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肝门部胆管癌
概述
原发于肝门部胆道系统的恶性肿瘤
肿瘤较小者无明显症状，较大者有右上腹不适，消化不良，黄疸
病因尚不明确，可能是多种因素共同作用的结果
手术治疗是首选治疗方案，放化疗为辅
定义
肝门部胆管癌(Hilar cholangiocarcinoma，HCCA)是指肝总管、左右肝管及其汇合部发生的胆管上皮细胞恶性肿瘤。
主要侵犯肝总管、肝总管分叉部及左右肝管，也称为近端胆管癌或高位胆管癌。
1965年，Klatskin首先描述了胆管分叉部腺癌的临床病理特点，故又将其称为 Klatskin瘤。
肝门部胆管癌是临床最为常见的肝外胆管癌，约占肝内、外胆管癌的50％以上。
分型
大体分型
乳头型
表现为管内多发病灶，向表面生长，形成大小不等的乳头状结构，排列整齐，癌细胞间可有正常组织。
硬化型
质硬的灰白色环状增厚，并引起大量纤维组织增生，向外周浸润累及肝门血管或方叶。
结节型
管腔内结节状肿瘤，质地韧，常位于胆管一侧。
浸润型
沿胆管壁广泛浸润，管壁增厚、管腔狭窄，管周结缔组织明显炎症反应，与硬化性胆管炎不易区别。
位置分型
按肿瘤发生位置分型（Bismuth-Corette分型）
Ⅰ型肿瘤位于肝总管，未侵犯汇合部。
Ⅱ型肿瘤侵犯肝总管及左右肝管汇合部。
Ⅲ型肿瘤侵犯肝总管，左右肝管汇合部并已侵犯右肝管(Ⅲa)或左肝管(Ⅲb)。
Ⅳ型肿瘤侵犯肝总管，左右肝管汇合部并同时侵犯左右肝管。
发病情况
肝门部胆管癌发病率较低，约占全部恶性肿瘤的3%。
病因
致病原因
该病的致病原因尚不清楚，但下列因素可能增加患病风险，称为危险因素。
已确定的危险因素
原发性硬化性胆管炎(PSC)。
胆管囊肿。
异常的胆管-胰管汇合畸形。
复发性化脓性胆管炎和肝胆管结石。
胆肠吻合术后的胆管炎症。
肝吸虫。
可能的危险因素
乙型、丙型肝炎病毒感染。
HIV感染。
长期接触某些化学毒素，如二氧化钍、氡、亚硝胺和石棉等。
糖尿病。
症状
主要症状
肝门胆管癌由于位置特殊，在胆管未被肿瘤完全阻塞前常无特异临床表现，多为食欲下降、厌油腻、消化不良以及上腹不适等非特异症状，部分病人可反复出现胆管感染。
随着病变的进展，可出现阻塞性黄疽的症状和体征，伴有皮肤瘙痒、尿色加深等。
黄疸
是胆管癌最早也是最重要的症状。
约有90%～98%的胆管癌病人都有不同程度的皮肤、巩膜黄染。
黄疸的特点是进行性加重，且多属无痛性，少数病人黄疸呈波动性。
上段胆管癌黄疸出现较早，中、下段胆管癌因有胆囊的缓冲，黄疸可较晚出现。
腹痛
半数左右的患者有右上腹痛胀痛或不适、体重减轻、食欲不振等症状，常被视为胆管癌早期预警症状。
皮肤瘙痒
是因血液中胆红素含量增高，刺激皮肤末稍神经而致，可出现在黄疸出现的前或后。
可伴随有其他症状如心动过速、出血倾向、精神萎顿、乏力和脂肪泻、腹胀等，
其他症状
可有恶心、呕吐、消瘦、尿色深黄如酱油或浓茶样，大便色浅黄甚至陶土色等。
晚期肿瘤溃破时，出现胆道出血时可有黑便，大便隐血试验阳性，甚者可出现贫血。
若有肝转移时可出现肝脏肿大，肝硬化等症状。
就医
就医科室
消化内科
若出现腹痛、腹胀、恶心、食欲不振、黄疸等症状时，建议及时就医。
肝胆外科
当体检发现肝门部占位时，建议及时就医。
肿瘤科
若患者已经确诊为肝门部胆管癌，需要进行放化疗等治疗时，可就诊肿瘤科。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
详细记录各个症状出现的时间，对医生判断病情更有帮助。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有右上腹及右肋下持续性胀痛或不适症状？
