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肺错构瘤
概述
肺错构瘤是肺正常组织的不正常组合所构成的瘤样畸形
早期无症状，严重者出现咳嗽、咳痰、咯血、喘鸣、胸痛等症状
尚不明确
包括定期随访、支气管镜介入治疗及手术治疗
定义
肺错构瘤是肺正常组织的不正常组合所构成的瘤样畸形。其构成成分可以是量的异常、排列异常、分化程度的异常，或三者均存在。主要成分有软骨、平滑肌、腺体、脂肪、纤维、上皮组织。
肺错构瘤是肺的良性肿瘤。
分型
根据发生部位不同可分为肺内型和支气管内型。
肺内型：约占90％，多位于肺实质内胸膜下表浅处，呈球形或椭圆形肿块，有清晰的边界，易与周围肺组织分开。常在体检中发现。
支气管内型：占10％，生长在气管、支气管腔内，呈息肉或分叶状肿块，有黏膜覆盖。
发病情况
疾病分布
肺错构瘤可发生于任何年龄，以40～70岁居多，高峰年龄为50～60岁。
男性多于女性，男女比例约为（2～3）∶1。
患病率
肺错构瘤约占肺良性肿瘤的75%，是最常见的一种肺良性肿瘤。
在孤立性肺结节的病因构成中，肺错构瘤约占6%。
病因
致病原因
肺错构瘤的病因尚不明确。目前认为肺错构瘤为先天性畸形。
在胚胎时期气管和肺的始基定向发育阶段，由于某些因素导致部分始基细胞脱离了正常发育过程，脱落、倒转、生长错乱进而被正常组织包绕形成肿瘤样畸形。
症状
肺错构瘤生长缓慢，病程长。一般无症状，多在体检时胸片发现病灶。
主要症状
全身症状：可出现肺部感染，引起发热症状，严重者有发绀。
并发症
肺错构瘤可引起肺不张、阻塞性肺炎等并发症。
肺不张
与支气管内肺错构瘤病灶增大有关。
远端肺组织可出现肺不张，部分可能表现为呼吸困难。
阻塞性肺炎
与支气管内肺错构瘤病灶增大有关。
远端肺组织可出现阻塞性肺炎，表现为咳嗽、咳痰、发热、胸痛等症状。
就医
就医科室
胸外科
常规体检发现肺部肿块，建议就诊胸外科。
呼吸内科
如果出现咳嗽、咯血、胸痛、发热等症状，建议就诊呼吸内科。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
出现咯血症状时，注意记录咯血量。
避免随意用药。
避免过度劳累。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发⽣时间、特殊表现等
是否有咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、发热等症状？
若有症状，是什么时候出现的？持续多久？
症状是否加重？
是否有喘鸣？
是否有呼吸困难？
病史清单
既往是否有其他呼吸系统疾病，如肺炎、肺结核？
检查清单
既往的检查结果，如方便尽可能携带就医
影像学检查：胸部X线、胸部CT。
诊断
诊断依据
病史
一般无明确的病史可协助诊断，部分支气管内型可能会反复出现肺部感染病史。
临床表现
症状
大部分无明显症状。
体征
多数患者无明显体征。
伴肺部感染、严重呼吸困难时可能会出现肺部湿啰音（听诊时有气体经过稀薄液体产生的声音）。
影像学检查
胸部X线
可辅助诊断。
肺错构瘤通常表现为孤立的界限清楚的类圆形病灶，肿块直径0.5～12cm，多在4cm以下。边缘光滑，病变中心有“爆米花样”钙化。
有辐射，孕期女性避免进行此检查；检查前去除金属物品。
胸部CT
是重要的检查手段，可明确诊断或进行鉴别诊断。
