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甲状旁腺癌
概述
甲状旁腺癌是一种罕见的内分泌肿瘤,其发病率占全身肿瘤的0.05%,占原发甲状旁腺功能能亢进患者的0.5%~5%。男女发病比例为2.25:1。
病因
病因尚不明确,但多项高风险因素提示可能与甲状旁腺癌的发生有关。高危因素包括放射线的接触,家族性甲状旁腺功能亢进,遗传性因素,遗传性甲状旁腺-颌骨肿物综合征。
症状
有功能的甲状旁腺癌,主要表现为过高甲状旁腺素所引起的症状与体征,无功能的甲状旁腺癌较之有功能的更为少见,主要表现为颈部肿块,临床很难及时做出正确诊断。
1.早期症状
病早期可能有疲劳、乏力、食欲减退、消瘦、恶心、呕吐、烦渴和多尿等非特异性症状。
2.后期症状
(1)高钙血症:血钙可>3.5mmol/L,部分患者可出现甲状旁腺危象
(2)骨损害:表现为骨质疏松、囊状纤维性骨炎、棕色肿瘤及骨折。
(3)肾脏损害:表现为肾结石或肾钙质沉着症。
(4)颈部肿块。
(5)局部浸润和(或)转移:肿瘤可能累及甲状腺、气管、食管等邻近器官,发生颈部淋巴结转移及肺、骨等远处转移。
(6)其他:少数患者可并发胰腺炎、消化性溃疡等。
检查
1.实验室检查
血钙可>3.5mmol/L,甲状旁腺素升高,血碱性磷酸酶明显升高、血磷降低、尿钙持续增高。
2.病理检查
(1)肿瘤常与周围粘连,甚至侵及周围组织,灰白色,有坏死。
(2)组织学主要特点:①肿瘤细胞呈团索状排列,团索之间有厚的纤维间隔。②有血管侵犯(位于包膜上或包膜外的血管);③肿瘤穿透包膜并在周围组织内生长;④神经侵犯;⑤肿瘤内散在、灶状凝固性坏死;⑥核/质比增大,出现核仁,核分裂象较多(>5个/10HPF)。
肿瘤细胞常以主细胞为主,偶见嗜酸性细胞癌。
诊断
甲状旁腺癌术前诊断极其困难,主要依据临床症状,生化检查和影像学检查,如超声、CT、磁共振和放射性核素显像术(MIBI)可以用来帮助诊断甲状旁腺癌,虽说这些检查不能确诊甲状旁腺癌,但能对其大小,异位甲状旁腺的位置的确定提供帮助。超声检查是评估甲状旁腺癌的最基本的手段,对确定异位甲状旁腺组织是非常有效的,临床上若原发性甲状旁腺功能亢进伴颈部触诊包块的患者,要高度怀疑甲状旁腺癌,类似情况还有甲旁亢伴有喉返神经麻痹的患者,也应高度怀疑甲状旁腺癌。
治疗
甲状旁腺癌最基本的治疗是手术治疗。
预后
甲状旁腺癌的复发率高达50%。颈部转移的患者中约有45%可以在颈部触诊时检查出来。大多数复发的病例发生在首次术后的2~3年内,但是也有长达23年未复发的病例报道。因此对行甲状旁腺切除的恶性病例,坚持随访是非常重要的。如果肿瘤在很短的时间内就复发了,则提示预后较差。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
治疗
预后

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