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壶腹癌
概述
发生于肝胰壶腹(Vater壶腹)部位的消化系统恶性肿瘤
主要症状是黄疸,还可有腹痛、消化道出血、发热、体重减轻等症状
尚不明确,可能与基因突变、遗传、慢性胆管炎、胆道结石等多因素有关
采用以手术治疗为主、化学药物和放射治疗为辅的综合治疗
定义
壶腹癌发生于胆总管与主胰管汇合后形成的略微膨大的管道结构,即Vater壶腹部,属于壶腹周围癌
壶腹癌与胆总管下端癌、十二指肠乳头癌,合称为壶腹周围癌。
分类
按大体形态可分为:肿块型和溃疡型。
按组织类型可分为:腺癌​、乳头状癌、黏液癌、神经内分泌癌等,其中以腺癌最多见。
肿瘤组织上皮来源可分为:肠道来源(肠型),较胰胆管型常见,起源于肠上皮细胞,常呈肿块型生长;胰胆管来源(胰胆管型),起源于末端胆总管和主胰管合并部位的上皮细胞,以浸润性生长为主,呈溃疡型;混合来源(混合型)既包括肠型又包括胰胆管型。
发病情况
较为少见,每10万人约有0.49人发病,近年来发病率有上升趋势。
约占全部胃肠道恶性肿瘤的0.2%,壶腹周围癌的6%。
男性发病率高于女性,约为女性的2倍。
中老年多见,尤以60~70岁多见。
病因
致病原因
尚未明确,但研究表明可能与基因突变、遗传性疾病慢性胆管炎、胆道结石等多因素有关。
基因突变
有研究显示,K-ras基因突变、微卫星不稳定(MSI)等与壶腹周围癌的发病相关。
微卫星是基因组中一类呈串联重复的、较短的DNA序列。微卫星不稳定(MSI)是由于肿瘤组织的DNA错配修复出现功能性缺陷,导致某些微卫星的重复单元插入或缺失,进而出现新的微卫星等位基因的现象。
遗传性疾病
家族性腺瘤样息肉病、林奇综合征等患者,发病风险可较普通人增加。
胆道疾病
可能与慢性胆管炎、胆石症胆道感染、胆胰管解剖异常等因素相关。
其他
长期吸烟、大量饮酒是壶腹周围癌的危险因素。
壶腹及周围的良性肿瘤可能会进展为壶腹周围癌。
症状
壶腹癌患者可出现黄疸、腹痛、消化道出血、发热、体重减轻等症状。
主要症状
黄疸
是壶腹癌最常见的症状,大约80%的壶腹癌患者会出现黄疸,由于肿瘤压迫胆管,胆汁无法顺利排出所致。
黄疸的颜色时深时浅,可呈波动性变化,是壶腹癌的特征性症状。随着肿瘤生长,部分肿瘤组织坏死脱落,使阻塞暂时或部分解除,黄疸有所减轻或消失。肿瘤继续生长,胆管及其开口再次阻塞,使黄疸加深或再次出现。
黄疸的患者可有皮肤、黏膜、巩膜发黄,皮肤瘙痒,尿色加深,白陶土色大便等表现。
腹痛
以上腹部胀痛多见,可与黄疸同时出现或先后出现。
进食可加重疼痛,可放射至肩背部。
消化道出血
患者可出现呕血、黑便。
大多由于肿瘤生长到肠壁或形成溃疡,继而破溃出血所致​。
发热
合并胆道感染时,患者可出现寒战、高热
体重减轻
早期体重减轻不明显,中、晚期可出现食欲不振、消瘦、乏力等症状。
其他症状
胰腺炎症状
肿瘤生长导致胆、胰管开口阻塞,胆汁和胰液无法顺利排出到十二指肠肠腔,发生反流,可诱发急性胰腺炎,患者出现急性腹痛、恶心、呕吐、发热甚至多器官功能障碍及衰竭。
恶病质
肿瘤生长需要大量营养物质,因此晚期患者可出现体重极度减轻、严重贫血、肝肾器官衰竭、严重腹水等。
就医
就医科室
消化内科
若出现不明原因皮肤、巩膜发黄或腹痛、黑便,或体检发现肝功能异常,或影像学(超声、CT、MRI)提示异常,建议及时到消化内科就医。
肝胆外科
出现上述症状或确诊壶腹癌需要外科手术治疗时,建议及时到肝胆外科就医。
肿瘤内科
确诊壶腹癌需要行相关内科治疗时,可及时到肿瘤内科就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
可在黄疸或排解白陶土色大便时留存照片提供给医生。
日常不适时,需留意腹痛的性质、部位、持续时间等。
建议就诊时穿着宽松,有家属陪同。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
皮肤发黄、巩膜发黄什么时候开始的,是否出现反复?
