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淋巴水肿
概述
淋巴系统功能障碍,淋巴回流受阻,引起淋巴液在组织内积聚而形成
最常见于四肢,呈水肿、皮肤皱褶减少,严重时可有凹陷性水肿和象皮肿等
先天性淋巴系统发育异常、外伤、感染、肿瘤手术、放疗、淋巴管阻塞等引起
难以治愈,需长期护理及治疗,严重影响患者生活质量
定义
淋巴水肿是因淋巴循环障碍,导致淋巴液排泄量不足,使得富含蛋白质的组织间液持续积聚造成的疾病。
病情慢性发展,早期以水肿为主,多出现在肢体远端。晚期特征包括组织纤维化、脂肪沉积、皮肤病变和炎症等。
外周淋巴水肿最常见于单侧或双侧下肢,较少见于外生殖器、上肢和面部,也可同时累及多个部位。
分类
淋巴水肿分为原发性和继发性两大类,发病原因和病理机制不同,临床体征和治疗方式各异。
原发性淋巴水肿
由淋巴系统发育异常引起。
按发病年龄划分,可分为先天性(1岁前发病)、早发性(1~35岁间发病)和迟发性(35岁后发病)。
原发性淋巴水肿可伴有深静脉功能不良、皮肤溃疡和色素沉着
继发性淋巴水肿
病因包括肿瘤手术、炎症、放射性治疗、外伤及肿瘤转移等。
有典型淋巴水肿的表现:早期水肿多出现在肢体远端,逐渐波及整个肢体,或者局限在肢体的某段。晚期患者肢体呈现节段样肥大畸形,可伴有象皮肿表现,即皮肤增厚变硬粗糙、有针刺状和疣状突起,外观似大象皮肤。
发病情况
淋巴水肿在世界卫生组织的常见病名单中列为第11位,在致残类疾病中排列第2位,全世界患者数约达1.7亿例。
每6000个新生儿中就有1人发生原发性淋巴水肿。
肿瘤患者中淋巴水肿尤为常见。
肿瘤术后继发性淋巴水肿约占一半。
乳腺癌生存者中15%~30%发生继发性上肢淋巴水肿,每年继发性淋巴水肿患者新增3~5万例。
妇科癌症患者治疗后28%~47%发生继发性淋巴水肿。
病因
淋巴水肿病因包括发育异常、肿瘤手术、放疗、外伤等。
致病原因
原发性淋巴水肿
由淋巴系统发育异常引起,少部分(<10%)是家族遗传性,大部分为散发性,即发病与遗传无关。
淋巴水肿的发生可基于单纯淋巴管的发育异常,如淋巴管稀少、淋巴管扩张增生,或由淋巴结病变,如数目少、体积小、增生或者结构不良引发。
也可由淋巴管和淋巴结结构异常双重因素引发。
继发性淋巴水肿
病因包括肿瘤手术、炎症、放射性治疗、外伤、肿瘤转移等。
淋巴结和淋巴管受损后未能再生,淋巴液回流受阻、滞留在组织中,是继发性淋巴水肿发生的病理基础。
高危因素
以下因素与淋巴水肿的发生有密切关系,称为高危因素。
高龄
高龄是与淋巴水肿发生相关的因素之一,可能与老年人活动量减少、静脉回流功能下降有关。
恶性肿瘤分期
肿瘤分期与淋巴水肿存在一定的相关性,这可能与晚期肿瘤对淋巴系统侵犯有关。
放化疗
在辅助化疗期间,部分患者会发生淋巴水肿,若不及时干预,可能发展成为不可逆的软组织硬化。
