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卡波西肉瘤
概述
人类疱疹病毒8(HHV8)感染导致的、一种好发于皮肤的血管增生性疾病
表现为皮肤多发性斑点状、斑块状或结节状病变,也可累及黏膜、淋巴结和内脏
因为感染HHV8,又称Kaposi肉瘤相关性疱疹病毒(KSHV),同时自身免疫功能低下而致病
根据不同类型开展个体化治疗,包括放疗、化疗、靶向治疗等
定义
卡波西肉瘤(KS)又称多发性特发性出血性肉瘤,是一种血管增生性疾病。因感染人类疱疹病毒8(HHV8),又称Kaposi肉瘤相关性疱疹病毒(KSHV)所致。
好发于皮肤,偶可发生于黏膜、淋巴结和内脏。
典型表现为皮肤多发性,青红或青褐色,斑点状、斑块状或结节状损害,可伴皮肤破溃,继发感染,以及淋巴水肿。也可累及黏膜、淋巴结和内脏器官。
分型
根据流行病学特点及临床特征,可将KS分为四种类型。
经典型KS
多见于地中海和东欧地区的中老年男性。
临床上最初表现为下肢远端皮肤多发性结节,常伴有肢体的水肿。
病变生长缓慢,多局限于皮肤,病程较长。
地方型KS
多见于非洲的儿童或成年男性。
儿童多表现为局部或全身性淋巴结肿大,主要累及颈、腹股沟和肺门淋巴结。还可累及内脏。进展迅速,预后不良。
成人多表现为皮肤出现生长缓慢的斑点和斑片,但这些病变不会扩散到身体的其他部位,不大可能会致命,类似于经典型。
医源型KS
又称免疫抑制相关型。与免疫抑制药物的应用相关。
多见于实体器官移植后数月或数年,与机体细胞免疫功能下降直接相关。
部分患者在调整免疫抑制药物后好转,部分患者也可表现为侵袭性。
艾滋病相关型KS
艾滋病相关型KS是CD4计数低于200/μL的艾滋病患者中第二常见的肿瘤。30%的未接受强效抗逆转录病毒治疗(ART)的HIV患者会患KS。经ART后,KS风险显著下降。
多见于HIV阳性男男性行为人群。
可表现为偶尔发现的局部病变,或是进展迅速的侵袭性病变。
病因
致病原因
感染人类疱疹病毒8(HHV8)、又称Kaposi肉瘤相关性疱疹病毒(KSHV),是发生卡波西肉瘤(KS)的必要条件。但并不是所有HHV8感染者都会发生KS。
此外,患者免疫功能缺陷也与KS的发生密切相关。
诱发因素
有研究显示,KS与淋巴造血系统恶性肿瘤强相关。此外,与皮肤病有关的环境因素、周围血管疾病等与KS的相关性也在研究中。尽管KS多见于男性,但目前尚未揭示男性多于女性的原因。
发病机制
HHV8的几种病毒基因产物可影响细胞周期调控和细胞凋亡。此外,还可能增加血管内皮生长因子和酪氨酸激酶受体的表达,导致细胞增殖性生长和异常血管的生成。
症状
主要症状
卡波西肉瘤(KS)以皮肤病变为主,也可有黏膜病变,如发生在口腔黏膜等。还可累及内脏,此时侵袭性较强。
