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骨恶性肿瘤
概述
发生在骨内或起源于各种骨组织成分的恶性肿瘤
常见症状是骨骼疼痛、局部肿块等
目前病因不明，可能与遗传、化学等因素有关
以手术治疗为主，可辅以化疗、放疗等
定义
发生在骨内或起源于各种骨组织成分的恶性肿瘤统称为骨恶性肿瘤，俗称骨癌。
疾病类型
骨恶性肿瘤的分类主要依据WHO骨肿瘤分类，随着医学技术的发展，许多新病种和新亚型不断出现，但常见的有以下几种：
骨肉瘤
间叶细胞恶性增殖产生骨样基质所构成的骨肿瘤，是最常见的原发性骨恶性肿瘤。
占人类恶性肿瘤的0.2％，占原发骨肿瘤的11.7％。
多发生于骨骼快速生长发育的青少年或者儿童，75％的患者发病年龄在10～20岁；男性多于女性，比例约1.4∶1。
骨肉瘤恶性程度高，预后差，易出现远处转移，尤其短时间内容易出现肺转移，病死率较高。
软骨肉瘤
软骨肉瘤是软骨性的恶性肿瘤。特点是肿瘤细胞产生软骨，有透明软骨的分化，常出现黏液样变、钙化和骨化。
好发于成人和老年人，男性稍多于女性。好发部位骨盆最多见，其次是股骨近端、肱骨近端和肋骨。
对放疗不敏感，但预后比骨肉瘤好。
尤因肉瘤
尤因肉瘤是表现为各种不同程度神经外胚层分化的圆形细胞肉瘤，以含糖原的小圆细胞为特征。
本病好发年龄为10～15 岁。男孩较女孩多见，多见于长骨骨干、骨盆和肩胛骨。
该病虽然罕见，但发生于骨的尤因肉瘤是影响儿童和青少年生存第二常见的原发性恶性骨肿瘤。
这类肿瘤恶性程度高、易复发、预后差。
转移性骨肿瘤
转移性骨肿瘤是指原发于骨外器官或组织的恶性肿瘤，经血行或淋巴等途径转移至骨骼并继续生长，形成转移灶。
常见于中老年患者，40～60岁的年龄段居多。儿童则多来自成神经细胞肿瘤。
发病情况
来源于骨与软骨的恶性肿瘤占全身恶性肿瘤的0.5％～1％。不同种族人群的骨肿瘤发病率不同，年发病率约为1/10万人。
骨肉瘤在原发性恶性骨肿瘤中发病率最高，约占35％，软骨肉瘤约占25％，尤因肉瘤约占16％。
骨恶性肿瘤的发病率男性多于女性，男女之比约为1.26∶1。发病年龄有两个高峰，10～20岁和60岁以上，但10～20岁组更高。
病因
致病原因
原发性骨恶性肿瘤
原发性骨恶性肿瘤的发病原因尚不明确。可能与下列因素有关。
遗传因素：遗传基因突变，导致正常细胞发生癌变，不断积累可致肿瘤。
化学因素：有研究报道，一些化学物质（如甲基胆蒽）可诱发骨恶性肿瘤。
辐射因素：放射性物质可以破坏细胞的基因，导致正常细胞发生癌变。
病毒因素：在骨恶性肿瘤患者的血清中，发现过特殊的病毒标志物。
继发性骨恶性肿瘤
继发性恶性肿瘤又可分为转移性肿瘤和以前存在的良性病变恶性变。
转移性肿瘤最常见的是转移性癌，一般是通过血行或淋巴转移到骨。
发病机制
骨恶性肿瘤的发病机制尚不清楚，推测是内外因素共同作用的结果。
症状
典型症状
疼痛与压痛
疼痛是骨恶性肿瘤最显著的症状，骨恶性肿瘤几乎全部存在局部疼痛。
疼痛特点：开始时为间歇性、轻度疼痛，以后发展为持续性剧痛、夜间痛，并可有压痛。
病史特点：一般2～4个月，多数患者经过理疗、药物外敷等治疗后，肿痛没有明显缓解，反而逐渐加重。
局部肿块和肿胀
骨恶性肿瘤的局部肿胀与肿块多发展迅速，并且局部血管怒张。
功能障碍与压迫症状
邻近关节的肿瘤，由于疼痛和肿胀可使关节出现活动功能障碍。
脊椎的骨恶性肿瘤都可能出现脊髓受压的症状，如感觉功能下降、肌无力等，甚至出现截瘫。