是否出现皮肤瘙痒情况?
是否有小便颜色加深、大便颜色改变?
是否有腹痛,具体的疼痛部位、疼痛性质、持续时间如何?有什么缓解或加重的因素吗?
发病以来体重是否减轻?
病史清单
是否有家族性腺瘤样息肉病、林奇综合征、十二指肠腺瘤病史或家族史?
是否有慢性胆管炎胆石症胆道感染病史?
是否有不良生活习惯史?是否长期吸烟?每天吸几支?是否大量饮酒?每天喝多少?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
实验室检查:血常规、血清生化检查、肿瘤标志物(如CA199、CEA等)。
影像学检查:腹部B超、腹部CT、腹部磁共振(MRI)、PET-CT等。
诊断
壶腹癌的诊断主要依靠影像学检查和病理学组织活检,同时需要结合病史、临床表现、实验室检查。
诊断依据
病史
患者可能有以下病史:
家族性腺瘤样息肉病、林奇综合征、十二指肠腺瘤病史。
实体器官移植病史。
临床表现
症状
如皮肤巩膜发黄、小便颜色加深、大便发白或黑便、体重减轻、腹痛、贫血、厌食等。
体征
部分患者可摸到腹部肿大的胆囊或按压腹部时有压痛,晚期患者可有腹水。
实验室检查
壶腹癌无特异性实验室检查。
血生化
能够通过血清总胆红素直接胆红素的值判断黄疸类型和程度。
当血清总胆红素升高>17.1μmol/L,直接胆红素升高>3.4μmol/L,提示梗阻性黄疸
肿瘤标志物
壶腹癌无特异性血清肿瘤标志物
部分患者可有CA19-9、CEA值升高,可协助诊断并用于术后随访。
血常规
能够了解患者有无感染、贫血等情况。
帮助医生更好了解病人身体的基础健康状况,指导后续诊治。
便常规
若粪便潜血阳性提示消化道出血,尿胆红素升高、尿胆素原降低提示梗阻性黄疸。
影像学检查
腹部超声
包括体表超声和内镜超声(EUS)。
腹部体表超声是怀疑梗阻性黄疸患者的首选检查。能够发现梗阻的部位、可能的原因以及胆管和胰管扩张的程度。
EUS的探头进入胃肠腔内,能够清晰地显示壶腹癌病灶、以及病灶与周围结构的关系,对于早期壶腹癌的诊断敏感性高于经腹超声和CT。
EUS能够引导细针穿刺活检,行病理学诊断。
EUS不属于壶腹癌常规检查。
腹部CT
腹部CT是诊断壶腹癌常规、有效的影像学检查,能够提高检出率和诊断率。
能够清晰地显示出病变的部位、大小以及病灶和周围组织的关系,还可以评估转移情况,有助于进行临床分期,指导后续治疗。
MRI或磁共振胆胰管水成像(MRCP)
MRI是诊断和评估壶腹癌重要的影像学技术。
MRI同CT一样,能够显示病变的部位、大小以及与周围组织的关系,但是MRI对软组织分辨率高,能够检出CT漏诊的较小的病灶或无法判断来源的病灶。
MRCP是一项无创检查,能够清楚地显示胆管或胰管的梗阻部位及扩张程度。
MRI及MRCP是对CT的有力补充。
内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)
ERCP能够直接观察壶腹部的病变,当肿瘤较小且其他影像学检查无法检出时,其更能发挥出早期诊断的作用,但无法观察肿瘤周围受累情况以及与周围组织的关系。
在行ERCP的同时,可以钳取组织进行活检,但其假阴性率较高,因此组织活检为阴性的病例,不能完全排除壶腹癌的可能。
可通过ERCP作胰胆管造影、放置临时胆道支架,缓解晚期不可手术患者的黄疸等症状。
ERCP为有创检查方式,有诱发胰腺炎可能。
病理检查
细胞学检查
常采用的方法内镜超声(EUS)、内镜逆行胰胆管造影(ERCP)引导下的细针穿刺(FNA)细胞学检查。
细胞学检查发现癌细胞可明确诊断,若未发现癌细胞不可完全排除壶腹癌。
组织学检查
通过内镜检查直接钳取组织,或对术中切下来的组织进行组织学检查。