病变往往开始于四肢,尤其容易出现于前臂、小腿、手部及足部。初期为红色或紫色丘疹,可有烧灼感、瘙痒或疼痛。疾病进展后皮肤病变可融合成大的斑块或结节。表面或附近皮肤常有毛细血管扩张。
结节陆续出现于面部、耳部、躯干及口腔黏膜,伴发淋巴水肿。皮肤破溃后可继发感染、流脓等。
病变也可出现在身体的其他部位,当病变位于肺部、消化道等时,可引起呼吸困难、呕血等,严重时危及生命。
不同分型患者的症状不尽相同。
经典型KS
多局限于皮肤病变,很少累及内脏。病程较长。
最初表现为下肢远端,如小腿或足部皮肤的多发性结节,呈紫色、绛蓝色或棕褐色。常伴有肢体的水肿。
病变生长缓慢,可向肢体近端延伸,并融合成斑块状或息肉状,类似化脓性肉芽肿,偶可有溃疡形成。
部分患者可表现为新旧病灶共存,病程多较长。
有研究显示,此型患者多伴有淋巴造血系统恶性肿瘤,如白血病、淋巴瘤多发性骨髓瘤等。
地方型KS
儿童多表现为局部或全身性淋巴结肿大,主要累及颈、腹股沟和肺门淋巴结,偶可累及眼眶和腮腺组织。部分患者有内脏受累。进展迅速,预后不良。
成人患者若仅有皮肤局部病变,临床表现类似于经典型。偶有内脏受累者,表现为侵袭性,快速进展。
医源型KS
症状类似于经典型KS。主要表现为腿部皮肤的受累,部分患者可有内脏的病变。
有研究报道,医源型KS的平均发病时间为移植后13~21个月。
艾滋病相关型KS
因受累部位的不同,可表现为局部皮肤的病变,或是严重的快速进展的肿瘤
皮肤病变常见于面部、外生殖器和下肢。多为椭圆形病变,可对称性分布,颜色从粉色到棕色均可,与富集的血管相关。
黏膜病变多见于口腔。约30%的艾滋病相关型KS可有口腔黏膜的病变。表现为腭部或牙龈的结节,吞咽时损伤可出现疼痛、继而破溃、感染等。严重者会导致进食困难,或影响说话。
常见的内脏侵犯有胃肠道和肺部。胃肠道受累可没有症状或是内镜检查发现出血性结节。可引起体重减轻、腹痛、恶心、呕吐、上/下消化道出血等。肺部受累可有呼吸困难、咳嗽、发热、咯血等,或是没有症状而影像学发现肺部结节。
就医
就医科室
皮肤科
出现皮肤斑块或结节,瘙痒或疼痛的皮肤丘疹,建议及时皮肤科就诊。
肿瘤科
部分患者可合并其他类型的恶性肿瘤,建议肿瘤科就诊。
感染科
艾滋病患者出现皮肤结节或口腔结节等,建议及时感染科就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
医生需要对皮损进行观察或是活检,建议穿着方便穿脱的衣物。
可通过手机拍照保存既往皮疹(皮损)形态的照片,给医生更多参考。
若存在面部异常表现,建议就医前不要化妆。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
皮肤病变出现多久了?
是否有淋巴结肿大
身体表面是否有可触及到的肿块或结节?
是否有口腔溃疡、下肢水肿或其他身体不适?
病史清单
是否正在使用免疫抑制剂?
是否有其他系统肿瘤病史?
性生活史及是否有其他传染性疾病?