若肿瘤血运丰富，可出现局部皮温增高，浅静脉怒张。
位于骨盆的肿瘤可引起消化道和泌尿生殖道的机械性梗阻症状，如排便困难等。
病理性骨折
轻微外伤引起病理性骨折是某些骨肿瘤的首发症状，也是恶性骨肿瘤和骨转移癌的常见并发症。
肿瘤常因创伤被早期发现，但创伤不会导致肿瘤。
伴随症状
晚期骨恶性肿瘤可能出现贫血、消瘦、食欲不振、体重下降、低热等全身症状。
就医
医学团队审核 · 专业测评分析
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骨癌风险自测
就医科室
骨科
如果出现骨骼疼痛、局部出现肿块等症状，建议及时就医。
肿瘤科
如果是确诊为本病的患者，也可以到肿瘤科进行治疗。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
医生一般会进行体格检查，建议穿宽松的衣服，以便更好地完成检查。
大型医疗机构一般有骨肿瘤多学科专病(MDT)会诊中心，可进行复杂病例会诊。
本病又称“骨癌”，早期无特异性症状，容易被忽视，所以有家族史者，应做好定期防癌体检。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有无骨骼疼痛或压痛，尤其是夜间痛？
有没有感觉骨骼的局部肿块或不明原因的肿胀？
有没有出现轻微外伤引起的骨折？
近期是否有不明原因的消瘦、体重下降、乏力等？
病史清单
是否有恶性肿瘤病史？
家族中是否有人患恶性肿瘤？
平时是否吸烟喝酒，量如何？
是否对药物或食物过敏？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
专科检查：肿瘤标志物报告、骨组织活检。
影像检查：超声、CT、磁共振成像（MRI）、PET-CT等等。
实验室检查：血常规、便常规、尿常规、血生化检查等。
诊断
医学团队审核 · 专业测评分析
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骨癌风险自测
骨恶性肿瘤的诊断必须结合临床、影像学和病理学检查三方面的结果，实验室检查也是必要的辅助检查。
诊断依据
病史
患者可能有以下病史：
恶性肿瘤家族史。
良性骨肿瘤病史。
临床表现
可见局部肿胀、压痛。压痛点在关节旁而不在关节内。
肿块的大小或肿胀程度依肿瘤侵犯范围和深浅而有所不同，边界不清。其硬度依肿瘤的成分不同而不同。
肿瘤生长增大致表面皮肤张力增高，发亮，皮温可升高，浅静脉怒张。
影像学检查
X线检查
X线检查是诊断骨恶性肿瘤的重要手段，能反映骨与软骨的基本病变。
软骨肉瘤：X线表现为一密度减低的溶骨性破坏，边界不清，病灶内有散在的钙化斑点或絮状骨化影，典型者可有云雾状改变。
尤因肉瘤：X线表现常见的特征是长骨骨干或扁骨发生较广泛的浸润性骨破坏，表现为虫蛀样溶骨改变，界限不清；外有骨膜反应，呈板层状或“葱皮状”表现。
计算机断层扫描（CT）
可以确定骨肿瘤的位置，增强CT可显示肿瘤的血运情况，为确定骨肿瘤的性质提供依据。
可更清楚地显示肿瘤的范围，肿瘤侵袭的程度，以及与邻近组织的关系，协助手术方案制订并评估治疗效果。
磁共振成像（MRI）
在显示骨肿瘤的软组织侵犯方面有优势, 能显示肿瘤的反应区范围，以及与邻近肌肉、皮下脂肪、关节及主要神经血管束的关系。
可显示病变远近端的髓腔情况，发现有无跳跃转移灶。
骨扫描检查
