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脊膜瘤
概述
起源于脊髓硬膜、蛛网膜的肿瘤
常表现为躯干肢体麻木、无力、活动受限、瘫痪、大小便异常
病因不明,可能与基因突变、外伤、病毒感染等有关
手术切除是脊膜瘤的首选治疗,全部切除率可达90%
定义
脊膜瘤是起源于脊柱椎管内脊髓表面蛛网膜或硬脊膜的肿瘤,不直接侵袭脊髓,绝大多数为良性肿瘤。
脊膜瘤被认为与脑膜瘤是同一种肿瘤,只是位置不同。
脊膜瘤多发生在胸段脊髓,其次为颈段,腰骶部最少,是椎管内肿瘤第二常见的类型。
患者常表现为肢体麻木、疼痛、无力、活动受限甚至瘫痪,并可出现大小便异常等。
分型
根据肿瘤所在部位分类
颈段脊膜瘤,约占17%。
胸段脊膜瘤,最多见,约占81%。
腰骶段脊膜瘤,最少见,约占2%。
根据世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类
按照良恶性及预后可将脊膜瘤分为WHO I-Ⅳ级,I级为良性肿瘤,级别越高,恶性程度越大。
WHO I级脊膜瘤:目前为止最主要的肿瘤级别类型,无论在哪个年龄段。但在年轻患者中,较高级别的脊膜瘤比例较高。
WHOⅡ级非典型脊膜瘤。
WHO III级间变(恶性脊膜瘤)极为罕见。
根据重病病理学分型
内皮型。
成纤维型。
砂砾型。
血管瘤型。
发病情况
我国目前尚无脊膜瘤的权威发病数据,因此无确切发病率。
脊膜瘤可发生在任何年龄人群,以40~70岁较为多见,青年人、儿童少见。
女性发病率更高,女:男比例为4:1。
病因
致病原因
脊膜瘤的发病原因不是很明确,可能跟以下因素相关:
电离辐射:放射线可以直接或间接损伤DNA,发生基因突变,导致肿瘤出现。
2型纤维瘤病:是已知的脊膜瘤发展的诱发因素。
性激素:有研究发现脊膜瘤生长与女性激素有关。患者可出现妊娠期肿瘤增大或症状加重。女性乳腺癌患者脊膜瘤发生率比正常妇女高2~4倍。口服避孕药是脊膜瘤形成的危险因素。
症状
主要症状
脊膜瘤生长缓慢,早期症状多不明显。
首发症状往往是肿瘤所在脊髓节段相应的躯干、肢体麻木,比如胸段肿瘤引起胸以下、包括臀部、双下肢的皮肤麻木。
其次是肢体无力,表明脊髓受压明显。
肿瘤继续变大,可侵犯神经根,出现躯干及四肢疼痛、并向手部、足部放射。
当肿瘤完全压迫脊髓时,可出现四肢活动明显受限、瘫痪,感觉减退、消失,大小便失禁等。
并发症
脊膜瘤位于颈段时,可能影响患者呼吸功能、表现为呼吸无力、咳嗽咳痰困难,甚至呼吸骤停。
脊膜瘤可能影响脊椎活动范围,表现为头部旋转、弯曲受限、腰椎弯曲受限等。
脊膜瘤影响脑脊液循环时,可能出现脑积水症状、比如头痛、头晕、恶心、呕吐、智力下降、小便失禁、走路不稳等。
就医
就医科室
神经外科
患者出现四肢麻木,疼痛,后背部疼痛,四肢活动受限,甚至大小便障碍时,建议及时到神经外科就医。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
患者多有肢体活动障碍,平衡差等症状,建议家属陪同就诊,严禁自行驾车或骑行就医。
就诊时带好影像资料,方便对比。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有无肢体、躯干麻木?
麻木是从上到下开始的还是从下到上出现的呢?
有无四肢、躯干疼痛?
是先出现麻木、再出现疼痛?还是先疼痛、再麻木?
有无肢体无力、活动受限?
有无大小便异常?
有无头晕、头痛、恶心、呕吐,智力下降?
有无头部、腰椎活动受限?
上述症状持续多长时间了?