能够明确诊断,是诊断壶腹周围癌的金标准。组织学检查常见的为腺癌,其次为腺鳞癌、神经内分泌癌等。
分期
目前,壶腹癌的分期是国际抗癌联盟(UICC)与美国癌症联合委员会(AJCC)联合制定的TNM分期系统,包括T、N、M三个要素,TNM后面会附加阿拉伯数字,数字越大,表示越严重。
T:代表原发肿瘤的范围,主要指肿瘤原发灶的大小及外侵程度。
N:代表区域(局部)淋巴结转移的情况,包括转移的个数和区域范围。
M:代表远处转移情况,M0代表没有远处转移,M1代表出现远处转移。
根据不同的T、N、M组合,最后确定出患者总的临床分期,分别用罗马字母Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ表示,具体分期如下:
分期TNM
0TisN0M0
ⅠAT1aN0M0
ⅠBT1b,T2N0M0
ⅡAT3aN0M0
ⅡBT3bN0M0
ⅢAT1a,T1b,T2,T3N1M0
ⅢB任何TN2M0
ⅢBT4任何NM0
任何T任何NM1
鉴别诊断
部分壶腹癌患者的病史及临床表现不典型,常易与下列疾病混淆,应予以鉴别。
胰头癌
相似点:二者均可表现为黄疸、消瘦等症状,胰头癌黄疸呈进行性加重,无波动性变化。
不同点:胰腺癌多有吸烟、肥胖、酗酒等危险因素,以及慢性胰腺炎、糖尿病等病史,胰腺癌预后远差于壶腹周围癌。
通过影像学检查可鉴别。
胆管癌
相似点:二者均可有梗阻性黄疸、胆囊肿大、血清胆红素升高等,超声检查均可见胆管扩张。
不同点:胆管癌位置多位于肝门胆总管,往往不伴胰管扩张。若伴发胆道感染可有腹痛、寒战高热、黄疸甚至休克。
若肿瘤位于末端胆总管,与壶腹癌鉴别较为困难,需要病理检查明确诊断。
十二指肠癌
相似点:二者均可表现为黄疸、上腹疼痛、消瘦等症状。
不同点:十二指肠癌一般在早期无黄疸,而壶腹癌黄疸则出现较早。
通过ERCP可进行鉴别。
传染性肝炎
相似点:二者均可导致患者出现黄疸。
不同点:传染性肝炎属于肝细胞性黄疸,而壶腹癌属于梗阻性黄疸;传染性肝炎患者血生化检查中转氨酶和胆红素均升高,壶腹癌患者一般转氨酶不升高。
肝炎病毒及其抗体的血清学检查有助于鉴别诊断。
胆总管结石。
相似点:患者均可出现腹痛、寒战发热、黄疸。
不同点:胆总管结石患者常有胆囊结石或肝内外胆管结石既往史。
可通过B超、CT等影像学检查进行鉴别。
治疗
治疗目的:争取早期根治,中晚期能够延缓疾病进展、改善并发症、提高患者生活质量。
治疗原则:采用多学科整合诊疗模式,根据患者具体情况制定个体化治疗方案。对于早期发现的壶腹癌,应及时手术治疗。对于发现较晚的,可采取姑息性手术、放射治疗和化学药物治疗等。
手术治疗
手术目标包括原发肿瘤和区域淋巴结的切除。
适应证
未发生远处转移且能耐受手术的患者。
禁忌证
已发生远处转移。包括但不限于肝脏、腹膜和远处淋巴结转移。
病人情况无法耐受手术,如心肺功能差、有严重的凝血功能障碍等。
手术方式
胰十二指肠切除术(Whipple手术)
该术式被认为是治疗壶腹癌的标准术式,对能耐受手术且有切除指征的患者推荐行根治性胰十二指肠切除术
可分为传统的胰十二指肠切除术和保留幽门的胰十二指肠切除术。后者发生胃排空延迟的几率更高。
对65岁以上的老年患者,多采取传统胰十二指肠切除术。
局部切除术
适用于无法耐受胰十二指肠切除术以及良性腺瘤的患者。
局部切除术可分为内镜下切除术和开腹切除术,良性腺瘤推荐行内镜下切除。
无法耐受手术的壶腹癌患者行局部切除术后,复发几率较高。
姑息手术
包括胆肠吻合术、胃空肠吻合术、内镜下括约肌切开和放置支架等。
适用于高龄、已有肝转移、肿瘤不能切除或合并严重的心肺功能障碍不能耐受较大手术者,可行姑息性手术。