在放疗期间和治疗之后,淋巴管的数量和功能可能会受到损害,进而导致淋巴液在身体部位积聚,引起淋巴水肿的发生。放疗导致的淋巴水肿可以在治疗后几个月或几年内出现。
外科手术
由于手术操作可导致淋巴管损伤或淋巴循环中断、难以自行修复,故涉及淋巴系统的外科手术均可能引起淋巴水肿。
淋巴结清扫
淋巴结清扫会破坏区域淋巴循环系统的完整性,是引起淋巴水肿的独立危险因素。
高体质指数
极度肥胖可导致下肢淋巴水肿,淋巴功能障碍的风险随着体质指数(BMI)的升高而增加。
感染
丝虫感染急性期可反复引起淋巴管炎淋巴结炎,若治疗不及时则进入慢性期,导致淋巴系统阻塞而出现淋巴水肿,严重者呈象皮肿。
发病机制
原发性淋巴水肿发病机制尚不清楚,一般认为淋巴系统的异常发育与基因变异相关。
已经发现的与家族遗传性相关的基因有FLT4、GJC、VEGFC、PIEZO1等,原发性淋巴水肿的病变类型复杂,致病基因数目多。
症状
淋巴水肿主要症状包括身体肿胀和皮肤改变等。
主要症状
身体肿胀
淋巴水肿最常见于单侧或双侧下肢,外生殖器、上肢和面部较少见,可能同时累及多个部位。
早期水肿多出现在肢体远端,逐渐波及整个肢体,或局限在肢体某段,呈凹陷性水肿,抬高患肢可大部分或完全缓解。
晚期患肢异常增粗,呈现节段样肥大畸形,水肿为非凹陷性。
凹陷性水肿指的是,用手指按压水肿部位,出现凹陷,抬手后几秒钟内凹陷不消失。若凹陷消失则为非凹陷性水肿。
皮肤表现
早期皮肤可能无明显改变。
随着疾病进展,病变皮肤色泽微红,温度略高;皮肤日益增厚,可呈苔藓状或橘皮样变化。
晚期可出现象皮肿病变,表现为病变软组织异常增生肥大及皮肤增厚粗糙、出现疣状增生和棘皮症等皮肤病变。
其他症状
继发感染
大多为β型溶血性链球菌感染所引起的急性蜂窝织炎淋巴管炎,可出现局部红、肿、热、痛及全身感染症状。
溃疡
患处即使只是轻微皮肤损伤,也可能导致出现难以愈合的溃疡。
恶变
少数病例可恶变成淋巴管肉瘤
就医
发现肢体出现不能缓解的肿胀,可就诊于血管外科。
就医科室
血管外科
发现不能缓解的肢体水肿,可就诊于血管外科。
儿科
儿童患者发现肢体水肿可就诊于儿科或小儿外科。
肿瘤科
恶性肿瘤发生转移或者术后导致淋巴水肿,需要抗肿瘤治疗者,可就诊于肿瘤科。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
穿宽松方便衣物,便于医生做体格检查以及其他实验室检查。
尽量不佩戴首饰,如可以需摘掉假牙,便于做磁共振检查。
建议有家属陪同。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有肢体肿胀感、沉重感、麻木及刺痛感?
是否有肢体水肿、肥大畸形等症状?
是否有皮肤改变,如皮肤发红、增厚、粗糙等?
是否有肢体组织炎症?
病史清单
是否是高龄、肥胖患者?
是否有皮肤反复感染?
是否有恶性肿瘤手术史或接受过放化疗?
是否曾受外伤?