优点：可以明确病灶范围及是否为多发，较其他影像学检查，可提前几周或几个月发现骨转移瘤。对于判断化疗效果也有指导意义。
缺点：特异性不高，不能单独作为诊断依据，必须经X线平片或CT的证实。
数字减影血管造影检查
又称DSA检查，可将肿瘤局部血液供应情况显示清楚。
减少失血：不仅为术前估计术中出血情况提供了分析依据，而且通过导管可用明胶海绵将供应肿瘤的主要血管堵塞，3天内如行手术则可大大减少失血。
抑制肿瘤：如果肿瘤不能切除，则永久性栓塞对抑制肿瘤发展有一定作用。
超声
骨恶性肿瘤的区域淋巴结转移很少见，但淋巴结也可受到骨肉瘤的侵犯，因此可能需要行区域淋巴结B超检查。
PET-CT检查
检查全身其他部位病灶情况，了解有无转移病灶。可以协助诊断分期及疗效评估判定。
其他影像学检查
脊髓造影、钡餐造影、关节对比造影、尿路造影等检查，对了解临近骨组织的侵犯范围有辅助作用。
实验室检查
红细胞沉降率
约半数患者红细胞沉降率加快，多发生在肿瘤大、分化差、进展快的病例。
红细胞沉降率可作为对肿瘤发展或复发的观察指标之一。
血清碱性磷酸酶
碱性磷酸酶（ALP）可作为复发和转移的监测和预后评估的指标之一。有条件者可检查骨特异碱性磷酸酶（BALP），以提高骨肉瘤诊断准确率。
约70％患者ALP升高，进展快、发生转移或多发病灶者，可明显升高。
切除肿瘤和化疗后可降低，复发或转移可再次升高。
男性骨转移癌，如果酸性磷酸酶升高，提示原发灶可能来自前列腺。
其他
乳酸脱氢酶（LDH）：骨肉瘤患者治疗前乳酸脱氢酶越高，可能提示多中心骨肉瘤，预后较差。
血钙：骨质迅速破坏时，血钙往往升高。
血清铜：骨肉瘤患者血清铜含量的增高与肿瘤在体内的活动度成正比。
血清锌：骨肉瘤伴有转移的患者，较单纯骨肉瘤患者的血清锌低。
分子检测：目前研究发现一些骨恶性肿瘤中常存在常染色体的异常，这些异常能辅助诊断、进行肿瘤分类，并能更精确地预测肿瘤的行为。
病理学检查
是骨肿瘤确诊的最可靠检查。
有穿刺活检、切开活检和切除活检三种获取标本的方法。穿刺活检是最常用的活检方式。
当临床和影像学表现均提示为骨恶性肿瘤时，常用穿刺组织活检确诊。
活检位置应考虑后期的保肢和重建，穿刺点必须位于最终手术的切口线部位，以便于最终手术时连同肿瘤组织一并切除。
分期
骨恶性肿瘤一般使用美国癌症联合会（AJCC）和国际抗癌联盟（UICC）联合制定的TNM分期。
对癌症的分期有助于合理制定治疗方案，正确地评价疗效，判断预后。
TNM分期
目前癌症TNM分期是国际抗癌联盟（UICC）与美国癌症联合委员会（AJCC）联合制定的分期系统，主要基于T、N、M及G四个要素：
T：代表原发肿瘤的范围，主要指肿瘤原发灶的大小及外侵程度。
N：代表区域淋巴结转移的情况，转移区域范围。
M：代表远处转移情况，主要是其他器官也出现了癌细胞。
G：表示肿瘤的分级，与肿瘤的分化、核分裂及坏死有关。
特别提醒
TNM及G后面会附加阿拉伯数字1～4等，数字越大，一般表示越严重。
总体分期
根据不同的TNM分期，最后确定出患者总的总体分期（预后分组），用罗马字母Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期表示。
根据TNM分期进行组合，可把骨恶性肿瘤分为以下各期：
| 总体分期 | T | N | M | G |
|---|---|---|---|---|
| ⅠA期 | T1 | N0 | M0 | G1，GX |