手术目的是解除胆道梗阻和十二指肠梗阻。
化疗
适应证
全身治疗用于壶腹癌的所有阶段,包括术前新辅助治疗、术后辅助治疗以及局部晚期、转移性和复发性疾病的一线和后续治疗。
治疗方案
具体治疗方案取决于壶腹癌的组织学分类(肠型、胰胆管型或者混合型),肠型壶腹癌的治疗方便一般参考结直肠癌的用药;胰胆管型和混合型则参考胆管癌和胰腺癌用药。
术后辅助化疗方案​推荐氟尿嘧啶类药物(5-FU、卡培他滨、替吉奥)或吉西他滨单药治疗,对于体能状态良好的患者,亦可考虑以吉西他滨为基础的联合方案化疗。辅助治疗宜尽早开始,建议化疗6周期。
常用药物包括:吉西他滨、氟嘧啶类(5-FU)、顺铂紫杉醇以及卡培他滨等。
可有恶心呕吐,肝功能异常蛋白尿,血尿、血小板及白细胞粒细胞减少等。
需检测血常规及肝功能,若粒细胞和血小板数目减低,则减量。应严格遵医嘱用药。
放射治疗
可用于术前新辅助放疗、术后辅助放疗以及局部进展、复发以及姑息性放疗。
放疗的目的包括提高切缘阴性、延缓或控制疾病进展与复发、减轻疼痛、缓解阻塞症状等。
根据患者具体情况,可采用3D-适形放疗(3D-CRT)、调强放疗(IMRT)或立体定向放射治疗(SBRT)。
预后
治愈情况
壶腹癌是无法自愈的,需积极治疗。如果不进行治疗,病情发展很快,危及生命。
壶腹癌的手术切除率为80%~90%,5年生存率为20%~60%,平均高于35%,其中无淋巴结转移的5年生存率为64%~80%,伴有淋巴结转移的5年生存率为17%~50%。
预后因素
壶腹癌的预后与肿瘤的浸润程度、淋巴结转移、切缘情况、组织分化等因素相关。
肿瘤浸润深、发生淋巴结转移、切缘阳性、组织学分级低者预后差。
胰胆管型腺癌预后较肠型腺癌差。
胆道梗阻者预后较好。
有输血者可能因全身状况较差而预后较差。
日常
日常管理
饮食管理
均衡营养,以高蛋白、高热量、高纤维素饮食为主(如鸡蛋、鱼禽肉、新鲜蔬果等)。
清淡少油少盐饮食,避免辛辣刺激的食物。
戒酒、咖啡、浓茶等饮品。
生活管理
胰腺部分切除术后可能并发高血糖,应日常监测血糖。
适当运动,可帮助恢复体力。
保证充足睡眠,有利于身体恢复。
有吸烟史的患者建议戒烟。
心理支持
接受健康教育,了解壶腹癌相关知识,纠正对疾病的错误认知,以增强安全感及治愈的信心。
有情绪不稳定、心理压抑等情况时,及时向亲友倾诉,也可以向医务人员寻求帮助,必要时进行心理咨询,以免由于心理问题影响治疗效果。
病情监测
注意观察黄疸是否加重或反复,大小便是否有颜色改变、体重改变情况,如有加重,请及时就医。
随诊复查
无论采取哪种治疗方式,都应在治疗期间、治疗后定期复查,以观察病情进展、治疗效果,以及是否复发。以下随诊内容仅供科普参考,具体请严格遵医嘱。
术后第1年,建议每3个月随访1次;第2~3年,每3~6个月随访1次;之后每6个月随访1次。随访时间至少5年。
复查项目包括血常规、生化、肿瘤标志物(CA199、CEA等)、超声、胸腹CT扫描,必要时复查PET-CT。
预防
壶腹癌的病因及发病机制尚不清楚,很难有效预防,但以下措施可降低发病风险。
预防患病
对普通人群需注意合理膳食,规律作息,适当运动,定时体检。
尽量避免吸烟、饮酒。
积极治疗胆道结石、慢性炎症、壶腹周围的良性肿瘤。
保持积极的心态,遇到挫折、烦心事多向亲友倾诉,必要时寻求专业人员帮助。
筛查
对可疑高危人群需定期筛查,早发现早诊断早治疗。
每年可行腹部超声进行筛查。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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