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马蹄肾
概述
马蹄肾是指两侧肾的上极或下极在脊柱大血管前相互融合在一起,形成“马蹄铁”形的先天性肾畸形。多发生在胎儿早期(第4~7周),上极融合大多发生较迟,约在第9周,大部分为下极融合,只有少数为上极融合,两肾融合的部位称为峡部。部分患者可无症状,也可出现腰部疼痛、尿频、下腹部包块等临床表现。
病因
与先天性因素有关。
马蹄肾会导致肾衰竭吗
马蹄肾是否会导致肾衰竭主要取决于其病情及治疗等因素。若未出现严重的肾积水,且得到及时治疗,可能不会导致肾衰竭;若出现严重肾积水,导致肾后性梗阻或压迫肾实质,且未得到及时有效的治疗,肾脏持续性损害,此时可能导致肾衰竭。
马蹄肾是指在人类胚胎发育早期,两侧肾胚在脐动脉之间挤压融合,最后导致了两侧肾脏的上级或者下级相互融合而形成了马蹄肾,一般男性发病率稍高。
临床上主要因腹痛或血尿、肾积水或结石,发现肾脏形态异常。若患者未出现严重的肾积水,且得到积极有效的治疗,此时可能不会导致肾衰竭。
若出现肾结石,导致严重的肾积水,持续压迫肾实质,或导致肾后性梗阻,肾脏持续受损,且未得到有效治疗,则可能导致肾衰竭。
发现马蹄肾的患者,建议及时前往正规医院就诊,在医生指导下规范治疗。
症状
部分患者可全无症状,由于肾融合后阻碍其正常上升和旋转,因而它常位于盆腔内或稍高的位置,其输尿管较正常短,可出现腰部疼痛、尿频、脓尿下腹部包块等临床表现。
检查
1.实验室检查
可有血白细胞计数增多或尿白细胞增多等感染表现。
2.影像学检查
腹部B超、CT等影像学检查显示两肾下极或上极相连,横过下腔静脉和腹主动脉前方。
3.造影检查
主要进行静脉尿路造影和逆行肾盂造影,可显示异常阴影和两侧肾盂阴影下垂、靠拢和自外上方向内下方倾斜。如一侧肾功能不佳而不显影,则对侧肾可被误诊为单纯性肾旋转不良。
诊断
多数发病于胎儿早期,无症状或尿路感染症状,影像学检查显示两肾下极或上极相连,横过下腔静脉和腹主动脉前方,结合泌尿系造影检查等可以做出诊断。
鉴别诊断
主要与其他先天性疾病鉴别,主要通过影像学检查和静脉尿路造影等检查鉴别。
并发症
肾炎的发生率可高达80%,其他并发症也较高,最常见的并发症是肾盂积水、感染和结石形成。
治疗
无症状及出现轻微症状者一般不需治疗。有肾盂积水尿路梗阻伴有严重腰肋疼痛,并严重影响工作和生活者,可考虑做输尿管松解、峡部切断分离两肾及肾盂输尿管成形固定术。如并发有结石或严重肾盂积水者,则应将做相应处理,甚至在必要时切除或部分切除肾脏。
马蹄肾的最佳手术年龄
对于马蹄肾患者接受手术的最佳年龄没有明确的规定,还是需要根据患者的自身体质、疾病情况等多种因素来综合衡量。
对于马蹄肾的手术年龄并没有明确的规定,一般对于此类疾病是否需要接受手术有明确的适应证,一般患者出现明显的腹膜压迫症,感受到严重的疼痛,或者由于输尿管梗阻引发肾积水,感染等并发症则需要及时接受手术处理。
马蹄肾为一种先天性畸形,患者如无并发症或其他不适症状出现,可以选择不进行特殊性治疗,一般做好定期复查即可。
同一种疾病,患者身体状况不同,疾病的不同阶段,治疗方法不同,应在医生指导下进行规范治疗。
预后
本病预后与神经丛、血液循环或输尿管受压迫程度和手术治疗效果有关。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
鉴别诊断
并发症
治疗
预后

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