是否有恶心、食欲不振、消瘦症状？
是否有巩膜及皮肤黄染伴有皮肤瘙痒，尿色深黄症状？
这些症状多久了？
病史清单
既往是否有乙型、丙型肝炎病毒感染等病毒感染病史？
既往是否有原发性硬化性胆管炎、胆管囊肿等病史
既往是否有长期吸烟史？
既往是否有长期接触化学毒素史（如二氧化钍、氡、亚硝胺和石棉等）？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、凝血功能、肿瘤标记物、肝功能、肝炎系列检查。
影像学检查：腹部CT、腹部超声等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
治疗黄疸药物：如茵栀黄、苯巴比妥等。
诊断
诊断依据
病史
可能有以下某种病史。
原发性硬化性胆管炎(PSC)。
胆管囊肿。
异常的胆管-胰管汇合畸形。
复发性化脓性胆管炎和肝胆管结石。
胆肠吻合术后的胆管炎症。
肝吸虫。
临床表现
症状
早期可无明显症状。
体征
部分患者可因胆汁淤积出现肝脏肿大。
出现黄疸的患者可有皮肤、巩膜黄染。
晚期侵犯肝脏时可出现腹水、腹壁静脉曲张等体征。
实验室检查
血常规
可了解患者体内有无感染，如嗜酸性粒细胞升高时，可提示寄生虫感染。
可评估患者是否贫血，如血红蛋白降低，则提示贫血。
肝功能
可了解患者转氨酶、胆红素、白蛋白等指标，评估患者肝功能是否受损及损害程度，还可评估胆汁淤积程度及黄疸类型。
凝血功能
可用于判断肝功能是否受损及损伤程度。
CA19-9
是肝门部胆管癌常用肿瘤标志物。
70%～80%肝门部胆管癌患者有CA19-9升高，该指标升高时要考虑肝门部胆管癌的可能。
慢性肝炎病毒抗原抗体及病毒含量检测
可用于评估是否存在慢性病毒性肝炎这一高危因素。
影像学检查
超声检查
是梗阻性黄疸的首选检查方法。
可显示肝内胆管扩张，肝外胆管和胆囊空虚，明确肿瘤的部位及浸润范围。
可显示肿瘤与肝动脉和门静脉的关系，以及门静脉有无癌栓，还可了解肝内有无转移及肝外淋巴结的转移情况。
常表现为扩张胆管远侧的管腔突然截断闭塞，可发现中等或低回声的团块影。
CT扫描
能客观地显示肿瘤的部位和大小，肿瘤与周围组织的关系，还可显示肝叶的形态改变（肥大或萎缩）及肿瘤与尾叶的关系等。
可表现为扩张的左、右肝管间连续性中断，能提供准确的梗阻水平及肝内胆管扩张征象。
增强扫描可使组织结构为清晰。
磁共振胆管成像（MRCP）
可以清楚的显示胆管的情况，对临床分期和术前评估更准确。
主要表现为肝总管、左右肝管起始部胆管壁不规则增厚、狭窄、中断或腔内充盈缺损；肝门软组织肿块，向腔内或腔外生长，边界欠清晰。肿瘤上方肝管呈软藤状扩张，肿瘤下方胆总管正常，并可显示胆囊管和胰管情况。
如有肝门部淋巴结转移，表现为左右肝管受压变窄或被破坏。
如有肝内转移可见散在低信号影。
经皮经肝穿刺胆道造影（PTC）
能详尽显示肝内胆管形态，直接显示并明确肿瘤的部位，肿瘤累及肝管的范围，肿瘤与肝管汇合部的关系。
属于侵袭性检查，有引起出血、胆漏、胆道感染和气胸的可能，较少使用。
经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）
能显示肿瘤的下界及梗阻以下的胆道情况，对判断肿瘤大小、范围和决定手术方案具有重要意义。
但可引起上行性感染诱发急性胆管炎、感染中毒性休克或多发性肝脓肿，给治疗带来困难，目前很少被使用。
数字减影血管造影(DSA)
可以显示肝门部入肝血管与肿瘤的关系及受肿瘤侵犯的情况。
主要表现为周围动脉受侵犯，一般为肝左、右动脉或肝固有动脉管壁不规则、狭窄或梗阻。
细胞学检查
可在PTC或ERCP检查时置入细胞刷反复刷取胆管狭窄处，获取标本后行脱落细胞学检查。
病理活检
可通过胰十二指肠镜钳取病变组织活检，是确诊肝门部胆管癌的“金标准”。
