮瘤患者。
可选择胸腔穿刺放置胸腔积液引流装置,或者内科胸腔镜下滑石粉胸膜固定。
若穿刺过程出血头晕、面色苍白、出汗、心悸、呼吸困难等症状,应立即停止抽液,并进行相应的处理。首次胸腔穿刺抽液时,量不宜超过800ml。
胸腔注射溶瘤病毒治疗
适用于所有的弥漫性恶性胸膜间皮瘤患者。
其抗肿瘤效应较好,也具有良好的安全性。
研究表明Ⅰ型干扰素纯合缺失的患者,溶瘤病毒治疗效果更好。
预后
治愈情况
弥漫性恶性胸膜间皮瘤初诊时多为晚期,治疗困难,疗效欠佳。
绝大数患者的总生存时间约为1年,5年生存率约为10%,治愈病例罕见。
预后因素
分期和组织学分型是最重要的预后因素。
分期
弥漫性恶性胸膜间皮瘤,若能早期筛查确诊,可通过⼿术和放化疗,预后较好。若发现较晚,则预后很差。
组织学分型
组织学分型中肉瘤样型和混合型组织学亚型的结局比上皮型预后差。纯上皮型的预后最佳,尤其是当病变可被完全切除时。
其他因素
其他不良预后特征包括日常体能状态差、患者年龄大于75岁、乳酸脱氢酶(LDH)升高等。
日常
日常管理
饮食管理
饮食以清淡、有营养为主。
化疗期,建议患者少食多餐,进食营养、清淡易消化的流质、半流质食物。
多鼓励患者喝水,减少化学治疗所导致的毒副作用。
避免吃生冷的、辛辣刺激性的食物,避免吃油腻的食物、腌制食物。
生活管理
鼓励患者多翻身、深呼吸、有效咳嗽咳痰,防止并发症。
放疗期间,皮肤忌摩擦、抓挠,保持清洁干燥,洗澡也禁用肥皂、毛巾搓擦。
外出时注意保暖,防止感冒诱发肺部感染
心理支持
患者疼痛症状明显,胸水较多,需要长时间持续治疗,很容易产生急躁、忧虑、恐惧的心理。应及时把握患者的心理活动,对患者进行心理疏导。
病情监测
间断性监测患者胸痛程度、性质、范围。
间断性监测患者气促的程度,以及是否出现呼吸困难,呼吸困难是否加重。
对于化疗的患者,家属要要注意观察患者呕吐情况,呕吐的量、次数等;要注意观察患者腹泻、排便情况,腹泻的量、次数,大便的颜色等。
随诊复查
随诊的重要性
定期随诊有助于及时发现弥漫性恶性胸膜间皮瘤的复发和转移。
随诊时间
建议患者积极治疗后,每3~6个月进行复查。
对于接受化疗的患者,如果有呼吸困难、胸痛的表现,立即进行复查。
复查项目
复查时需要做胸部和(或)腹部CT检查。
预防
弥漫性恶性胸膜间皮瘤只是恶性胸膜间皮瘤的一种,一般人群无法预防某个特定的亚型,应该预防恶性胸膜间皮瘤。
以下措施,有可能降低恶性胸膜间皮瘤整体的发病率:
避免危险因素
避免错误使用旧建筑物中含石棉的材料。
避免电离辐射。
避免长期在石棉厂工作或在石棉厂长期居住。
体检筛查
在石棉厂工作的患者定期做胸部X线的筛查,早期预防。
可做BRCA1相关蛋白1基因筛查,做到早期预防。
胸膜腔填塞治疗后,要定期做胸部X线的筛查,做到早期预防。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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