是否曾诊断为先天性淋巴系统发育异常?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
影像学检查:如淋巴造影、超声、正电子发射计算机断层显像CT(PET-CT)或磁共振(MRI)等检查结果。
实验室检查:如血常规、血液生化、肿瘤标志物等检查结果。
诊断
淋巴水肿诊断需结合病史、临床表现以及实验室和影像学检查结果。
诊断依据
病史
淋巴水肿患者可能有以下病史,但有以下病史者并非都会患病:
先天性淋巴系统发育异常。
皮肤感染史。
恶性肿瘤手术史。
放化疗治疗史。
外伤史。
临床表现
早期患肢肿胀,呈凹陷性水肿,抬高后可减轻,无明显皮肤改变。
中晚期患肢肿大明显,呈非凹陷性水肿,皮肤表面角化粗糙,少数可有皮肤裂开、溃疡或出现疣状赘生物,有“象皮肿”表现。
实验室检查
包括血常规、肝肾功能、病毒血清学、电解质、血糖、凝血功能、尿常规、大便常规、心肌酶谱等。
可能并无特征性改变,主要用来评估患者的一般状况、排除静脉源性水肿等其他疾病,有助于后续选择治疗方案。
影像学检查
直接淋巴管造影
利用活性染料和碘油造影剂进行外周淋巴显影,可以提供清晰的淋巴管形态影像。
是一种创伤性检查,常合并切口感染、淋巴管炎等并发症,这限制了其在肢体淋巴水肿显像中的进一步应用。
间接淋巴管造影
淋巴闪烁造影(LSG)
在肿胀的肢体远端皮内或皮下注射示踪剂,待其被淋巴管吸收后,通过放射性核素而进行的淋巴成像。
可以判断淋巴水肿的严重程度,广泛用于淋巴水肿病情评估和治疗方案选择的指导。
磁共振淋巴管造影(MRL)
通过对整个肢体的成像可以确定淋巴水肿的严重程度和范围。
具有高空间分辨率,可确定>0.5毫米的淋巴管,肢体水肿淋巴管通常表现为扭曲、串珠状、不规则和不连续的管道。但成像过程中难以区分淋巴管和静脉。
吲哚菁绿(ICG)淋巴管造影
通过皮下注射ICG,实现淋巴系统的实时动态成像。
与淋巴闪烁造影一致,能够区分淋巴水肿和其他原因引起的水肿,判断继发性淋巴水肿的严重程度。
光声淋巴管造影(PAL)
具有高空间分辨率,能够评估淋巴回流和细小的淋巴管结构,可作为基于PAL的淋巴水肿严重程度分级的依据。
双能X线(DXA)
是一种二维扫描技术,提供一种简单易行的无创方法,以对肢体体积和组织成分进行常规测量,完成对淋巴水肿的诊断、监测和管理。
超声(US)
能清晰显示皮肤、筋膜与肌肉等层次结构,还可评估淋巴水肿严重程度。
计算机断层摄影(CT)
用灰度值来反映器官和组织对X线的吸收程度的断层图像,具有高密度分辨力,能够区分淋巴水肿、蜂窝组织炎和全身性水肿。
经典的淋巴水肿CT表现:皮肤增厚、皮下组织成分增多,特征性“蜂窝状”形态,脂肪沉积以及沿肌周筋膜的水肿形态。
磁共振成像(MRI)
淋巴水肿患者淋巴管中含流动缓慢的淋巴液,MRI可帮助区分水、脂肪和其他软组织。可以可视化和测量淋巴结的状态和功能、淋巴引流情况。
淋巴水肿患者的MRI图像三维重建可以对淋巴水肿肢体容积进行测定,有利于术前术后的病情评估,方便进行临床随访。
多模式成像(LSG-SPECT-CT)
是指淋巴闪烁造影联合SPECT-CT。
已被证明可以规划淋巴水肿的外科治疗,并用于评估术后下肢水肿和真皮回流的缓解情况,还可以检测继发性下肢淋巴水肿患者淋巴系统的病理变化。
分期
针对患肢症状,肢体淋巴水肿的病程分为I~IV期。
I期
早期组织呈凹陷性水肿,水肿液中蛋白质含量比较高,肢体抬高后水肿可消退,可能会出现各种增殖细胞的增加。皮肤可能无明显改变。
