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肺错构瘤
概述
肺错构瘤是肺正常组织的不正常组合所构成的瘤样畸形
早期无症状,严重者出现咳嗽、咳痰、咯血、喘鸣、胸痛等症状
尚不明确
包括定期随访、支气管镜介入治疗及手术治疗
定义
肺错构瘤是肺正常组织的不正常组合所构成的瘤样畸形。其构成成分可以是量的异常、排列异常、分化程度的异常,或三者均存在。主要成分有软骨、平滑肌、腺体、脂肪、纤维、上皮组织。
肺错构瘤是肺的良性肿瘤。
分型
根据发生部位不同可分为肺内型和支气管内型。
肺内型:约占90%,多位于肺实质内胸膜下表浅处,呈球形或椭圆形肿块,有清晰的边界,易与周围肺组织分开。常在体检中发现。
支气管内型:占10%,生长在气管、支气管腔内,呈息肉或分叶状肿块,有黏膜覆盖。
发病情况
疾病分布
肺错构瘤可发生于任何年龄,以40~70岁居多,高峰年龄为50~60岁。
男性多于女性,男女比例约为(2~3)∶1。
患病率
肺错构瘤约占肺良性肿瘤的75%,是最常见的一种肺良性肿瘤。
孤立性肺结节的病因构成中,肺错构瘤约占6%。
病因
致病原因
肺错构瘤的病因尚不明确。目前认为肺错构瘤为先天性畸形。
在胚胎时期气管和肺的始基定向发育阶段,由于某些因素导致部分始基细胞脱离了正常发育过程,脱落、倒转、生长错乱进而被正常组织包绕形成肿瘤样畸形。
症状
肺错构瘤生长缓慢,病程长。一般无症状,多在体检时胸片发现病灶。
主要症状
呼吸系统症状:病灶增大可出现咳嗽、咳痰咯血、喘鸣、胸痛等症状,尤其是支气管内型,严重者可引起呼吸困难。
全身症状:可出现肺部感染,引起发热症状,严重者有发绀。
并发症
肺错构瘤可引起肺不张、阻塞性肺炎等并发症。
肺不张
与支气管内肺错构瘤病灶增大有关。
远端肺组织可出现肺不张,部分可能表现为呼吸困难。
阻塞性肺炎
与支气管内肺错构瘤病灶增大有关。
远端肺组织可出现阻塞性肺炎,表现为咳嗽、咳痰、发热、胸痛等症状。
就医
就医科室
胸外科
常规体检发现肺部肿块,建议就诊胸外科。
呼吸内科
如果出现咳嗽、咯血、胸痛、发热等症状,建议就诊呼吸内科。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
出现咯血症状时,注意记录咯血量。
避免随意用药。
避免过度劳累。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发⽣时间、特殊表现等
是否有咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、发热等症状?
若有症状,是什么时候出现的?持续多久?
症状是否加重?
是否有喘鸣?
是否有呼吸困难?
病史清单
既往是否有其他呼吸系统疾病,如肺炎、肺结核?