鉴别诊断
原发性硬化性胆管炎
相似点：均可表现为右上腹不适、梗阻性黄疸等症状。
不同点：
原发性硬化性胆管炎实验室检查以血清碱性磷酸酶升高最为显著。
肝门部胆管癌实验室检查以肿瘤标志物升高最为显著。
肝脏炎性假瘤
相似点：均可表现为肝门部占位。
不同点：
肝脏炎性假瘤肿块在超声检查中表现为边界清楚的圆形或椭圆形肿块，血供不丰富，一般不会引起肝功能损害，实验室检查CA19-9多为正常或轻度升高。
肝门部胆管癌影像学多表现为边界不清的肿块，肿瘤转移至肝脏时可引起肝功能损害，引起腹水、腹壁静脉曲张等症状，实验室检查CA19-9多明显升高。
治疗
现在处于什么阶段？五年生存率？
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肝门部胆管癌分期自测
治疗原则：早期诊断、早期治疗，根据患者病情采取以手术切除为主的综合治疗。
手术治疗
根治性切除术
根治性切除手术包括肝外胆道切除、肝十二指肠韧带上血管“骨骼化”、广泛切除十二指肠韧带上的纤维脂肪组织、神经、淋巴，必要时切除一侧肝叶，重建肝管空肠吻合。
肝门部胆管癌多有尾状叶浸润，侵犯汇合部或左、右肝管者均须切除尾状叶，并被认为是否合并尾状叶切除是影响肝门部胆管癌患者长期生存的主要相关因素之一。
姑息性手术
适用于不可进行根治性切除手术的患者，可以通过姑息性手术引流胆汁、解除梗阻，减轻黄疸症状。
左侧肝内胆管空肠吻合术
一般是将左外叶胆管与空肠吻合，以引流胆汁。
一般只能引流左半肝，可同时加用U型管引流，通过U管侧孔内引流，使全肝胆道起到引流减黄的作用。
右侧肝内胆管空肠吻合术
这种内引流术不需分离胆囊，创伤小，手术也较简单。
置管引流术
胆道内支架直接支撑肿瘤段狭窄胆管，将梗阻近段胆汁通过患者自身胆管达到内引流目的。
常用方法有经皮肝穿刺胆道(PTD)放置内支架、经十二指肠镜(ERCP)放置内支架、经剖腹探查术中放置内支架、经外引流管运用介入方法放置内支架等。
原位肝移植术(OLT)
肝门部胆管癌具有肝内转移、生长缓慢、肝外转移较晚的特点，故较为适合原位肝移植。
具体做法是选用原位肝移植，胆管重建，并行胆总管与受体空肠Roux-Y吻合，最大限度的切除患者的近端胆管，防止复发。
适应证
已确诊为国际抗癌协会分期(UICC)Ⅱ期患者，剖腹探查无法切除者。
拟行R0切除但因肿瘤中心型浸润，只能做到R1或R2切除者(R0切除：切缘无癌细胞；R1切除：切缘镜下可见癌细胞；R2切除：切缘肉眼可见癌细胞)。
手术后肝内局部复发者。
化疗
可作为手术治疗的辅助手段，以降低复发及转移的概率。
常用方案有吉西他滨单药或联合铂类的方案。
放疗
外放射治疗
主要采用三维适形技术放疗方案，往往需要采用联合胆道内支架植入术及化疗的方案。
适用于无法进行外科手术的进展期患者的姑息性治疗。
内照射治疗
通过ERCP或胆道镜在胆管腔内癌灶旁近距离放置铱-192或碘-125放射粒子，实施胆管腔内局部高剂量辐射放疗。
前沿治疗
射频消融治疗
借助内窥镜，将热消融探针导入胆管腔内癌灶，使病灶局部组织发生凝固性坏死。
治疗完毕需实施胆道支架植入术，以保持胆道通畅。
光动力治疗
经静脉注射特殊光敏治疗药物，使其富集于肿瘤细胞，48-72小时后暴露于特定波长的红外线之下，以杀灭肿瘤细胞。
治疗后易引起胆管壁炎症水肿，引发胆道梗阻，需联合实施胆道内支架植入术。
治疗前后需采取避免阳光照射的措施。
靶向治疗
靶向治疗的机制是对促进肿瘤细胞生长的特异性受体进行抑制的一类药物，干扰相应受体的信号通路，从而起到抗肿瘤的治疗目的。
使用靶向药物前通常需进行基因检测，一般有相应的基因突变才可用药，可联合化疗药物或免疫治疗药物治疗。
针对EGFR突变的药物有西妥昔单抗、厄洛替尼等。