II期
中度淋巴水肿,肢体更加肿胀,皮肤表面开始出现凹陷或凸起,可能会出现疼痛、僵硬或肌肉紧张等症状,肢体抬高后水肿不消退。皮肤出现明显的纤维化改变。
III期
非凹陷性水肿,肢体增粗,质地变硬,皮下脂肪进一步沉积和纤维化,可能会出现溃疡和感染。
IV期
又称象皮肿,属淋巴水肿晚期,病变软组织异常增生肥大,出现皮肤病变,如棘皮症、皮肤增厚角化、疣状增生
鉴别诊断
心源性水肿
心源性水肿特征是双侧、凹陷性水肿,长期严重心功能不全者也可有肢体水疱和糜烂性湿疹。
通过症状(心动过速、呼吸困难、疲劳、体重增加、心绞痛、端坐呼吸、啰音)以及检查(超声心动图或心电图变化),可以与淋巴水肿鉴别。
静脉源性水肿
下肢深静脉血栓形成慢性静脉功能不全是下肢水肿的最常见原因。
深静脉血栓形成常见体征包括疼痛、触痛、水肿和红斑,通常是单侧性的,通过肢体超声检查和血液凝血指标检查,一般可以确诊。
脂肪水肿
是一种脂肪代谢障碍的遗传疾病,常会误认为淋巴水肿或静脉水肿。
其特征是从髋部至踝部脂肪不正常分布,大腿、小腿和臀部均匀增大,而足部、踝部和上身躯干部相对较少。
药物源性水肿
对每一位下肢水肿的病人都应了解药物应用与水肿发生的相关信息,涉及药物的水肿常是双侧性的,发展缓慢。
其他原因水肿
下肢水肿常是某些疾病的临床表现之一,可通过下列症状和体征鉴别。
肾病综合征:凹陷性水肿,早晨较重,并出现眼睛周围浮肿,伴有蛋白尿、低白蛋白高脂血症
肝硬化:有腹水、黄疸肝掌蜘蛛痣和腹壁浅静脉曲张等体征。
肝掌:慢性肝病患者手掌偏大,手掌小指侧的肌肉隆起常发红,加压后红色减退,称为肝掌。
蜘蛛痣:皮肤小动脉末端分支扩张所形成的血管痣,形似蜘蛛,故得名。多出现在面、颈、手背、上臂、前胸和肩部等上腔静脉分布的区域内,大小不等。
甲状腺功能亢进或减退:胫前黏液水肿,即发生在小腿前或后局部凹陷性水肿,严重者伴突眼。
先兆子痫:大多数妊娠期妇女存在下肢水肿,常主诉下肢沉重、疼痛、夜间痉挛和感觉异常,出现全身水肿伴高血压。
治疗
治疗目的:减缓淋巴水肿症状,控制疾病继续进展,防止并发症的发生,改善患者生活质量。
治疗原则:一经确诊需要积极治疗,主要治疗方法包括非手术治疗和手术治疗。
非手术治疗
减肥和锻炼
肥胖是淋巴水肿的高危因素之一。
渐进式力量训练、物理治疗、运动治疗组成的联合动态运动疗法相对安全,并可预防继发性淋巴水肿
烘绑疗法
又称远红外辐射热疗,是最具代表性的慢性淋巴水肿保守治疗方法之一。
治疗时利用有增温功能的特制仪器结合弹性绷带,包扎治疗肢体的淋巴水肿。
烘绑疗法可使皮肤血管扩张、出汗,局部组织间隙内液体返回血液,从而有效缓解水肿,同时还能减少感染并发症。疗效优良,有效率高达95%。
需要注意的是,烘绑疗法并不适用于所有类型的淋巴水肿,如淋巴管畸形、恶性淋巴瘤等情况需要谨慎使用。
综合消肿治疗(CDT)
是目前应用最久、适应证最广,疗效也最为肯定的保守治疗手段,也是继发性淋巴水肿患者病情管理的主要方法。
适用于儿童和成人身体的大多数部位。
包括手动淋巴引流、皮肤护理、加压包扎和适度锻炼。
CDT是一种姑息疗法,旨在减轻水肿症状、防止疾病进展,但不能彻底治愈淋巴水肿。
间歇充气加压治疗
间歇充气加压治疗可以促进淋巴引流,减轻水肿,有效改善淋巴水肿。
患者经培训后可在家中自行实施,对于疾病的长期治疗及护理非常有益。
低强度激光治疗
又称光生物调整治疗,可显著改善淋巴水肿的严重程度、症状负担及颈部活动范围,可能是治疗淋巴水肿的有效辅助手段。
