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淋巴管瘤
概述
海绵状或囊状扩张的淋巴管构成的良性肿瘤或畸形
主要表现为局部肿块，伴或不伴有疼痛
先天性淋巴管瘤病因不明，获得性淋巴管瘤可能与手术、放疗等相关
需根据瘤体大小、部位、患者年龄等制定个体化治疗方案，手术是重要的治疗方式
定义
淋巴管瘤是一种罕见的淋巴系统疾病，由海绵状或囊状扩张的淋巴管构成的良性肿瘤或畸形，间质常伴有淋巴细胞聚集灶。
淋巴管瘤可发生在身体任何有淋巴管的部位，最常见的是头颈部。
分型
根据淋巴管瘤的部位可分为浅表和深部淋巴管瘤。浅表淋巴管瘤多表现为皮下柔软包块，可呈粉红色至红蓝色，多柔软可压缩，深部淋巴管瘤在体表可能不明显。
根据导致淋巴管瘤的原因，可分为先天性淋巴管瘤和获得性淋巴管瘤。先天性淋巴管瘤多在5岁前被发现，2岁内的婴幼儿多见。获得性淋巴管瘤多见于成人，可因放疗、手术等造成淋巴管引流障碍所致。
病理学又可分为毛细管性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤三型。三种亚型可混合存在。
发病情况
淋巴管瘤少见，约占所有血管肿瘤的4%，占所有儿童良性血管肿瘤的25%。
先天性淋巴管瘤以新生儿及5岁以内小儿多见，而获得性淋巴管瘤可发生于成人。
病因
致病原因
淋巴管瘤的病因不明。
获得性淋巴管瘤可能继发于手术、外伤、恶性肿瘤、放疗后。
发病机制
目前尚未完全清楚。
先天性淋巴管瘤可能的发生机制是胚胎时期原始淋巴囊发育异常，或淋巴系统与静脉系统交通异常所致。
获得性淋巴管瘤可能因手术、外伤、恶性肿瘤、放疗等导致原先通畅的淋巴管中断，出现慢性淋巴管水肿，最终导致淋巴管瘤的发生。
症状
主要症状
局部包块
浅表淋巴管瘤主要表现为局部包块，呈缓慢渐进性增大，质地中等或柔软，多呈囊性感或波动感。
局部包块可见于颈部、口腔、腋下、腹股沟等。
遭受外力可能出现瘤体内出血，表现为短期内包块迅速增大伴疼痛。
瘤体压迫周围组织或器官还可能出现疼痛等相应的临床症状。
局部疼痛
发生在腹腔、盆腔的淋巴管瘤可表现为轻重不同的腹痛，部分患者以腹痛为首发症状。
并发症
淋巴管瘤发生于头颈部，如口腔底部、气管等，可导致呼吸道梗阻，而引起呼吸困难。
淋巴管瘤继发感染可引起败血症或感染中毒性休克。
部分患者可能因瘤体内出血造成贫血等。
就医
就医科室
头颈外科/普通外科
出现不明原因的浅表包块时，如颈部、腋下、腹股沟包块等，建议头颈外科或普通外科就诊。
皮肤科
皮肤或皮下出现不明原因的小包块、水疱、皮疹、弥漫性肿胀时，建议皮肤科就诊。
儿科
新生儿或婴幼儿出现不明原因颈部或体表肿物、舌体增大、进食困难、呼吸困难等症状，建议儿科就诊。
急诊科
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医时请空腹，以免需要进行生化常规及腹部B超等检查。
请选择方便穿脱的衣物，以便医生对皮肤及体表肿物的检查。
可通过拍照等记录肿物的大小形态变化等。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
皮肤是否有水疱、皮疹？
是否能摸到体表肿块，有多久了？