肺内型错构瘤多表现为单发、边缘光滑、密度均匀或不均匀的孤立性病灶，呈规则圆形类圆形或浅分叶状，无毛刺，无胸膜凹陷征，病灶多小于4cm，有钙化尤其是“爆米花”样钙化。
有辐射，孕期女性避免进行此检查；检查前去除金属物品。
支气管镜检查
支气管内型错构瘤的重要检查方法，可与恶性肿瘤进行鉴别。
支气管镜下多表现为表面光滑的息肉样肿块，表面黏膜常为淡红色或白色，常有蒂与管壁相连，无黏膜下浸润。
经皮肺穿刺活检
适用于影像学不典型的肺错构瘤，可协助诊断。
肺错构瘤病理学特征为正常组织的异常排列组合，组织成分以软骨和纤维组织为主，可包含腺体、平滑肌、脂肪、上皮细胞等成分，伴有支气管上皮形成分支状裂隙。
鉴别诊断
肺错构瘤应与无症状的肺结核球、硬化性肺细胞瘤、肺癌等疾病鉴别。
肺结核球
相似点：在胸部CT上表现为边界清晰、边缘光整的孤立性肺部病灶。
不同点
肺错构瘤影像学检查可见“爆米花”样钙化特征。与结核球鉴别困难时，需行组织病理学检查。
硬化性肺细胞瘤
相似点：在胸部CT上表现为边界清晰、边缘光整的孤立性肺部病灶。
不同点
硬化性肺细胞瘤密度大多均匀，病灶内无脂肪密度，偶尔也可出现钙化。胸部CT增强扫描病灶多明显强化，且强化持续时间长。
肺错构瘤典型影像特征为“爆米花”样钙化。
肺癌
相似点：在胸部CT上表现为肺部结节。
不同点
肺癌多有边缘毛刺、有分叶、血管集束征、胸膜凹陷征等影像学特点，极少发生钙化，或在较大的肿瘤中有点状或偏心状钙化，其内部无脂肪密度，部分肺癌病灶内部可形成空洞，可有胸膜凹陷征。
肺错构瘤影像学表现为单发、边缘光滑、密度均匀或不均匀的孤立性病灶，呈规则圆形类圆形或浅分叶状，无毛刺，无空洞，无胸膜凹陷征。
治疗
治疗目的：缓解症状、控制病情发展。
治疗原则：以定期随访、支气管镜介入治疗及手术治疗为主。
定期随访
明确诊断为肺内型错构瘤，可定期随访，暂不手术切除。
支气管镜介入治疗
适用于支气管内型错构瘤。
疗效明确，安全性高。
支气管镜介入治疗技术包括高频电、冷冻、氩等离子体凝固术、激光等。
手术治疗
适应证
肺内型错构瘤：影像学特征不典型，难与恶性肿瘤鉴别者；因诊断不明而心理负担重者；病灶直径>25mm或其具有明显增大趋势者。
支气管内型错构瘤：气管阻塞已造成不可逆的肺损毁，或者病灶的良恶性不确定。
手术术式：单纯肿瘤剥除术、肺楔形切除、肺叶或全肺切除术。
预后
治愈情况
经过合理治疗可治愈，患者预后情况良好。
危害性
日常
日常管理
饮食管理
合理膳食，保持营养均衡。
术后短期应避免进食过于油腻、易胀气、粗糙难消化的食物。
多吃富含纤维素的水果。
生活管理
可在医生指导下适当运动，促进恢复。
呼吸功能锻炼：手术后需要采取正确姿势咳嗽、排痰（用双手按压患侧胸壁，以免切口疼痛）。
避免劳累，注意休息。
避免用力排便，保持排便通畅。
心理支持
接受健康教育，了解肺错构瘤相关知识，纠正对疾病的错误认识，以增强治愈的信心。
随诊复查
在治疗期间以及治疗后应该谨遵医嘱、及时复查，以确定肺错构瘤病情进展及治疗效果。
复查项目有：胸部CT等。
预防
本病尚无针对性预防措施，建议保持良好的生活习惯，均衡饮食，适当运动。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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预后
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