药物治疗
利尿剂
针对淋巴水肿和恶性淋巴堵塞患者,短期利尿剂治疗可能有改善,但不能长期应用,否则易导致水电解质失衡。
抗生素
淋巴管炎(丹毒)及蜂窝织炎是淋巴水肿的常见并发症,一旦发生需要尽早进行抗生素治疗。
VEGF-C疗法
血管内皮生长因子(VEGF)-C是一种促进淋巴管生成的关键因子。
VEGF-C通过与其受体VEGFR-3结合来促进淋巴管的生长和分化,从而在淋巴管生成和淋巴流动调节中发挥重要作用,因此VEGF-C治疗可以作为淋巴水肿的一种疗法。
可治疗手术切除淋巴结后出现的淋巴水肿,并重建淋巴系统,但对肿瘤复发的影响尚不明确。
手术治疗
淋巴水肿的手术治疗包括还原技术和生理方法,主要取决于疾病所处的阶段和纤维脂肪组织沉积的程度。
还原技术
包括直接切除脂肪和抽脂等方法,适用于淋巴水肿主要为纤维脂肪成分的患者。
抽脂适用于晚期、非凹陷性淋巴水肿并伴有显著脂肪沉积的患者。抽脂不能治愈淋巴水肿,患者需要持续使用压力服来防止复发。
生理方法
旨在治疗淋巴水肿的液体成分,大致可以分为两类:淋巴管-静脉吻合(LVA)以及血管化淋巴结移植(VLNT)。
两者各有优缺点,目前临床上也在尝试将两者结合的治疗方法。
空气波压力治疗仪治疗淋巴水肿效果怎样
空气波压力治疗仪治疗淋巴水肿对一部分人有效,并不是所有人都有效。
空气波压力治疗仪治疗淋巴水肿主要是改善淋巴回流,对于淋巴回流不畅的患者,在空气波压力的辅助下可以明显的改善淋巴回流,所以消除水肿是有效的。
但是对于部分患者,淋巴管完全堵塞或者是淋巴管被外部总部压迫,那么在空气波压力之下仍然不能够改善淋巴回流,对于消除水肿就作用不大。
建议有淋巴水肿的患者一定要前往医院就诊,明确淋巴水肿的原因。由医生判断是否适用于空气波压力治疗仪,然后再决定是否用空气波压力治疗仪进行治疗。
淋巴水肿能治好吗
淋巴水肿的诱发原因不同,有的能治好,有的不能治好。比如,局部软组织损伤引起的淋巴水肿,就能治好。肿瘤细胞侵犯淋巴管引起的淋巴水肿,一般不能彻底治好。
1.局部软组织损伤:若是局部出现软组织损伤,导致毛细淋巴管破损后,发生淋巴液渗漏,不断刺激局部淋巴组织,就会引起淋巴水肿。建议在专业医生指导下,适当冰敷,结合局部加压包扎,并进行抗感染、降水肿治疗,比如阿莫西林、呋塞米等,可以治好淋巴水肿。
2.肿瘤细胞侵犯淋巴管:若是肿瘤细胞侵犯淋巴管,影响淋巴液的正常回流,就会引起淋巴水肿。这种情况比较严重,就算及时手术治疗,比如切除原发肿瘤或清扫淋巴结,也不能彻底治好淋巴水肿。
若是发生淋巴水肿,建议尽快到正规医院就诊,尽早找到诱发原因,及时采取针对性的治疗方案,以免延误病情。
淋巴水肿操怎么做
淋巴水肿操可以分为11个步骤。
1.腹式深呼吸:自然站立,腹式深呼吸5次。
2.向上抬肩:保持双臂自然下垂,吸气时缓慢上抬肩,呼气时恢复,重复5次。
3.向后挺肩:吸气时缓慢向后挺肩,呼气时恢复,重复5次。
4.直臂上抬:双臂自然下垂,先握拳再松开,然后伸直手臂,从身前缓缓上举至头顶,握拳后松开,再沿身前放下双手,重复5次。
5.屈肘上抬:双臂自然下垂,握拳再松开,屈肘上台抬使手掌尽量靠近肩膀,握拳后松开,再恢复原状,重复5次。
6.举手屈肘:左臂上举,右手扶住左手手肘,左手屈肘尝试触摸后脑勺,握拳再松开,然后手臂恢复原状,重复10次后,更换手臂进行。
7.双臂上举:双手臂自然下垂,握拳后松开,从身体两侧上举至头顶,握拳后松开,再放下双臂,重复10次。