检查清单
既往的检查结果,如方便尽可能携带就医
影像学检查:胸部X线、胸部CT。
诊断
诊断依据
病史
一般无明确的病史可协助诊断,部分支气管内型可能会反复出现肺部感染病史。
临床表现
症状
大部分无明显症状。
部分患者可因病灶扩大压迫、阻塞周围组织出现咳嗽、咯血咳痰、胸痛等症状,出现感染时可伴发热,气道阻塞严重时可出现呼吸困难、发绀。
体征
多数患者无明显体征。
伴肺部感染、严重呼吸困难时可能会出现肺部湿啰音(听诊时有气体经过稀薄液体产生的声音)。
影像学检查
胸部X线
可辅助诊断。
肺错构瘤通常表现为孤立的界限清楚的类圆形病灶,肿块直径0.5~12cm,多在4cm以下。边缘光滑,病变中心有“爆米花样”钙化。
有辐射,孕期女性避免进行此检查;检查前去除金属物品。
胸部CT
是重要的检查手段,可明确诊断或进行鉴别诊断。
肺内型错构瘤多表现为单发、边缘光滑、密度均匀或不均匀的孤立性病灶,呈规则圆形类圆形或浅分叶状,无毛刺,无胸膜凹陷征,病灶多小于4cm,有钙化尤其是“爆米花”样钙化。
有辐射,孕期女性避免进行此检查;检查前去除金属物品。
支气管镜检查
支气管内型错构瘤的重要检查方法,可与恶性肿瘤进行鉴别。
支气管镜下多表现为表面光滑的息肉样肿块,表面黏膜常为淡红色或白色,常有蒂与管壁相连,无黏膜下浸润。
经皮肺穿刺活检
适用于影像学不典型的肺错构瘤,可协助诊断。
肺错构瘤病理学特征为正常组织的异常排列组合,组织成分以软骨和纤维组织为主,可包含腺体、平滑肌、脂肪、上皮细胞等成分,伴有支气管上皮形成分支状裂隙。
鉴别诊断
肺错构瘤应与无症状的肺结核球、硬化性肺细胞瘤、肺癌等疾病鉴别。
肺结核球
相似点:在胸部CT上表现为边界清晰、边缘光整的孤立性肺部病灶。
不同点
结核球常位于肺上叶尖后段或下叶背段,瘤内可有裂隙样小空洞存在,内有钙化,周围有散在卫星灶及瘢痕性的局灶肺气肿
肺错构瘤影像学检查可见“爆米花”样钙化特征。与结核球鉴别困难时,需行组织病理学检查。
硬化性肺细胞瘤
相似点:在胸部CT上表现为边界清晰、边缘光整的孤立性肺部病灶。
不同点
硬化性肺细胞瘤密度大多均匀,病灶内无脂肪密度,偶尔也可出现钙化。胸部CT增强扫描病灶多明显强化,且强化持续时间长。
肺错构瘤典型影像特征为“爆米花”样钙化。
肺癌
相似点:在胸部CT上表现为肺部结节。
不同点
肺癌多有边缘毛刺、有分叶、血管集束征、胸膜凹陷征等影像学特点,极少发生钙化,或在较大的肿瘤中有点状或偏心状钙化,其内部无脂肪密度,部分肺癌病灶内部可形成空洞,可有胸膜凹陷征。
肺错构瘤影像学表现为单发、边缘光滑、密度均匀或不均匀的孤立性病灶,呈规则圆形类圆形或浅分叶状,无毛刺,无空洞,无胸膜凹陷征。
治疗
治疗目的:缓解症状、控制病情发展。
治疗原则:以定期随访、支气管镜介入治疗及手术治疗为主。
定期随访
明确诊断为肺内型错构瘤,可定期随访,暂不手术切除。
支气管镜介入治疗
适用于支气管内型错构瘤。
疗效明确,安全性高。
支气管镜介入治疗技术包括高频电、冷冻、氩等离子体凝固术、激光等。
手术治疗
适应证
肺内型错构瘤:影像学特征不典型,难与恶性肿瘤鉴别者;因诊断不明而心理负担重者;病灶直径>25mm或其具有明显增大趋势者。
支气管内型错构瘤:气管阻塞已造成不可逆的肺损毁,或者病灶的良恶性不确定。
手术术式:单纯肿瘤剥除术、肺楔形切除、肺叶或全肺切除术。
预后
治愈情况
经过合理治疗可治愈,患者预后情况良好。
危害性
肺错构瘤如并发肺不张、阻塞性肺炎,可出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状,影响正常的工作生活。
日常
日常管理
饮食管理
合理膳食,保持营养均衡。
术后短期应避免进食过于油腻、易胀气、粗糙难消化的食物。
多吃富含纤维素的水果。
生活管理
可在医生指导下适当运动,促进恢复。
呼吸功能锻炼:手术后需要采取正确姿势咳嗽、排痰(用双手按压患侧胸壁,以免切口疼痛)。
避免劳累,注意休息。
避免用力排便,保持排便通畅。
心理支持
接受健康教育,了解肺错构瘤相关知识,纠正对疾病的错误认识,以增强治愈的信心。
随诊复查
在治疗期间以及治疗后应该谨遵医嘱、及时复查,以确定肺错构瘤病情进展及治疗效果。
复查项目有:胸部CT等。
预防
本病尚无针对性预防措施,建议保持良好的生活习惯,均衡饮食,适当运动。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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