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肝血管肉瘤
概述
肝血管肉瘤又称血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤,是由肝窦细胞异形增生所造成的原发性恶性肿瘤。是血管源性恶性肿瘤中最常见的一种,但与其他肝脏肿瘤相比,仍属少见。
肝血管肉瘤和肝血管瘤的区别
肝血管肉瘤和肝血管瘤的区别在于性质不同、病因不同、症状不同等。
1.性质不同:肝血管肉瘤属于恶性肿瘤;肝脏血管瘤属于良性肿瘤。
2.病因不同:肝血管肉瘤肿瘤细胞是由肝窦细胞异常增生形成的;肝血管瘤其形成和先天因素有关,也可能与肝内感染等原因有关。
3.症状不同:肝血管肉瘤患者早期会出现腹痛的症状,随着病情发展,可能会出现恶心、食欲下降、身体消瘦等症状。肝血管瘤大多数并没有什么明显的症状,当较大时可因压迫周围组织出现腹胀等症状。
对于肝血管肉瘤和肝血管瘤的区别,临床上有较多方法区别,建议在专业医生指导下进行相应的检查。
病因
肝血管肉瘤病因不明。少数病例发生于服用合成类固醇、雌激素及避孕药后,其潜伏期在10年以上。
症状
可有腹痛、腹部不适、乏力、恶心、食欲差、体重减轻、发热等。病程进展较快,肝肿大,晚期可有黄疸、腹水,腹水呈淡血性。常有肺、胰、脾、肾和肾上腺等肝外转移,以肺转移最为常见。
检查
1.实验室检查
白细胞总数增多或减少,血小板减少。多数病人有肝功能异常磺溴酞钠潴留试验(BSP)可阳性,ALP升高,凝血酶原时间延长,血胆红素、ALT升高。
2.其他辅助检查
(1)胸部X线片可示有肺不张或胸膜肿块。
(2)在同胶质二氧化钍相关的血管肉瘤病例中,腹部平片可发现不透明的肝、脾和腹腔淋巴结影。
(3)CT可发现不匀质低密度占位病变及肿瘤破裂影像。
(4)肝血管造影显示异常血管形态,肿瘤周边持续染色和中央放射透光区。
诊断
不明原因的肝肿大,伴有消化道症状。有氯乙烯接触史。有白细胞总数、血小板减少凝血酶原时间延长,肝功能异常,ALP升高,血胆红素升高。X线检查、CT、肝核素扫描可有助诊断。
治疗
局限性结节不伴有肝硬化者,争取早期发现、早期手术切除。不能切除的肿瘤,可采用化疗药物氟尿嘧啶、长春新碱、环磷酰胺多柔比星(阿霉素)、表柔比星(表阿霉素)和(或)放疗,可延长病人生存期。
肝血管肉瘤治疗方案
肝血管肉瘤的治疗方案主要是手术、放疗、化疗和靶向药物治疗等多种方式相结合。
1.手术:肝血管肉瘤病灶较为局限的患者可行肝部分切除术。
2.放疗:术后局部放疗有助于降低肝血管肉瘤术后肿瘤复发率、延长患者无瘤生存期。
3.化疗:包括经导管动脉化疗栓塞术,是不可切除肝血管肉瘤的有效姑息疗法;辅助化疗可以提高手术后的生存率,化疗药物包括氟尿嘧啶、长春新碱等。
4.靶向药物治疗:针对有特异靶基因的肝血管肉瘤使用靶向药物治疗能明显改善患者预后,常用的靶向药物有索拉非尼、帕唑帕尼等
肝血管肉瘤患者应及时前往医院就诊,树立疾病治疗信心,在医生的指导下及时行规范治疗,有望延长患者生存期。
预后
肿瘤恶性程度高,病程发展快,肿瘤切除机会少,预后差。未治疗的病人,大多数于6~12个月内死亡,病人一般死于肝功能衰竭或腹腔内出血。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
治疗
预后

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