肿块近期是否有进行性增大？
是否有吞咽困难、呼吸困难？
病史清单
出生时是否有舌体、嘴唇或颈部异常？
是否有类似家族病史？
是否有吸烟、饮酒史？
是否有外伤、手术、肿瘤、放疗史？
是否有慢性淋巴水肿病史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
新生儿或婴幼儿可携带产检的化验、检查结果。
一般实验室检查：血常规、C-反应蛋白、生化常规、凝血常规、尿常规等。
影像学检查：B超、CT、核磁共振成像（MRI）等。
其他特殊检查：肿物活检结果、肿物积液穿刺检查结果、胸腔及腹腔穿刺检查结果、胃肠镜结果、喉镜结果等。
用药清单
发病以来的用药情况，可携带就医。
诊断
诊断依据
淋巴管瘤的诊断需要结合临床症状和超声检查，必要时依据情况辅以CT及磁共振检查，基本可以确诊。
病史
部分患者可能有以下病史：
淋巴系统发育异常家族史。
唐氏综合征等遗传病史。
外伤、手术、肿瘤、放疗病史。
慢性淋巴水肿病史。
免疫缺陷病史。
临床表现
症状
本病临床表现主要为局部包块，可缓慢渐进性增大，质地中等、柔软，大多呈囊性感。
位于颈面部的瘤体可逐渐增大并侵犯对侧及深部组织，包绕重要的血管神经，可压迫气管及食管，造成呼吸困难及吞咽困难。
瘤体部位受到外力损伤后可发生瘤内出血，表现为短期内包块迅速增大伴疼痛。
腹盆腔内瘤体多表现为轻重不同的腹痛。
体征
可有皮肤表面的水疱、皮疹、色素痣等，皮损破溃后可有清亮黄色液体漏出。
部分患儿可有巨舌、巨唇。
体表可触及肿块，多位于颌面部、颈部、腋下、腹股沟等。
实验室检查
血液检查
一般检查，包括血常规、生化常规、凝血常规、C-反应蛋白等。
特殊检查：必要时可进行风湿免疫疾病相关指标、肿瘤标志物、内分泌疾病相关激素水平检测等。
检查前须禁食水6~8小时。
以上指标可随不同患者的身体状况、疾病严重程度、合并基础疾病等情况存在异常，如出现瘤体感染可出现白细胞升高，贫血可有血红蛋白减低等，通常缺乏特异性。
渗出液或抽取液的细胞学检查等
若穿刺抽出淡黄色清亮液体，成分检测与淋巴液类似，则可协助诊断。
若抽出血性不凝液体，结合细胞学检查，可协助诊断为淋巴管瘤伴出血。
影像学检查
超声检查，包括体表肿物超声、腹部超声、盆腔超声等。
CT及MRI检查，对于颈腋部较复杂位置及腹盆腔较深位置的瘤体，在超声不能明确诊断时，可用于协助鉴别诊断。
淋巴管核素显像及淋巴管造影，对明确病变具有直接的诊断作用，可直接检测淋巴管通畅情况并用于评估淋巴系统的功能。
病理学检查
病理学检查为确定诊断的金标准。免疫组化标记有助于诊断，D2‑40为淋巴管内皮细胞特异性标志物。
胃肠镜检查
胃肠道受累患者往往需要进行内镜检查，镜下可见囊状肿物，甚至见到条索状粗大淋巴管。
鉴别诊断
毛细血管瘤
两者都多见于儿童，可发生于任何部位，好发于头面部。病变隆起于皮肤，边界清晰，毛细血管瘤呈鲜红色或紫红色。
病理学检查可协助鉴别诊断，淋巴管瘤间质中可见淋巴细胞聚集。透光试验及穿刺抽液的方法也可协助诊断。
脂肪瘤
脂肪瘤可发生于任何年龄，在小儿较为少见。可发生于任何部位，以皮下浅表者多见。
脂肪瘤的质地较淋巴管瘤硬。脂肪瘤具有特征性的脂肪密度，MRI信号具有诊断特异性，病理学可明确诊断。
皮肤黑色素瘤
