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壶腹周围癌
概述
是起源于Vater壶腹或周围结构的恶性肿瘤
主要表现为无痛性、波动性黄疸并进行性加重,晚期可有腹痛等症状
病因不明,可能与遗传综合征、吸烟、饮酒、乙型肝炎等因素有关
以手术治疗为主,围手术期可辅以放化疗
定义
壶腹周围癌(Periampullary Carcinoma)是一种罕见的消化道恶性肿瘤,发生于Vater壶腹及周围结构,包括壶腹癌、胆总管下端癌和十二指肠癌
患者以黄疸、消瘦、腹痛为主要症状,易与胰头癌混淆,但其恶性度低于后者,手术切除率和5年生存率都明显高于胰头癌。
分类
根据发生部位可分为以下几类:
壶腹癌
生于Vater壶腹,黄疸出现较早,可呈波动性,大便潜血可为阳性,合并感染可同时有发热、腹痛和黄疸等症状。
胆总管下端癌
恶性程度较高,黄疸进行性加重,可出现陶土色样粪便,提示胆总管闭塞。
十二指肠癌
胆道梗阻不完全,黄疸出现较晚,进展较慢,肿瘤溃烂出血可有大便潜血阳性,出血量大时可有柏油样便。
发病情况
壶腹周围癌较罕见,仅占所有胃肠道恶性肿瘤的5%。
男性发病率高于女性,多见于中老年男性。
病因
致病原因
病因及发病机制尚不明确,目前只有一些相关的危险因素,这些因素可能增加本病的发病风险。
主要危险因素
常染色体显性遗传性息肉综合征和遗传性非息肉病性结直肠癌患者,患病风险可较普通人增加。
壶腹或壶腹周围区域的息肉等也有可能发生癌变。
癌症可能起源于壶腹导管上皮的前驱病变。
其他危险因素
吸烟、饮酒、乙型肝炎、胆道结石、慢性炎症等被认为是壶腹周围癌的危险因素。
壶腹周围的良性肿瘤发生恶变也会导致疾病发生。
一些基因组学的研究显示,K-ras基因的突变、微卫星不稳定等与壶腹周围癌的发病相关。
症状
主要症状
症状发展与疾病诊断之间平均间隔6周,症状多为持续加重,少有急症。患者也可无症状,于体检时诊断。
梗阻性黄疸
是最常见症状。
黄疸皮肤巩膜黄染)、皮肤瘙痒、尿色加深、陶土色样粪便等症状。
壶腹癌的黄疸呈无痛性、波动性,胆总管下端癌黄疸呈进行性加重,二者黄疸均出现较早,十二指肠癌黄疸出现较晚,进展较慢。
体重减轻
也是较常见的症状,是恶性肿瘤等消耗性疾病晚期的常见症状。
腹痛
也可为首发症状。
主要是上腹部或者腰背部疼痛,表现为隐痛、钝痛或胀痛。
早期疼痛较轻,可自行缓解易被忽略,中晚期可呈持续剧烈腹痛。
其他症状
食欲降低。
可有柏油样便,主要见于肿瘤溃烂大量出血患者。
部分患者可有发热症状,常见于伴随感染者。
并发症
贫血
肿瘤破溃出血引起的长期慢性出血可导致贫血。
表现为皮肤粘膜苍白、头晕、乏力等。
胆管炎
很少见,可继发于胆管梗阻。
表现为腹痛、黄疸、寒战、高热
肠梗阻
常由巨大的肿瘤延伸至十二指肠所致。
可见胃肠型蠕动波,呕吐隔夜宿食,可触及腹部肿块。
就医
医学团队审核 · 专业测评分析
1456
壶腹周围癌风险自测
就医科室
消化内科
若出现不明原因皮肤巩膜黄染、腹痛、体重减轻,或体检发现肝功能异常或影像学(超声、CT、MRI)提示异常,建议及时就医以明确病因。
肝胆外科
当患者皮肤巩膜黄染、腹痛等症状加重,内科保守治疗不能缓解,或者当患者被确诊为壶腹周围癌时,建议及时到肝胆外科或肝胆胰外科就诊。对于没有肝胆胰外科的医院,亦可选择普外科。
肿瘤内科
当评估壶腹周围癌已经无法手术,需要进行药物治疗(化疗)和/或放射治疗(放疗)时,可前往肿瘤内科和/或放疗科就诊。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
发现皮肤发黄、巩膜发黄的情况多久了,是否反复?