| ⅠB期 | T2/T3 | N0 | M0 | G1，GX |
| ⅡA期 | T1 | N0 | M0 | G2，G3 |
| ⅡB期 | T2 | N0 | M0 | G2，G3 |
| Ⅲ期 | T3 | N0 | M0 | G2，G3 |
| ⅣA期 | 任何T | N0 | M1a | 任何 G |
| ⅣB期 | 任何T | N1 | 任何M | 任何 G |
| ⅣB期 | 任何T | 任何N | M1b | 任何 G |
特别提醒
上述分期适用于大部分原发骨恶性肿瘤，但不包括骨淋巴瘤和多发性骨髓瘤。
鉴别诊断
骨恶性肿瘤除了各类型之间相互鉴别外，还需要与骨良性肿瘤、骨非肿瘤性病变等相鉴别，一般从症状和影像学检查等可初步鉴别，必要时行病理检查鉴别。
骨软骨瘤
相似点：都可能出现骨性包块、骨痛等症状。
不同点
多发生于青少年，多见于长骨干骺端，如股骨远端、胫骨近端和肱骨近端。
X线表现为在干骺端可见从皮质突向软组织的骨性突起，皮质相连续，突起表面为软骨帽，不显影，厚薄不一，有时可呈不规则钙化影。
必要时可做病理检查最终确诊。
骨样骨瘤
相似点：都可能出现骨痛等症状。
不同点
常发生于儿童和少年，好发部位以下肢长骨为主。
有夜间痛，进行性加重，多可服用阿司匹林止痛，并以此作为诊断依据。
必要时可做病理检查最终确诊。
软骨瘤
相似点：都可能出现发病部位肿胀、病理性骨折等表现。
不同点
好发于手和足的管状骨。
X线表现内生软骨瘤显示髓腔内有椭圆形透亮点，呈溶骨性破坏等。
必要时可做病理检查最终确诊。
治疗
治疗原则
通过手术将病变骨和组织切除是骨恶性肿瘤综合治疗的重要组成部分。
在肿瘤局部处理中，与单纯局部放疗相比，手术切除病灶可减少局部复发和二次肿瘤问题。
随着外科技术的进步，尤其是骨和软组织重建技术的进步，一些原来需要截肢或术后功能有障碍的患者可获得肢体保留或功能保留。
外科治疗
骨恶性肿瘤需要以手术为主的综合治疗。肢体骨恶性肿瘤的外科治疗方式通常分为截肢和保肢。
保肢手术治疗
现在90％以上的肢体骨肉瘤患者可成功保肢。在保肢后患者的生存率并未下降，局部复发率为5％～10％，与截肢治疗的生存率、局部复发率相同。
保肢手术的适应证
四肢和部分中轴骨的肿瘤，软组织内的侵犯中等程度。
主要神经血管束未被侵犯，肿瘤能获得最佳边界切除。
软组织覆盖完好、预计保留肢体功能优于义肢。
患者一般情况良好，无感染征象，能积极配合治疗。
保肢手术的禁忌证
瘤体巨大、分化极差、软组织条件不好的复发瘤。
肿瘤周围的主要神经血管受到肿瘤的侵犯，以截肢为宜。
保肢手术的重建方法
保肢手术的重建方法包括瘤骨的骨壳灭活再植术、异体骨半关节移植术、人工假体置换术（最常用）和关节融合术等。
截肢术
对于就诊较晚，破坏广泛和对其他辅助治疗无效的骨恶性肿瘤（如化疗效果不佳的ⅡB期肿瘤），为解除患者的痛苦，截肢术仍是一种重要且有效的治疗方法。
但对于截肢术的选择，医生会持慎重的态度，严格掌握手术适应证，同时考虑术后假肢的制作与安装。
改良截肢术：在彻底切除肿瘤的基础上，保留部分肢体功能，以减少截肢带来的痛苦和降低致残程度，常采用改良截肢术。
化学治疗
化学治疗，简称化疗，是利用化学合成药物杀伤肿瘤细胞、抑制肿瘤细胞生长的一种治疗方法。
化疗是骨恶性肿瘤标准治疗重要组成部分，能显著提高患者的生存率，为保肢手术打下了坚实的基础。
化疗包括术前和术后两个阶段，结合静脉化疗和动脉化疗及栓塞。
化疗选择