皮肤黑色素瘤可表现为皮肤黑色或灰色的不对称、不均匀斑片、结节或肿物等。多见于白种成年人。
病理活检鉴别。
治疗
治疗目的：缓解症状，提高生活质量。
治疗原则：目前关于淋巴管瘤的治疗尚未达成共识，临床上常根据症状表现、病变大小、解剖位置、并发症和患者年龄等因素，制定个体化方案。
手术治疗
本病为良性，多年来，手术治疗一直是淋巴管瘤主要的治疗方式。但研究显示，即使完整切除瘤体仍有部分患者会出现疾病的复发。
小而局限的淋巴管瘤，首选手术切除。巨大海绵状或囊状淋巴管瘤压迫附近组织，可采取一次或分次切除。
淋巴管瘤包绕重要血管、神经等不能完全切除者，可选择大部分切除。
弥漫性巨大淋巴管瘤如巨舌症、巨唇症、巨肢症等患者，一般只能行局部切除以改善局部功能和外观。
淋巴管瘤并发急性感染时不宜手术治疗，待感染控制后择期手术。
其他疗法
囊状淋巴管瘤，抽吸后囊内注射平阳霉素和激素疗效较好。
平阳霉素因其肾毒性和肺毒性，一般不用于婴幼儿。可选择沙培林注射治疗。若行1~2次注射治疗瘤体仍无缩小，则应尽可能完整手术切除瘤体组织。
全身支持治疗
少部分患者可能因淋巴瘤压迫出现呼吸困难等症状，此时首先应解决呼吸道梗阻，可选择气管插管、气管切开等。
发生感染时可选择敏感抗生素治疗，发热可选择对乙酰氨基酚或布洛芬退热治疗，短时间内大量失血，出现贫血等症状时还需补液等对症支持治疗。
预后
治愈情况
淋巴管瘤一般不会自行消退，通常随年龄增长瘤体继续生长而扩大。
浅表部位小而局限的淋巴管瘤多可手术完整切除。海绵状淋巴管瘤易复发。
危害性
淋巴管瘤生长缓慢，一般来说对人体不造成明显伤害，但若瘤体生长于机体的某些部位或者出现并发症则可影响生活甚至危及生命。
瘤体侵及舌部，可使巨舌凸出口腔之外，牙齿及下颌骨水平外移，口腔不能闭合。
瘤体反复感染、溃疡、肿胀，结缔组织纤维化，可进一步使肿瘤增大，压迫邻近组织。
如瘤体发生于头颈部，侵犯口腔底部、气管，可引起呼吸道梗阻和吞咽困难。
当发生于头颈部的瘤体腔内继发出血时，瘤体可迅速增大，而2岁以内的婴幼儿颈部组织疏松，瘤体可能压迫呼吸道导致窒息或出血性休克而危及生命。
日常
日常管理
饮食方面，推荐低脂高优质蛋白饮食，保持营养均衡，多吃富含维生素、纤维素的食物，如各种蔬菜、水果。
生活方面，注意皮肤皮损的日常护理，出现渗液、破溃后勿沾水，保持干燥，避免感染，尽快就医。
心理方面，保持心情舒畅，避免情绪紧张、激动。在医生指导下适当锻炼，调节情绪。出现临床症状时及时就医，要有战胜疾病的信心。
病情监测
淋巴管瘤有复发风险，因此手术治疗后应遵医嘱定期复查，以便及时处理。
注意观察体表肿物的大小变化、生长速度，避免磕碰。
婴幼儿监护人需注意观察婴幼儿的呼吸状况、吞咽状况、体温等情况。
预防
针对先天性淋巴管瘤目前没有有效的预防措施。需要关注瘤体的大小和部位，预防并发症的发生。如避免磕碰、外伤导致瘤体破裂或瘤体内出血。
获得性淋巴管瘤发生率较低。当手术、接受肿瘤治疗时，应注意淋巴管的引流情况，尽量避免影响淋巴系统的引流。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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