是否出现皮肤瘙痒?
是否有小便颜色加深、大便色浅发白的情况?
是否有腹痛,具体的疼痛部位、疼痛性质、持续时间及缓解因素有哪些?
发病以来食欲、体重是否有变化?
病史清单
是否有常染色体显性遗传性息肉综合征、遗传性非息肉病性结直肠癌、十二直肠腺瘤病史及家族史?
既往是否有长期吸烟、酗酒史?
是否有乙型肝炎病史?
是否有胆道结石、慢性炎症等病史?
是否有壶腹部良性肿瘤病史?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
实验室检查:血常规、尿常规、血清生化、肿瘤标志物(如CA199、CEA等)、凝血功能检查等。
影像学检查:B超、CT、磁共振成像(MRI)、磁共振胰胆管成像(MRCP)、经内镜逆行性胰胆管造影(ERCP)等。
病理学检查:病变组织活检结果。
诊断
医学团队审核 · 专业测评分析
1456
壶腹周围癌风险自测
诊断依据
病史
患者可能有以下病史:
常染色体显性遗传性息肉综合征、遗传性非息肉病性结直肠癌、十二指肠腺瘤病史及家族史。
胆道结石、乙型肝炎病史。
壶腹周围的良性肿瘤病史。
临床表现
症状
皮肤巩膜黄染、小便颜色加深、大便发白、体重减轻、腹痛、厌食等症状。
体征
部分患者可触及肿大胆囊、触及腹部肿块或有腹部压痛等体征。
实验室检查
血清生化检查
了解肝功能血总胆红素直接胆红素
可有血清总胆红素和直接胆红素升高,碱性磷酸酶、转氨酶也可轻度升高,尿胆红素阳性,提示梗阻性黄疸
血清肿瘤标志物
尚未找到特异性的肿瘤标志物
CA199、CEA等血清学标志物在壶腹周围癌患者中可升高,其中CA199较为敏感,但特异性较低。
影像学检查
腹部B超
用于常规检查,可发现胰胆管扩张,提示胆道梗阻
增强CT
可发现胰腺或壶腹周围肿块以及胰腺或胆管扩张,协助了解肿瘤的位置大小和毗邻关系。
增强磁共振成像(MRI)或磁共振胰胆管造影(MRCP)
对软组织分辨率高,尤其是MRCP可显示胰胆管梗阻的部位和扩张程度。
正电子断层扫描(PET)
与CT检查结合,主要用于疾病性质的鉴别诊断,评估有无远处转移,以及判断术后肿瘤有无复发。
内镜检查
内镜逆行性胰胆管造影(ERCP)
可直接观察到壶腹部及胰胆管病变情况,还可取病理活检,有助于鉴别肿瘤良恶性,但属于有创性检查。
内镜超声(EUS)
是CT及MRI检查的重要补充,能够克服胃肠道气体及周围软组织的干扰,发现小于1cm的肿瘤,必要时可行EUS引导下穿刺活检,鉴别肿瘤的良恶性。
病理检查
细胞学检查
内镜检查同时取病理,常用方法包括内镜超声(EUS)、内镜逆行性胰胆管造影(ERCP)等引导下的细针穿刺(FNA)细胞学检查,发现癌细胞可明确诊断。
组织学检查
内镜检查时取病理组织,或术中、术后常规进行病理组织检查,是诊断壶腹周围癌的金标准。组织学检查常见的病理类型为腺癌,其次为乳头状癌、黏液癌等。
分子生物学检查
进行分子水平诊断,协助明确壶腹周围癌的起源和原发部位。
分期
目前壶腹周围癌的TNM分期是国际抗癌联盟(UICC)与美国癌症联合委员会(AJCC)联合制定的分期系统,主要基于T、N、M三个要素,TNM后面会附加阿拉伯数字1~4等,数字越大,一般表示越严重。
T:代表原发肿瘤的范围,主要指肿瘤原发灶的大小及外侵程度。
N:代表区域(局部)淋巴结转移的情况,包括转移的个数和区域范围。
