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梗阻性脑积水
概述
脑脊液循环通路上的某一部位受阻导致脑脊液含量异常增多、脑室扩张
主要症状为头痛、呕吐、烦躁、昏睡昏迷。婴幼儿可有头围迅速增大
先天畸形、感染、出血或颅内占位性病变引起脑脊液的循环障碍
以手术治疗为主，解除梗阻，分流术降低颅内压力
定义
梗阻性脑积水是指脑脊液循环通路上的某一部位受阻导致脑脊液含量异常增多，多伴有脑室扩张。
脑脊液是一种围绕在大脑和脊髓周围的液体，对脑和神经具有保护、支持和营养等功能。
流行病学
目前无梗阻性脑积水全国流行病学调查结果。
临床上多数婴儿先天性脑积水为梗阻性脑积水。
较大儿童和成人，多为肿瘤等占位性病变所致。
病因
致病原因
先天性畸形
先天性导水管狭窄畸形（中脑导水管狭窄、分叉、中隔形成或导水管周围胶质增生）、第四脑室侧孔闭锁综合征（Dandy-Walker综合征）、小脑扁桃体下疝（Arnold-Chiari畸形）和Galen大静脉畸形等常见。
颅内占位性病变
在脑室系统或后颅窝有肿瘤、囊肿等可阻塞脑脊液循环通道。
发病机制
脑脊液主要由侧脑室脉络丛所分泌，经多个脑室、蛛网膜下腔和脊髓蛛网膜下腔之间循环，最终由蛛网膜颗粒吸收，从而形成动态平衡。
脑脊液循环通路的任一部位发生梗阻，均可引起脑脊液的吸收障碍而导致脑积水。
脑室系统由于发育畸形、肿瘤、囊肿等压迫或占位，可导致梗阻，出现梗阻部位以上的脑室系统扩大。
症状
梗阻性脑积水由于年龄不同，临床表现也有所差异。
头围和头部形态异常
婴幼儿期头围增长超过每月2厘米。
前囟增大、前囟膨隆，颅缝裂开。
头皮变薄，头皮静脉明显怒张（静脉充盈明显）。
轻叩头部时可出现破壶音。
可有双目下视，巩膜（眼球白色部分）外露的特殊表情，即落日眼征。
颅内压升高症状
儿童和成人前囟和颅缝已闭合，头痛、呕吐、视神经乳头水肿导致的视力下降等症状比较明显。
婴儿可表现为喂养困难、哭闹、烦躁不安等。
神经精神异常
颅内压持续升高可导致患者意识变差，陷入昏睡直至昏迷。
患儿可出现生长停滞，智力下降，嗅觉、视力减退。
就医
需要就医的情况
婴儿出现喂养困难、烦躁，头颅快速增大（每月头围增长的速度超过2 cm）时，需要及时就医。
如果小儿有精神萎靡、嗜睡、哭叫、抽搐等症状，需要立即就医。
儿童或成人出现头痛、呕吐、视力下降等症状，需要立即就医。
建议就诊科室
综合医院儿科、神经内科或专科医院小儿外科、小儿神经外科或神经内科。
就诊准备
如果没有特殊情况，就医前需要通过医院的官网、官方App等正规渠道挂号，准备好社保卡（医保卡）等就诊资料，携带之前的就医资料，异地就医者还要办理备案手续。
医生可能会问哪些问题
什么时候发现孩子精神不好了？
孩子有没有呕吐？
孩子出生时是顺产还是剖宫产？
孩子出生时有没有难产，有没有产伤，有没有缺氧，有没有颅内出血？
孩子有没有头部外伤？
孩子有没有发生过感染？
母亲怀孕时身体情况如何？
母亲孕期有没有吃药？
家里有几个孩子？大孩子出现过类似情况吗？
家族里有人出现过这种情况吗？
（儿童或成年人就诊）有没有头痛、恶心、视力下降？有没有感觉烦躁？
是不是去过医院了？
做过检查吗？
在医院有没有治疗？效果怎样？
