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先天性肝内胆管扩张
概述
先天性肝内胆管扩张(Caroli病)又称肝内胆管囊肿或交通性海绵状胆管扩张症。先天性肝内胆管扩张是一种罕见的先天性胆道疾病,可分为Ⅰ型与Ⅱ型。目前认为该病是一种常染色体隐性遗传性疾病,可发生于任何年龄,其中儿童及青少年多发,男性多于女性,男、女患病比例约为2:1。
病因
目前病因尚不明确,众多学者认为可能与胆管壁先天性薄弱,当胆管末端受阻以致管内压力增高时,管壁扩大成囊状有关。
症状
临床表现多种多样,无特异性,典型者可表现有腹痛、黄疸和腹部肿块三联征。常因胆汁淤滞而导致反复发作的持续性胆管炎,继发感染者有发热。病变压迫十二指肠可引起食欲缺乏、恶心、呕吐等消化道症状。儿童可有胆汁样便,偶可致肝脓肿,严重者可发生败血症,常伴发多囊肾。Ⅰ型与Ⅱ型先天性肝内胆管扩张的临床表现有所不同。
1.Ⅰ型
主要以胆道系统病变的临床表现为主,可表现为右上腹反复发作性疼痛,进行性加重,常与胆囊炎、胆石难以鉴别,故易漏诊、误诊。
2.Ⅱ型
除胆道系统病变的临床表现外,尚伴有肝纤维化和门静脉高压的表现,如上消化道出血、脾大等。
检查
1.B超检查
常规诊断方法之一,可见肝内多发性囊肿群,常呈簇状分布,若发现囊肿内合并结石,可提高诊断率。但B超检查存在一定的局限性,对于囊肿内未并发结石者及其他类型的肝内囊性病变往往难以鉴别。
2.CT检查
CT检查优于超声,可明确显示病变部位及性质,如条状或小分枝状的低密度影,以肝右叶为主,肝门区及中心胆管区无扩张,囊肿与扩张的管状结构相通,中心点征常可以提供准确的诊断依据,同时可以显示肝脏、门静脉、脾脏及双肾病变情况。
3.磁共振成像
(1)无创,避免了细菌传播的风险。
(2)平扫肝内扩张胆管呈T1WI低信号、T2WI高信号影,增强扫描不强化。
(3)能很好的显示胆道与囊肿的关系,对于判断病变范围,明确肝实质、血管、胆管的改变具有重要意义。
诊断
本病在临床表现上缺乏特异性,故诊断主要依据影像学资料。
鉴别诊断
1.肝囊肿
肝囊肿呈圆形,壁光滑规整,分布在肝实质中与胆管无相通;而先天性肝内胆管扩张则是肝内胆管呈囊状或柱状扩张,有交通性,囊壁回声增强、不规整、欠光滑等,可供鉴别。
2.多囊肝
多囊肝呈现大小不等,互不相通的圆形或椭圆形无回声区,前后囊肿可不规则重叠,邻近囊肿相互挤压,使无回声区不规整、囊壁回声强弱不均,与胆管不相通。常合并多囊肾,甚至多囊胰、多囊脾,不合并结石,具有家族性和遗传性特点,可供鉴别。
3.硬化性胆管炎
硬化性胆管炎呈不同程度的局部胆管狭窄,有时出现近端胆管轻度扩张,但其管壁明显增厚,回声增强,有僵硬感。而先天性肝内胆管扩张呈囊状或柱状无回声区,与胆管相通,囊腔回
声强而清晰,欠光滑、规整,结合临床表现,可供鉴别。
治疗
1.手术治疗
手术治疗目前是先天性肝内胆管扩张的主要治疗方法,术式选择依据患者病情而定,原位肝移植可取得较好预后。适应证主要包括以下几点。
(1)有明显的临床症状。
(2)囊肿群限于一叶或段,能以手术彻底切除。
(3)合并有感染,肝内、外胆管结石
(4)合并胆总管囊状扩张。
(5)疑有恶性变而尚可手术切除者。
2.非手术治疗
传统的非手术治疗主要以保肝为主,辅以对症治疗。主要适用于以下情况。
(1)无明显临床症状者。
(2)无严重并发症者。
(3)无可疑恶变者。
(4)肝纤维化晚期及肝功能不全者。
(5)癌变晚期。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
鉴别诊断
治疗

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