M:代表远处转移情况,主要是其他器官也出现了癌细胞。
TNM分期
原发肿瘤(T)
Tis:原位癌
T1a:局限于Vater壶腹或Oddi括约肌。
T1b:浸润超出Oddi括约肌(括约肌周围浸润)和/或侵及十二指肠黏膜下层。
T2:侵及十二指肠固有肌层。
T3a:侵及胰腺,深度≤0.5cm。
T3b:侵及胰腺深度>0.5cm,或侵及胰周软组织或十二指肠浆膜,未累及腹腔动脉干或肠系膜上动脉。
T4:侵及腹腔动脉干、肠系膜上动脉和(或)肝总动脉。
局部淋巴结(N)
N0:无区域淋巴结转移。
N1:1~3枚区域淋巴结转移。
N2:≥4枚区域淋巴结转移。
远处转移(M)
M0:无远处转移。
M1:有远处转移。
总体分期
根据不同的TNM分期,最后确定出患者总的临床分期(预后分组),用罗马字母Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期表示。
分期TNM
0TisN0M0
ⅠAT1aN0M0
ⅠBT1b,T2N0M0
ⅡAT3aN0M0
ⅡBT3bN0M0
ⅢAT1a,T1b,T2,T3bN1M0
ⅢB任何TN2M0
ⅢBT4任何NM0
任何T任何NM1
鉴别诊断
胰腺癌
相似点:均可表现为上腹疼痛、饱胀不适、黄疸、消瘦和食欲下降等症状,黄疸也可为进行性加重,肿瘤标志物可升高,影像学可见肝内外胆管扩张。
不同点:胰腺癌多有吸烟、肥胖、酗酒等危险因素,以及慢性胰腺炎、糖尿病等病史,胰腺癌预后远差于壶腹周围癌。壶腹周围癌主要发生于胆总管下端、壶腹部或十二指肠乳头附近,恶性程度较胰腺癌低,出现黄疸的症状比较早,而且早期可呈波动性。可通过增强CT、MRI、MRCP、内镜逆行性胰胆管造影(ERCP)等检查进行鉴别。
胆管癌
相似点:均可有梗阻性黄疸、胆囊肿大、血清总胆红素升高、直接胆红素升高等,影像学检查可见胆管扩张。
不同点:胆管癌除了黄疸,还可有肝大、门静脉高压等表现,合并胆道感染可有腹痛、寒战、高热、黄疸甚至休克,可发生于上、中、下段胆管。壶腹周围癌多发生于胆总管下端、壶腹部或十二指肠乳头附近,出现黄疸的症状比较早,而且早期可呈波动性。可通过增强CT、MRI、MRCP、行内镜逆行性胰胆管造影(ERCP)等检查进行以鉴别。
治疗
治疗目的:尽可能地根治肿瘤,彻底清除肿瘤病灶,减少并发症和改善患者生活质量。
治疗原则:采用多学科会诊模式,根据不同患者身体状况、肿瘤部位、侵及范围、临床症状,有计划、合理地应用现有的诊疗手段,制定个体化的治疗方案。早期以根治性手术治疗为主,晚期则是以转化治疗、姑息性手术、化疗、放疗等为主的综合治疗。
手术治疗
根治性胰十二指肠切除术(Whipple手术)
目的:根治性清除癌变病灶。
适应证:无远处转移,可耐受手术者。
禁忌证:高龄、已有肝转移、肿瘤不能切除或合并明显的心肺功能障碍不能耐受较大手术者。
注意事项:术后短期禁食、胃肠减压,待肠道功能恢复后可逐步恢复饮食。
并发症:胰瘘胆瘘、胃瘫、出血、脓毒症、胰腺缺失所致糖尿病等。
经壶腹局部切除术
目的:为不能耐受胰十二指肠切除术患者进行局部切除。
适应证:适用于乳头部良性肿瘤及直径在2.5厘米以下的局部恶变,以及病变局限于黏膜层、无淋巴结转移、或全身情况不能耐受胰十二指肠切除术的小癌灶患者。
禁忌证:已有局部组织转移、淋巴结转移、肿瘤不能切除或合并明显的心肺功能障碍不能耐受手术者。