病史清单
是否曾长期接触辐射,如从事放射治疗、钻井、有色金属开采、有机化工原料制造等?
家族中是否有人罹患椎管内肿瘤?如脊膜瘤、神经鞘瘤等。
是否口服避孕药?如去氧孕烯炔雌醇片(妈富隆)、左炔诺孕酮片(毓婷)、炔诺酮等。
女性患者是否曾患妇科肿瘤?如子宫肌瘤、宫颈癌等。
是否有2型神经纤维瘤病史?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
影像学检查:脊柱CT平扫+三维重建、脊髓核磁平扫+增强+神经根重建等。
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
止痛药物:布洛芬、洛芬待因缓释片、可待因等。
如近期曾使用抗血小板、抗凝药物:阿司匹林、华法林、利伐沙班等,一定要告知医生,因为术前1周需停用这类药物。
诊断
诊断依据
病史
患者可能曾长期接触辐射。
可能有椎管内肿家族史。
可能有2型神经纤维瘤病史。
女性患者可能患有妇科肿瘤、长期口服避孕药。
症状
主要表现为四肢及躯干麻木、感觉减退、疼痛,四肢无力、活动受限甚至瘫痪,大小便异常等。
部分患者可出现头痛、头晕、恶心、呕吐、小便失禁、智力下降、走路不稳等。
查体
医生通过查体了解患者运动,感觉,基本生理反射,是否有病理反射等情况。
脊柱一般检查
脊柱弯曲度有无变化,是否有病理性变形,如脊柱后凸,脊柱前凸,脊柱侧凸;脊柱活动度有无受限;脊柱有无压痛,叩痛。
脊柱特殊检查
压头试验,检查者双手重叠放于患者头顶部,向下加压,观察是否出现颈痛或上肢放射痛,颈椎脊膜瘤可能出现该情况。
常规神经查体
步态:观察有无跛行,下肢畸形等。
肌肉力量:观察是否能完成抬手、坐起、站立、行走等动作,是否需要辅助。
肌肉张力:通过用手感受被动屈伸患者关节时阻力情况,了解哪些部位的肌张力发生变化。
感觉平面检查:通过针刺、棉签轻触、温度刺激等检查痛觉、触觉、温度觉,可判断脊髓病变所在节段。
皮肤自主神经功能检查:手指触摸皮肤,判断皮肤是否光滑、皮肤温度如何、有无汗液等。
基本生理反射检查:用叩诊锤叩击肘关节,膝关节,踝关节处的肌腱,观察肌肉收缩情况。
病理反射检查:医生用手指弹刮患者中指指甲,查看其余四指活动情况;利用钝头棉签轻划患者足底,足背等部位,观察脚趾屈伸反应情况。
皮肤感觉检查:使用棉花或棉签轻触,评估触觉;用牙签触碰评估痛觉;通过冷热物体触碰评估温度觉。
检查检验
实验室检查
目的:评估身体整体情况,为手术做准备。
常见项目:血常规、血型、血糖、肝肾功能、电解质、凝血检查、术前五项。
注意事项:治疗过程中,部分项目可能需要定期复查。部分检查需要在空腹时进行。
脊髓磁共振检查(MRI)
包括平扫及增强检查。
目的:可明确病变性质、范围和程度,是本病最重要和最敏感的诊断技术,通常可提供直接诊断。还可以明确病变节段情况,为术中精确定位做准备。
常见结果:特征表现为脊膜强化,可以有典型“鼠尾”表现,肿瘤均匀强化,边界清楚,肿瘤内信号均一。
注意事项:
不能将任何金属物品带入检查室,包括手机、钥匙、项链、耳环、手表、内衣的钢圈等。
有假牙、体内金属置入物、心脏支架、起搏器等金属物品的,需告诉放射科医生,根据金属具体材质及磁共振机器决定是否能进行MRI检查。
脊柱CT检查
可以明确肿瘤有无钙化以及对脊柱骨质有无侵犯及侵犯程度。
通过三维重建技术,精确定位脊柱节段。
注意事项:有一定辐射量,孕妇不宜使用。