骨恶性肿瘤化疗方案众多，一般医生会根据具体具体病情、患者的身体状况等确定治疗方案。
术前化疗，术前静脉化疗或动脉化疗，或二者结合。
术后化疗，术后化疗用药根据术前化疗效果进行调整，化疗效果好，可重复术前用药，疗效差，则调整改换药物。术后化疗时间一般为6～12个月。
术前化疗（新辅助化疗）
术前化疗主要有以下优势：
可以消灭体内微小转移灶。骨肉瘤确诊时，80％～90％ 患者存在肺内微小转移灶。
通过术前化疗，大部分原发灶内的肿瘤细胞坏死，将极大地减少术中肿瘤细胞扩散及播种的机会。
肿瘤周围炎性水肿反应区和肿瘤新生血管消失，瘤体缩小能获得相对安全的外科切除缘，保留更多的肌肉，提高保肢手术的成功率。
动脉化疗栓塞
通过动脉插管，对肿瘤供血动脉选择性插管，灌注化疗药物，并进行栓塞。
作用
通过化疗药物和栓塞的双重作用，从而减少肿瘤血供，促使肿瘤坏死，使肿瘤缩小，分界变清，有利手术治疗。
如肿瘤不能切除，化疗栓塞对抑制肿瘤发展有一定作用。
方案
骨肉瘤新辅助化疗的推荐方案如下：
MAP 方案：大剂量甲氨蝶呤，顺铂，多柔比星。
多柔比星，顺铂，异环磷酰胺，大剂量甲氨蝶呤。
异环磷酰胺，顺铂和表柔比星。
放射治疗
肿瘤放射治疗是局部治疗手段，可用于消灭和根治局部原发肿瘤或转移病灶，可以单独治疗肿瘤。
放疗敏感度：骨恶性肿瘤对放疗的敏感度有所不同，如一般尤因肉瘤对放疗敏感，但骨肉瘤对放疗不敏感。
放疗目的：对于部分肿瘤而言，术前术后配合放疗，可以控制病变、缓解疼痛，减少局部复发率；而病变广泛不能手术者，可以单独放疗。
质子放疗：在有条件的情况下，采用质子放疗能减少对靶区周围正常组织或器官的损伤。
靶向治疗
靶向治疗是以肿瘤组织或细胞所具有的特异性（或相对特异性）分子为靶点，利用分子靶向药物特异性阻断该靶点的生物学功能，选择性从分子水平来逆转肿瘤细胞的恶性生物学行为，达到抑制肿瘤细胞生长甚至清除肿瘤目的的治疗方法。
分子靶向药物：索拉菲尼、瑞戈非尼、卡铂替尼、帕唑帕尼、阿帕替尼等均有助于延长对化疗耐药骨肉瘤患者的生存期。
临床研究：上述药物大多在临床研究中，建议符合条件的患者积极参加，以期获得更好的生存期。
其他治疗
血管栓塞治疗可以用于减少术中出血，不能切除的骨恶性肿瘤也可进行姑息性栓塞治疗。
预后
不同类型的骨恶性肿瘤，其预后会有所不同。
生存率
癌症患者的总生存时间，可以用5年生存率来大致预估，其是指肿瘤经过各种综合治疗后，生存5年以上的患者比例。
5年后再次复发概率很低，一般可视作临床治愈。
骨肉瘤的生存率
采用手术与化疗相结合的新辅助化疗方案治疗的患者，5年生存率达到60％～70％。
伴有远处转移者5年生存率仅为20％～30％。
有一些骨肉瘤治疗中心报道5年生存率可达到80％以上。
软骨肉瘤的生存率
依据肿瘤细胞异型性和组织结构可将软骨肉瘤分为Ⅰ～Ⅲ级，其分化程度与预后有关。
总体生存率：软骨肉瘤的预后较骨肉瘤好，手术治疗后5年生存率可达70％以上。
分级生存率：Ⅰ级软骨肉瘤5年生存率可达90％以上；Ⅱ和Ⅲ软骨肉瘤的5年生存率为70％～80％。
尤因肉瘤的生存率
如果不治疗，90％的患者在一年内出现致命的肺转移而死亡。
经过放疗加化疗和手术（保肢或截肢）的综合治疗后，总体生存率可达50％以上。
特别提醒
5年生存率等统计数据仅用于临床研究，不代表个人具体的生存期，患者的个人生存期需要结合多种因素来决定，建议咨询就诊医师。
预后因素
总体预后因素