姑息手术
包括胆肠吻合术、胃空肠吻合术、内镜下括约肌切开和放置支架等。
目的:解除胆道梗阻和十二指肠梗阻。
适应证:高龄、已有远处转移、肿瘤不能切除或合并严重的心肺功能障碍不能耐受较大手术者,可行姑息性手术。
禁忌证:严重感染、不能耐受手术或有凝血功能障碍等患者。
化疗
化疗类型:术前新辅助化疗、术后辅助化疗、以及晚期患者的姑息化疗。
常用药物:包括氟嘧啶类(5-氟尿嘧啶)、顺铂吉西他滨等。
不良反应:可有恶心呕吐、肝功能异常蛋白尿、血尿、血小板及白细胞粒细胞减少等。
注意事项:需定期检测血常规及肝功能,若中性粒细胞或血小板数量显著减低,则需减量或暂停用药。应严格遵医嘱用药。
放疗
是壶腹周围癌患者的辅助治疗手段。
通过使用放射线对癌变组织进行照射,可抑制癌细胞扩散、缓解症状。
常见的放疗方式为三维适形放疗。
放疗可能会导致患者胰腺组织损伤,进而影响患者胰腺内分泌功能,从而导致血糖水平升高。
预后
治愈情况
整体而言,对于没有手术禁忌症和没有转移的患者行Whipple手术,远期治疗效果较好,5年生存率可达40%~60%。
其中,对于没有淋巴结转移的患者,5年生存率可达64%~80%,对于淋巴结阳性的患者,5年生存率仍然可达17%~50%。
预后因素
预后与是否远处转移、手术切缘状态、淋巴结转移情况、组织学分级与类型、是否发生胆道梗阻及有无术中输血有关。
一般TNM分期越晚,尤其是出现远处转移,则预后越差。
组织学分级低、切缘阳性者预后差。
病理分型为胰胆管型腺癌与肠型腺癌相比,预后较差。
无胆道梗阻者预后较好。
有输血者可能因全身状况较差而预后较差。
日常
日常管理
饮食管理
术后禁食2~3天,待胃肠功能恢复后可逐步恢复饮食。
少油少盐饮食,避免油炸、甜食等,控制脂肪摄入量。
应戒烟、酒、咖啡、浓茶、辛辣刺激食物等。
生活管理
胰腺部分切除术后可能并发高血糖,应日常监测血糖。
适当运动,可帮助恢复体力。
保证充足睡眠,有利于身体恢复。
心理支持
壶腹周围癌手术治疗预后较好,应鼓励患者树立信心,以积极的心态面对治疗、配合治疗,以便取得好的疗效。
病情监测
注意观察黄疸是否加重或反复,大小便是否有颜色改变,体重改变情况等,如有病情加重,请及时就医。
随诊复查
定期复查有助于及时发现复发和转移。以下随访内容仅供科普参考,具体请严格遵照医嘱。
术后第1年,建议每3个月随访1次;第2~3年,建议每3~6个月随访1次;之后每6个月随访1次。随访时间至少5年。
复查项目包括血常规、血生化、肿瘤标志物(CA199、CEA等)、B超、胸腹增强CT扫描,必要时复查PET-CT。
预防
预防患病
对普通人群需注意合理膳食、规律作息、适当运动、定时体检。
尽量避免吸烟、饮酒。
积极治疗慢性乙型肝炎、胆道结石、慢性炎症、壶腹周围的良性肿瘤等。
筛查疾病
对可疑高危人群需定期筛查,早发现早诊断早治疗。
有常染色体显性遗传性息肉综合征家族史人群,如家族性腺瘤性息肉病等。
有遗传性非息肉病性结直肠癌史的人群。
有十二指肠腺瘤史的人群。
有乙型肝炎、胆道结石、慢性炎症的人群。
有壶腹周围良性肿瘤的人群。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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