针对血管内皮生长因子的药物有贝伐珠单抗等。
首款治疗胆管癌的靶向药物培米替尼已经在美国获批上市，它的原理是对成纤维细胞生长因子受体的抑制。
免疫治疗
目前，针对免疫检查点程序性细胞死亡蛋白1（PD-1）和程序性细胞死亡配体-1（PD-L1）的免疫治疗发展迅速，具有广阔的应用前景。
已有数据表明，在胆管癌中存在40%PD-1高表达及15%PD-L1表达。因此免疫检查点抑制剂（包括PD-1单抗、PD-L1单抗）可能成为治疗本病患者的免疫治疗选择。目前很多相关的临床研究正在进行中。
预后
治愈情况
生存率
肝门部胆管癌早期不易发现，恶性程度较高，手术能够完整切除肿瘤的几率较低，总体预后较差，总五年生存率在9%-27%左右。
胆管乳头状癌经过广泛切除（包括肝切除），术后5年生存率在60%左右，单发、＜5cm且无血管侵犯的患者5年生存率约25.8%，＞5cm的患者5年生存率仅为13.9%。
特别提醒
患者的生存期，一般可以用5年生存率来评价，其在很大程度上取决于疾病发现时肿瘤的临床分期和病理类型。
5年生存率是指肿瘤经过各种综合治疗后，生存5年以上的患者比例，并不代表患者只能生存5年。
生存率是用于临床研究的统计数据，通常是基于大量患有某种特定癌症人群（如分期）的既往研究结果，这些统计数据无法预测也不代表任何个人的生存情况。
预后因素
肝门部胆管癌的预后受多种因素影响，以下因素常导致预后不良。
未及时发现及治疗，处于较晚的分期，已经出现淋巴结转移或是远处转移，如侵犯门静脉等。
不能达到R0切除，切缘阳性。
高龄，一般情况差。
心、肺、脑、肝、肾等重要器官存在严重功能障碍。
日常
日常管理
饮食管理
应以清淡、易消化、富含优质蛋白及维生素的食物为主，如粥、面条、瘦肉、新鲜果蔬等，保持大便通畅。
应避免食用辛辣、刺激及不消化的食物，如辣椒等。
注意食品安全，避免继发肠源性感染。
生活管理
术后早期即可根据肝功能恢复情况适当下床活动，增加肺通气量，促进肠胃蠕动，防止静脉血栓的形成。
注意休息，避免劳累、受凉。
接受放疗的患者应注意避免摩擦或清洗放射区皮肤，以免刺激皮肤，加重不适或导致感染，针对皮肤破损应注意消毒保护，避免继发感染。
平时适度运动，增强抵抗力。
心理支持
应积极倾听、支持、劝慰、谅解患者，消除患者紧张、焦虑等不良情绪，帮助患者建立战胜疾病的信心和希望。
特殊注意事项
接受外科手术或介入手术的患者，术后短期内或治疗间期可能需要保留胆道外引流管，应遵医嘱做好引流管的护理工作，避免引流管脱出。如不慎脱出应及时就医。
病情监测
患者在日常生活中要注意腹痛、腹胀、恶心、食欲不振、消瘦、黄疸、皮肤瘙痒等症状有无加重。
接受放化疗治疗的患者要注意有无出现恶心、呕吐等不良反应，注意有无出现发热、畏寒、咳嗽、咳痰等继发感染的表现。
随诊复查
应定期随诊复查，以便医生评估病情变化，及时调整治疗方案。
复诊时间需医生根据患者具体病制定。一般术后一年内应每月复查，之后应每3个月复查。
复查项目主要包括肝肾功能、肿瘤标志物（如CA19-9等）及腹部彩超等检查，对于可疑者应及时行CT或MRI及PET-CT等影像学检查。
接受放化疗的患者应定期监测血常规、肝肾功能等指标变化。
预防
本病的病因未完全明确，因此不能做到绝对预防，但以下措施可能降低发病风险。
避免霉变食物、生食动物类食物摄入，加强果蔬摄入，注意食品卫生。
避免过度烟酒等不良刺激，保持良好生活习惯。
积极有效治疗感染、结石等胆道系统良性疾病或癌前病变。
重视定期体检，如有不适及时就诊。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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