8.双手撑墙:正对墙面站立,用手撑墙,屈肘贴近墙面,伸肘恢复直立姿态,双手离开墙面进行一次握拳放松,重复10次。
9.重复5次向上耸肩。
10.重复5次向后挺肩。
11.以5次腹式深呼吸结束。
淋巴水肿操不止一种方法,出现淋巴水肿要及时就医,根据专业医生根据病情的的指导进行有效的训练和治疗,以免出现意外造成损伤。
预后
淋巴水肿不可治愈,但可以通过合理治疗来改善症状、控制进展,提高患者生活质量。
治愈情况
淋巴水肿属于终身不可治愈的疾病,病情会慢性进展,影响患者的生活质量,但通过恰当的治疗可以控制疾病的发展。
早期水肿采用非手术治疗可有效消除,但还需要终身治疗及有效护理。
预后因素
预后因素是指对患者的总生存期及生存质量产生影响的因素。
淋巴水肿预后与患者年龄、肥胖程度、皮肤反复感染、外科手术、恶性肿瘤转移等情况相关。
治疗后患者的日常护理及随访检查也是影响预后的重要因素。
日常
本病在日常生活中需积极配合治疗,保持良好心态,纠正不良生活习惯,定期复查。
日常管理
饮食管理
淋巴水肿患者需要遵守以下饮食原则,健康人群也可以参考。
避免吃过咸、腌制的食物,注意高蛋白清淡饮食。
肥胖者需要适度控制体重。对于肢体淋巴水肿患者,减肥对缓解病情有一定效果。
如果选择脂肪量低甚至不含脂肪的饮食,可能需要补充一些特殊维生素,具体请咨询专业医师或营养师。
生活管理
生活中应戒烟忌酒。
避免过度劳累,注意规律作息。
适当参加娱乐活动与体育锻炼。
心理支持
家属需多鼓励和开导患者,保持情绪稳定,可以让其有更好的心态面对疾病。
患者自身应保持心情舒畅,正视疾病,避免不良情绪的刺激,可向心理医师咨询。
患者平时可与病友进行交流,树立战胜疾病的信心。
病情监测
淋巴水肿需要长期治疗及护理,治疗后若再次出现水肿、皮肤粗硬等症状,应及时就医。
结合医院目前情况,可通过网络平台等与负责医师建立联系,回归家庭后及时汇报淋巴水肿情况、皮肤护理情况等,出院后可定期和医师进行视频随访。
随诊复查
淋巴水肿一旦发生可能伴随终身,需要长期甚至是终身护理。因此,综合消肿治疗(CDT)过程漫长,患者进行随诊复查是维持、巩固治疗的关键。
患者出院后每3个月进行一次随诊复查,检查内容包括彩超、淋巴造影等。3年后可以每年进行1次入院随诊复查。
如有不适,也可随时去医院就诊。
预防
原发性淋巴水肿目前尚无有效的预防方法。
继发性淋巴水肿可通过预防和治疗原发病进行预防,具体方法包括保持足部卫生、预防和治疗丝虫病、预防和治疗丹毒、癌症手术时尽可能少切除淋巴组织等。
同时,预防恶性肿瘤引起的继发性淋巴水肿,可以采取手动淋巴引流、弹力袜、定期运动和健康教育等方法,早期预防结合康复锻炼可降低下肢淋巴水肿的发生率。
做到以下几点,虽不能完全预防淋巴水肿的发生,但有助于降低其发生率:
保护皮肤,避免感染。
控制体重,肥胖是淋巴水肿的高危因素之一,可通过低盐、低脂、高膳食纤维饮食保持理想体重。
减少泡温泉、蒸桑拿。温度升高,血液循环加速,需要回流的淋巴液增多,因此泡温泉、蒸桑拿会诱发或加重淋巴水肿。
适当锻炼,避免剧烈运动。
自我观察,早发现,早诊断,早治疗。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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日常

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