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颅骨巨细胞瘤
概述
颅骨巨细胞瘤(giant cell tumor of skull)又称颅骨破骨细胞瘤(osteoclastoma),为具有局部侵袭性和复发倾向的原发性骨肿瘤,多发生于四肢长骨,其次为脊柱,约1%累及颅骨,多发生于蝶骨、颞骨和枕骨。
病因
一般认为肿瘤起源于骨髓内非成骨性结缔组织的中胚叶细胞。
症状
1.好发于10~30岁,女性多于男性。
2.颅盖部肿瘤可有局部肿块和疼痛感,颞骨肿瘤可侵犯颞肌而出现颞部肿胀。
3.肿瘤向颅内生长侵犯脑组织可产生相应部位的神经系统症状和体征,晚期出现高颅压症状。
4.蝶骨或鞍区肿瘤可有视力、视野障碍及动眼神经、三叉神经和外展神经症状。
检查
1.头颅X线平片
囊肿型可见边缘锐利、周围有高密度硬化带的囊性骨破坏,呈膨胀性生长,使颅骨内、外板分离,骨破坏区可有残存的骨梁将囊肿分割成多房状;单纯骨破坏型仅表现为颅骨破坏。
2.CT
边界清楚的溶骨性破坏伴硬化边缘,瘤体无强化或中等强化。
3.MRI(磁共振成像)
不均匀的低或中T1等或略高T2信号,合并囊变和出血时为高T2信号,瘤体部分可中等度强化。
局部无血管区,无肿瘤染色。
诊断
根据上述临床表现和影像学检查多可明确诊断,最终确诊需靠术后病理。
鉴别诊断
主要需与如下疾病相鉴别:
1.巨细胞肉芽肿
为原因不明的非肿瘤增殖性疾病,多见于青春期和年轻人;多发生于颌骨,少数发生于颅骨,主要侵及蝶骨、颞骨和额骨;具有自限性,但也具有局部侵袭性。平片示周边无硬化现象,病灶边界清楚,无骨膜反应;CT见非特异性溶骨病变;MRI示低T1低T2信号。
2.颅骨肉瘤
儿童和青少年多见,生长快,常有间歇性疼痛,可有全身症状;平片见边缘不清的骨破坏,周围常有骨针样反应。
治疗
1.以手术切除为主。颅盖部的肿瘤切除后骨缺损可行一期颅骨修补术;应在保全神经功能的前提下尽量多切除肿瘤,但因肿瘤多位于颅底且血运丰富,全切除非常困难。
2.对于术后采取不同的辅助方案治疗残余肿瘤仍有争议;对良性巨细胞瘤术后是否行放射治疗也尚存争议。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
鉴别诊断
治疗

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