你可以咨询医生的问题
孩子的病情严重吗？
孩子需要做哪些检查？
孩子需不需要住院治疗？
孩子会不会有后遗症？
孩子的病对智力发育有没有影响？
诊断
疾病诊断
根据婴幼儿病史及出生后头围明显快速增大、前囟增大或膨出、落日眼征、轻叩头部有破壶音；儿童或成人出现头痛、呕吐、视力下降等可考虑脑积水。
颅脑CT、磁共振成像（MRI）检查发现脑畸形或占位及脑室扩张可确诊。
病史
患儿的父母亲可能近亲结婚。
可能有先天性导水管狭窄畸形等家族史。
母亲孕期健康状况不佳及可能有致畸药物服药史。
出生时可能难产，使用产钳或胎头吸引器等。
头部可能有外伤史、感染史。
临床表现
婴幼儿期头围增长超过每月2厘米。
前囟增大、前囟膨隆，颅缝裂开。
头皮变薄，头皮静脉明显怒张（静脉充盈明显）。
轻叩头部时可出现破壶音。
可有双目下视，巩膜（眼球白色部分）外露的特殊表情，即落日眼征。
儿童和成人前囟和颅缝已闭合，头痛、呕吐、视乳头水肿所致视力下降比较明显。婴儿可表现为喂养困难、哭闹、烦躁不安等。
颅内压持续升高可导致患者意识变差，陷入昏睡直至昏迷。
患儿可出现生长停滞，智力下降，嗅觉、视力减退。
头围测量和透光试验
头围测量：从眉心至脑后正中最凸出的部分，绕头一周的长度，为最大头围。正常新生儿头围为33～35厘米，出生后头6个月每月增加1.2～1.3厘米。脑积水患儿头围显著增加，有时头围增大可达正常增大值的2～3倍。
透光试验：先天性脑积水的脑实质厚度小于1厘米者，表现为全头颅透光。
影像学检查
头部X线片：在婴儿可见头颅增大、颅骨变薄、颅缝分离、囟门扩大及颅面骨的比例失调等。在儿童则可见蝶鞍扩大、后床突吸收等颅高压表现。儿童期骨缝常已闭合，故头颅增大不明显，严重者可以出现颅骨缝又被分开。
颅脑CT：可见阻塞近端脑室扩大，远端脑室正常或缩小。脑室旁间质水肿多较明显，且范围广。可根据阻塞部位以及相应部位脑室内和邻近组织的情况来判断阻塞原因。
磁共振成像（MRI）检查：脑室系统改变与CT相仿，但较CT能更清楚地显示脑室旁白质间质性水肿和阻塞的原因，如室间孔及第四脑室附近的病变。
鉴别诊断
巨脑症
相同点：患儿的头部较正常婴幼儿大，头围增长快。
佝偻病
相同点：患儿的头部较正常婴幼儿头围增大。
不同点：佝偻病患儿头颅不规则或呈方形，有全身骨骼异常如“鸡胸”畸形，前囟张力不高。实验室检查血钙降低或血磷升高。
硬脑膜下血肿
相同点：患儿头围进行性增大、前囟膨隆、呕吐、易激惹或嗜睡。
不同点：硬脑膜下血肿患儿前者头颅增大的程度不如脑积水患儿，慢性硬脑膜下血肿区轻叩常为钝性实音。影像学检查基本可以鉴别。
交通性脑积水
相同点：患儿头围进行性增大、落日眼征、前囟膨隆、呕吐、易激惹或嗜睡等。
不同点：脑室系统和脑蛛网膜下腔之间无梗阻或占位，脑室系统普遍扩大，与脑蛛网膜下腔相交通。梗阻部位在第四脑室出口以下。CT和磁共振成像（MRI）可鉴别。
良性外部性脑积水
相同点：患儿的头部较正常婴幼儿头围增大。
不同点：良性外部性脑积水患儿的前囟正常或轻度饱满，该疾病是自限性，若无颅内压增高表现，一般一岁半消失，无需特殊治疗。
治疗
对于梗阻性脑积水，解除阻塞的原因是最理想的方法。手术治疗是梗阻性脑水肿主要治疗手段。
药物治疗一般起辅助作用，主要用于暂时减少脑脊液的分泌或增加体内水分的排出。