骨恶性肿瘤的共同预后与肿瘤的分化、部位、侵犯范围（肿瘤体积大小）、分期、年龄、诊断是否早期、治疗是否及时合理、化疗效果等多种因素有关。
尤因肉瘤的预后因素
除上述总体预后因素之外，尤因肉瘤还有特殊的预后因素。
年龄越小，发病越急，预后越差。
肿瘤位于躯干者比位于肢体者预后差。
发热、失血性贫血等全身情况越差，预后越差。
软组织肿块越明显，红细胞沉降率越快，白细胞计数越高，预后越差。
复发与转移
复发：骨恶性肿瘤的复发因其具体的分类及治疗方案等因素而不同。
转移：骨恶性肿瘤的远处转移多为血行转移，最常见转移部位是肺，其次是骨，偶可见淋巴转移。发展迅速的骨恶性肿瘤往往很早就发生远处转移。
日常
康复训练
该病治疗后的康复治疗非常重要。术后卧床期间被动活动时，尤其要避免用力不当导致骨折。
保肢手术后康复训练
目的是让患者尽可能快速恢复独立日常生活。一般主要进行关节活动训练和肌力训练。
下肢保肢术后患者除上述训练外，还应进行行走训练；上肢保肢术后患者可适当开展主动和被动活动训练。
由于保肢患者术后需进行相应的放化疗，因此康复训练强度及频次应根据患者手术部位、自身耐受程度及综合治疗方案，由康复师制订个体化方案。
安装义肢后的注意事项
患者安装义肢后应注意义肢及与义肢接触的残肢皮肤的清洁管理，预防皮肤的磨损与破溃。
在专业人士指导下熟悉义肢使用，逐渐恢复肢体功能。
建议家人多鼓励患者面对现实，培养乐观情绪，逐步回归社会。
日常管理
情绪管理
良好的情绪和心态是药物所不能替代的。
确诊后患者可能会产生恐惧感，会害怕疼痛、被遗弃和死亡等。家人要注意倾听患者的心声，提高患者的心理承受能力，缓解焦虑症状。
鼓励患者家属给予支持，让患者以良好心态积极面对手术及其他治疗。
在治疗间期和治疗结束后，建议家属鼓励患者做力所能及的工作与家务，重新融入社会角色。
饮食管理
膳食宜结构均衡，食物种类多样化，营养丰富。
避免吃腌制、油煎、油炸食物。
多吃富含维生素的蔬菜和水果，如西蓝花、西红柿、芹菜、莴笋、猕猴桃、苹果、香蕉等。
多吃富含蛋白质的食物，如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼肉等。建议不吃刺激胃酸分泌的食物，如过甜、辛辣的食物。
复查随诊
骨恶性肿瘤的复查随诊非常重要，建议详细咨询医生，下列随诊方案参照《CSCO经典型骨肉瘤诊疗指南2020》，供参考。
随诊时间
手术后2年内，每3个月复查一次。
手术后第3年，每4个月复查一次。
手术后第4～5年，每6个月复查一次。
手术5年后，每12个月复查一次。
随诊内容
一般项目：病史、体格检查、原发部位X线片、原发部位B超、胸部CT、原发部位CT、全身骨扫描等。
肺转移患者：对于肺转移患者，在治疗期间每个月行肺CT检查，对于缓解期患者每2个月进行一次肺CT检查。
其他检查：治疗可能导致心、肾、听力、关节损害和其他晚期副作用如继发的恶性肿瘤等的检查。
重要提示
随诊期间，若有任何不适，请及时就诊。
预防
骨恶性肿瘤目前尚无明确的预防方案，下列措施可能有助于减少肿瘤的发生。
避免外伤。
增加户外锻炼和运动，保持合理的体重。
合理饮食，适当增加钙、维生素D和蛋白质的摄入。
避免接触放射性物质。
控制情绪，保持健康乐观的心态。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常
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