是否有药物过敏史、输血史?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
血液学检查结果:包括血常规、凝血功能、生化常规、免疫(HIV等)检测等。
尿常规、粪便常规、便潜血结果等。
病理学检查结果。
超声检查或其他影像学检查结果(包括CT及核磁结果)。
内镜检查结果:包括纤维喉镜、胃肠镜、支气管镜等。
用药清单
近3个月的用药情况,可记录下来告知医生,如有药盒,可携带就医
尤其注意是否使用免疫抑制剂。
口服或外用药情况。
其他皮肤局部用药情况。
诊断
诊断依据
根据病史、临床表现、皮损特点、组织病理特征即可诊断卡波西肉瘤(KS)。通过一系列实验室检查、影像学检查等辅助检查可确认是否有其他器官及淋巴结侵犯。最终确诊依靠组织病理学及免疫组化检查
病史
相关病史可辅助医生诊断,比如:
器官移植及免疫抑制剂使用史。
无保护的性生活史。
输血史。
其他器官系统肿瘤病史。
临床表现
皮肤病变:初期为红色或紫色丘疹,可有烧灼、瘙痒或疼痛,疾病进展后可融合成大的皮肤斑块或结节,破溃后可继发感染、流脓等。
黏膜病变:口腔黏膜、鼻腔黏膜可有血管瘤样结节,伴溃疡、疼痛等。
淋巴结受累:可有体表淋巴结肿大
累及胃肠道或肺部:出现消化不良、咳嗽咯血等表现。
实验室检查
血液学检查
血常规:血液中白细胞总数正常或减少,单核细胞可有增多。
生化常规:疾病侵犯内脏,可能存在肝肾功能异常。
免疫检测,如人类免疫缺乏病毒(HIV)、乙肝、梅毒、丙肝等,艾滋病相关型KS有HIV阳性。
病毒DNA检测:HHV8阳性。
粪便常规、便潜血
可能存在便潜血阳性。
影像学检查
超声
用于评估是否有浅表淋巴结及内脏器官侵犯。
CT及MRI
用于评估肺部是否受累,KS侵犯肺部可有肺部结节、肺门淋巴结肿大,部分患者还可以出现胸腔积液等。
病理学及免疫组化检查
活检的组织病理学结果为确诊KS的最终依据。四种不同分型的KS显微镜下表现一致,主要有血管生成、炎症及梭形细胞增生。
免疫组化显示梭形细胞表达CD34, LANA1 阳性证实HHV-8感染等。
胃肠镜检查
可协助诊断KS是否侵犯消化道。胃肠道不适及便潜血阳性患者建议检查评估。
分期
从病理学角度,可将KS的病程大致分为斑片期、斑块期和结节期。
斑片期:真皮浅层胶原纤维间可见排列疏松的分支状血管网,血管周围可见外渗的红细胞,伴淋巴细胞和浆细胞浸润。
斑块期:皮肤轻度隆起,病变累及真皮全层,可累及皮下组织。血管腔隙数量增加,炎症细胞浸润密集,血管增生区域周围有梭形细胞呈束状聚集。
结节期:形成边界清楚的结节,由交织状排列的增生性梭形细胞束组成,梭形细胞间可见少量渗出的红细胞和巨噬细胞。
鉴别诊断
早期皮肤病变需要与血管瘤、皮肤纤维瘤等鉴别。都表现为皮肤结节,病理活检鉴别。
艾滋病相关型KS还需要与杆菌性血管瘤病鉴别。后者是一种生长缓慢、难培养的革兰阴性杆菌所致,表现为皮肤大量红色至紫色小丘疹,伴发热、寒战、不适、头痛、厌食等。抗生素治疗有效。活检鉴别。
治疗
治疗目的:缓解症状,预防疾病进展。
治疗原则:目前卡波西肉瘤(KS)的治疗缺乏标准化指南,通常根据不同临床类型、肿瘤生长的范围和速度、患者的免疫系统状态等,制定个体化治疗方案。
早期单发的、局限性的皮肤病变可局部化疗或放疗治疗。
病情进展、症状明显、累及肺部等内脏的患者主要采用全身化疗,使用干扰素α也有一定的疗效。
部分医源型KS,减少、停止或更换免疫抑制剂后,病变可完全消退。
艾滋病相关型KS,联合抗逆转录病毒治疗(ART)是最佳方法。
局部治疗
病灶内化疗:常使用长春新碱等长春碱类药物局部病灶内化疗。较大病变需多点注射。部分病变可消退复原,但通常不会完全消失。
放疗:适用于局限性皮肤病变,或是全身病变的局部治疗。放疗无法阻止新的皮肤病变在别处出现。
维A酸:可调整角化细胞分化,阻止新生血管生成,减少皮肤肿瘤的形成。局部应用于皮肤病灶。