手术治疗
手术适应证
CT或磁共振成像（MRI）显示脑室扩张。
脑室-腹腔分流术手术禁忌证
颅内出血急性期。
颅内感染，有脑脊液感染或感染病灶。
头皮、颈部、胸部、腹部皮肤有感染。
腹腔内有感染。
手术方式
解除梗阻是治疗梗阻性脑积水最有效的方式。
先天性导水管狭窄畸形，可采用大脑导水管成形术或扩张术。
第四脑室侧孔闭锁综合征，可采用第四脑室正中孔切开或成形术。
肿瘤全切除或肿瘤部分切除术：凡是生长于可以通过手术摘除的部位的肿瘤，均首先应考虑手术治疗。
若肿瘤无法切除，或发生急性快速进展性脑积水，脑脊液分流术可以有效降低颅内压力。脑脊液分流术是将脑室内脑脊液分流至脑池，或将脑室或腰部椎管腔内脑脊液分流至其他体腔。目前临床上应用最多的还是脑室腹腔分流术。
神经内镜第三脑室底造瘘术：目前应用广泛，对于导水管狭窄、室间孔闭锁等非占位性病变引起的梗阻性脑积水，第三脑室后半部至第四脑室出口处之间肿瘤、囊肿等占位导致的梗阻性脑积水，是首选方案。
术后并发症
分流管梗阻：是脑脊液分流术最常见的并发症。
腹腔端的分流管移位：也常发生，多移位至胸腹壁皮下，也可移位至颈部皮下或头皮帽状腱膜下。
脑膜下血肿：发生率为0.4%，一般发生于手术后的早期，患者可出现病情进一步恶化。
其他：还可能有脏器穿孔、裂隙脑室综合征等严重并发症。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
对症治疗
常用利尿药物，如氢氯噻嗪、乙酰唑胺、氨苯蝶啶、氯塞酮等，可短期用于病情不稳定而无法手术的缓慢进展性脑积水患儿。其中乙酰唑胺抑制脑脊液分泌作用最强，可作为首选药物使用。
抗感染治疗
合并感染者根据病原学检查和药敏试验选择合适的抗感染药物治疗。
预后
治愈情况
围产儿（妊娠28周胎儿～出生7天的新生儿）梗阻性脑积水病死率高，预后差。
非肿瘤性梗阻性脑积水患者治疗效果好。
梗阻性脑积水患者的神经功能障碍与脑积水的严重程度成正比。
危害性
脑积水发展过快或者持续时间过久都会造成脑损伤甚至死亡。
梗阻性脑积水严重时，可形成脑室疝，引起严重的神经功能障碍，甚至死亡。
日常
日常生活
保证能量和营养供给
母乳喂养儿应继续母乳喂养，增加哺乳次数；儿童及成人调整饮食，保证足够营养和热量。
避免感染
避免接触患有传染病和急性感染性疾病人员。注意保暖，室温保持在18～21℃，湿度55%为宜，定时通风换气，可适当安排室外活动。
密切观察，有异常情况及时就医
照顾者注意监测患者神志、体温、脉搏、呼吸、血压等，如果患者有精神萎靡、嗜睡、烦躁等及时就医。
定期复查
对经手术治疗脑积水得到控制者或静止性脑积水患儿，要定期复查，以便在脑组织遭到严重损害前，及时发现分流管不通畅或脑积水加重情况，及时请医生给予处理。
预防
母亲做好孕期保健，防止感染。
产前B超检查对脑积水畸形有较高的敏感性和特异性，母亲做好规律产前检查。
家族有遗传病或高危情况，产前诊断提示胎儿有脑积水，选择性终止妊娠可以降低本病的发病率。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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