鉴别诊断
神经鞘瘤
相似点:都会出现肢体麻木,疼痛,肢体活动受限,瘫痪,甚至大小便失禁等表现。
不同点:神经鞘瘤首发症状常为疼痛,而脊膜瘤常为麻木,乏力,疼痛出现得比较晚。
脊髓室管膜瘤
相似点:都会出现肢体麻木,肢体活动受限,瘫痪,甚至大小便失禁等表现。
不同点:室管膜瘤的症状往往是从头到脚,疼痛症状出现的少,常对称性起病,大小便出现异常比较早,常伴有肌肉萎缩。MRI示肿瘤位于髓内,脊髓明显增粗,常常合并脊髓空洞。
脊柱转移瘤
相似点:都会出现肢体麻木,肢体活动受限,瘫痪,甚至大小便失禁等表现。
不同点:转移瘤一般位于硬脊膜外,而脊膜瘤位于硬脊膜下。转移瘤患者多合并其他部位恶性肿瘤,脊柱CT上可见转移瘤对椎体骨质侵犯明显,甚至出现骨转移
腰椎间盘突出
相似点:都可能出现腰部、下肢疼痛、麻木症状。
不同点:腰椎间盘突出的疼痛是在运动、负重时加重,休息后可缓解。腰椎MRI可以明确病变与椎间盘关系,病变本身不强化。
治疗
治疗目的:切除病灶,改善症状,提高生活质量。
治疗原则:以手术治疗为主,尽量做到全切肿瘤,术后根据病理情况决定是否需要放化疗。
一般治疗
出现小便失禁或小便困难者,可留置尿管,并加强会阴部护理。
出现瘫痪卧床时,要保持皮肤清洁,2小时翻身一次,易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。加强翻身、拍背、吸痰避免肺部感染
发生肺部感染、尿路感染时,予以抗感染治疗,如头孢他啶,莫西沙星等。
手术治疗
手术全部切除肿瘤是脊膜瘤治疗的首选,90%病人可以达到全部切除。
手术方式
全椎板切除后切除肿瘤,半椎板切除后切除肿瘤。
术后注意事项
术前8-12小时进食,术前4小时开始禁止饮水。
术中需要俯卧位,背部朝上。
术后仰卧位,卧床时间注意适量活动下肢,避免下肢静脉血栓产生。
手术风险及可能的并发症
脊髓损伤:术中需要牵拉脊髓可能造成脊髓损伤,特别是体积较大的肿瘤,位于脊髓腹侧的肿瘤,或是合并钙化的肿瘤。患者术后可能出现手术节段以下不同程度神经功能障碍,大部分患者的神经功能障碍可以通过术后早期进行积极的康复训练得到恢复。
硬脊膜外血肿:如术后突然出现肢体活动明显受限,疼痛。可以通过脊椎CT明确,如血肿量较大,可能需要再次手术。
脊髓水肿:手术中推挤、牵拉脊髓可能造成脊髓水肿,使用甲泼尼龙琥珀酸钠、甘露醇等药物治疗可以消除水肿。
脑脊液漏:手术中硬脊膜、肌肉、皮肤缝合缺陷可能导致脑脊液持续从皮肤手术切口渗漏,可能导致伤口愈合不良,甚至术区感染发生。漏液少可伤口换药,并采取俯卧位。漏液多,可予以腰大池引流,必要时手术室缝合漏口。
切口感染或裂开:抗感染治疗,常使用头孢呋辛、头孢曲松等药物,并加强营养,必要时需要进行手术切口清创缝合。
术后需要将肿物送到病理科,明确肿瘤分类,分型或分级。
放射治疗
WHO II-III级脊膜瘤术后可能需要脊髓放射治疗
注意事项:受照射部位需保持皮肤干燥清洁,避免抓挠,暴晒,摩擦等,防止破损和感染。治疗期间多饮水,多排尿。
治疗进展
半椎板切开肿瘤切除术为目前治疗脊膜瘤等髓外硬膜下肿瘤最佳手术技术。
因手术中仅切除肿瘤所在一侧的部分椎板,保留了对侧椎板、肌肉、棘突、棘上韧带和棘间韧带等大部分脊柱后柱结构,因此不破坏脊柱的稳定性,无需进行脊柱内固定。
手术必须在显微镜下,采用显微神经外科技术完成,才能获得最佳手术效果。这一技术也适用于其他椎管内脊髓外硬膜下肿瘤的手术治疗。