其他:也有手术、激光和冷冻治疗早期浅表性皮肤病灶的报道。可有暂时缓解的作用。
全身治疗
化疗
常用药物有:聚乙二醇化多柔比星脂质体、柔红霉素脂质体、紫杉醇博来霉素、长春新碱、依托泊苷等。
适用于病情进展快、症状明显、累及肺部等内脏的患者。
免疫调节剂
常用药物有干扰素α。适用于病变局限于皮肤,且患者的免疫抑制程度相对较轻时,发挥免疫调节的作用。
但一般不建议医源型KS患者使用,可能导致器官排斥风险。
其他
目前,已有抗血管生成靶向治疗贝伐珠单抗,酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼,mTOR抑制剂西罗莫司,白介素,免疫治疗伊匹木单抗、纳武利尤单抗等在KS领域显示出了一定的疗效。
预后
治愈情况
卡波西肉瘤(KS)患者的生存期从数月到数十年不等。病变仅局限于皮肤的患者预后相对较好,有多脏器受累的患者预后较差。
经典型KS患者仅有10%~20%死于该病,伴发其他恶性肿瘤的死亡风险较高。
地方型、医源型和艾滋病相关型KS患者的预后差别较大。若医源型KS病变仅局限于皮肤,未累及内脏,部分患者停用免疫抑制剂后可好转。
预后因素
影响KS患者预后的主要因素有病变范围、机体免疫状态和全身性疾病的严重程度。
病变范围:局限于皮肤或口腔轻微受累的患者预后良好。伴淋巴水肿、较广泛口腔受累、内脏病变患者预后不良。
免疫状态:对于地方型、医源型、艾滋病相关型KS患者,CD4细胞计数和机会性感染对预后有着较大影响。通常认为,CD4细胞计数高于200/μL者预后较好,机会性感染患者预后不良。
全身性疾病严重程度:医源型KS患者,若基础疾病控制不佳,无法耐受降低程度的免疫抑制者,预后不良。艾滋病相关型KS若抗逆转录病毒治疗(ART)后,控制良好,KS预后多较好。
此外,护理水平、心理因素、治疗依从性等对KS患者的预后也有影响。
日常
日常管理
饮食管理
进食易消化的食物减轻胃肠道负担。特别是放化疗患者,可少食多餐。口腔黏膜受累者选择软食或半流食。
多吃新鲜蔬菜水果,补充高蛋白食物,规律作息,提高机体免疫力。
生活管理
日常生活中应注意皮肤、黏膜的保护,不要自行使用护肤品。部分患者需学习穿压力袜缓解下肢水肿。
皮肤瘙痒时避免搔抓,保持皮肤清洁,洗浴时水温不宜过高,避免接触酒精等。
皮肤出现溃疡或坏疽时,注意按时换药,无菌操作。
皮损疼痛时,根据疼痛情况,在医生指导下使用止痛药、消炎药等对症治疗。
口腔黏膜出现损害时,注意口腔护理。进食后温水或生理盐水漱口,刷牙动作轻柔。
鼻腔黏膜出现损害时,保持室内空气湿度,鼻腔出血时捏住鼻翼压迫止血,并冷敷额部或颈部,必要时耳鼻喉科急诊就诊。
心理支持
正确认识疾病,向主诊医生了解各种治疗方案的作用及可能存在的不良反应,积极配合医生治疗。
与家属或朋友充分沟通,表达自己的情绪,缓解紧张、焦虑等。
病变多影响皮肤,对外观有一定的影响,在医生指导下学习皮肤护理相关知识。
病情监测
注意观察皮肤、黏膜病变情况,如出现新发病变,及时就医。
注意是否有胃肠道或呼吸道等不适,必要时完善相关检查,明确诊断。
随诊复查
随诊频率根据疾病分型、严重程度以及治疗方式有所不同。
通常,经典型卡波西肉瘤(KS)病情发展较为缓慢,结束治疗后可每6~12个月进行一次复查。需要强调的是,注意其他肿瘤的筛查。
医源型和艾滋病相关型KS通常每月一次随访,并至少每3个月进行影像学检查直至病情稳定。
具体随访时间遵医嘱。
预防
目前尚无针对HHV8的有效疫苗。主要预防措施有增强自身免疫力,关注皮肤健康,避免不安全的性行为、注射毒品等可能增加艾滋病病毒感染风险的行为。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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