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腹膜后原发性绒毛膜上皮癌
概述
腹膜后原发性绒毛膜上皮癌是位于腹膜后源于胚胎性绒毛膜组织的高度恶性肿瘤，非常少见，男女均可发病，属于性腺外绒毛膜癌。转移出现较早并且广泛，以血行转移为主。绒毛膜癌自身不形成血管，通过对周围的血管侵犯而获得营养物质，故其原发病灶及其转移病灶均易出血。
病因
病因尚不十分明确，可能是由于早期胚芽全能生殖细胞由卵黄囊内胚叶向性腺嵴移动途中残留在腹膜后癌变所致。
症状
肿瘤压迫所致腹痛、腹部包块等；内分泌异常，男性乳房肥大；有出血倾向，出血常致腹膜后血肿，加重压迫症状；可发生转移，最常见的是肺部转移，其次是肝和脑。发生肺转移，患者常有咳嗽、咯血、呼吸困难、胸痛等症状；发生肝转移时常出现为肝区疼痛；发生脑转移预后极差，可表现为一过性脑缺血，有头痛、喷射样呕吐等症状，甚至偏瘫、昏迷等。
检查
1．实验室检查
尿妊娠试验阳性，血β-人绒毛膜促性腺激素（β-HCG）升高，若脑脊液β-HCG与血β-HCG比例大于1∶60时，提示可能脑转移。
2．病理检查
肿瘤由两种成分组成，一种为细胞滋养层，细胞呈圆形，大小较一致，密集排列，边界清楚，胞浆淡染，核呈圆形、卵圆形或不规则，着色深浅不一；另一种为典型的合体细胞滋养层，为一种多核巨细胞，细胞大小、形状极不规则，胞浆嗜酸或双嗜酸，含有数个呈现深染色的细胞核，有时在胞浆中可见大小不等的空泡。两种细胞有时排列成不典型的胎盘绒毛样结构。单一成分构成的肿瘤极少，多数含有其他成分，肿瘤细胞有明显浸润血管的特点。
3．影像学检查
（1）X线检查：胸部平片对肺转移病灶有诊断价值。
（2）CT及MRI：可以判断肺、肝、脑转移的情况。
诊断
腹膜后原发性绒毛膜上皮癌原发病灶隐匿，发展速度非常迅速，应结合临床表现及实验室检、影像学检查尽早做出诊断，病理检查可以确诊。
鉴别诊断
应与低分化鳞癌相鉴别，有时转移性绒毛膜上皮癌与鳞癌类似，合体细胞易判断为角化细胞；朗格汉斯细胞判断为低分化棘细胞。但转移性绒毛膜上皮癌有下述特点：血及尿中HCG水平较高；肿瘤细胞无细胞间桥；肿瘤细胞HCG强阳性等。
并发症
原发性绒毛膜上皮癌常合并恶性畸胎瘤、胚胎癌、精原细胞癌等疾病。
治疗
主要是化疗与手术相结合，本病发现时往往体积较大或者出现转移，手术难以完全切除，并且很容易出现血行转移，目前主张行术前化疗，待血β-HCG接近正常、瘤体明显缩小时再行手术治疗，术后辅助化疗，可有效降低复发的风险，改善预后。
预后
本病极易早期发生广泛血行转移，诊断较为困难，确诊时多属晚期，且本病恶性度高，该病的预后很差。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
鉴别诊断
并发症
治疗
预后
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