康复治疗
对于术后有感觉障碍、肢体活动受限甚至瘫痪的患者,病情稳定后可康复治疗。以下仅举例部分常见训练内容:
肢体功能训练
脊髓休克期
被动运动可促进运动和感觉恢复,促进血液循环和新陈代谢,有助于避免或减轻下肢静脉血栓、关节挛缩、压疮及肌萎缩。
恢复期
同时进行被动运动与主动运动,可使患者获得全身或局部运动及感觉功能恢复,防止肌肉挛缩和维持关节活动度。
随着力量的改善逐渐加强主动运动,有助于增强肌力,提高运动功能、预防下肢骨质疏松等。
患者能够行走后,要注意循序渐进增加训练强度。
感觉功能训练
浅感觉训练:以对皮肤施加触觉刺激为主,如痛觉、触觉、冰-温水交替温度刺激,触摸日常生活用品。
深感觉训练:须将感觉训练与运动训练结合起来,如在训练中对关节进行挤压、负重,在完成动作的过程中获得正确的运动体验。
预后
治愈情况
脊膜瘤为良性肿瘤,完全切除后多数患者预后良好,但是存在一定的复发率。
脊膜瘤显微镜下全部切除或近全部切除术后10年的复发率仍达10%-15%。
预后因素
一般情况下,一旦符合手术适应证,手术时间越早,患者神经功能障碍越轻,手术效果越好。
而术前如果已经完全瘫痪,即使进行手术治疗,也难以获得满意治疗效果。
肿瘤级别在WHO Ⅱ级以上或未完全切除的患者复发可能性较大。
危害性
脊膜瘤可导致患者肢体瘫痪,感觉障碍,大小便障碍,长期卧床,影响生活质量。
日常
日常管理
饮食管理
饮食以清淡、易消化为主,可适当食用鸡蛋羹、面条汤等。
增加蛋白的摄入,如牛奶、瘦肉等。
适当食用猕猴桃、草莓等质地较软、富含维生素的果蔬,以保证营养均衡。
适当食用芹菜、小白菜等富含纤维素的食物,以预防便秘。
按照医生要求定时、定量饮水,减少泌尿系感染的发生。
戒烟、戒酒。
运动管理
病情稳定的患者可在医生建议下选择合适的锻炼形式,如散步、太极拳、健身操、慢跑等。
锻炼时需要有家人陪伴,保证环境安全,防止跌倒、骨折等意外发生。
保证训练强度适宜,循序渐进增加训练频率。
日常生活
对长期卧床的患者,应该注意做好翻身、清洁等工作,避免肺部感染、泌尿系感染以及褥疮等。
大小便不能控制患者,可使用接尿器或纸尿裤,勤换洗,保持会阴部清洁、干燥。
大便困难患者可规律口服通便药物。
小便困难患者必要时可行膀胱造瘘,并做好瘘口护理。
心理支持
本病患者可能有情绪低落、抑郁、焦虑情绪。
家属要配合医生引导患者正确认识疾病,接受疾病,树立对疾病治疗的信心。
当有情绪不稳定、心理压抑等情况时,及时向亲友倾诉,必要时进行心理咨询。
病情监测
患者日常生活中需监测麻木、肢体活动受限、大小便异常等症状变化。
术后卧床患者需监测有无发热、皮肤有无破损、下肢有无肿胀、疼痛等。
随诊复查
手术治疗后3~6个月进行复查,主要复查脊髓磁共振、临床症状和神经功能,之后每年复查一次,通常需连续复查5年。
预防
脊膜瘤的发病机制尚不清楚,很难有效预防,但通过以下措施有可能降低发病风险。
家庭成员(如父母、兄弟姐妹、子女等)曾患有椎管内肿瘤者,可考虑进行遗传检测。
避免不必要的放射检查,远离辐射源。
严格按照医生建议使用避孕药物,避免过量服用。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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