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垂体腺瘤
概述
来源于腺垂体细胞的良性肿瘤
表现为肿瘤压迫症状和多种激素分泌异常
常采用手术、药物、放射治疗等综合治疗
总体预后良好
垂体腺瘤是什么？
定义
垂体腺瘤是来源于腺垂体（垂体前叶）细胞的良性肿瘤。
垂体位于脑底部中央部位，是人体内最重要的内分泌腺，垂体分为腺垂体（垂体前叶）和神经垂体（垂体后叶），两者在形态学上、胚胎学上和功能上都有明显区别。
分类
根据肿瘤在体内的分泌活性分类
功能性垂体腺瘤
具有内分泌功能。
包括垂体催乳素腺瘤、垂体生长激素腺瘤、垂体促肾上腺皮质激素腺瘤、垂体促甲状腺激素腺瘤、促性腺激素腺瘤。
无功能性垂体腺瘤
肿瘤细胞无合成和分泌激素功能。
肿瘤体积较大时，可压迫垂体或脑组织而出现相应症状，如视觉损害及腺垂体功能减退等。
根据肿瘤的大小分类
微腺瘤：直径≤1cm。
大腺瘤：直径在1～3cm。
巨大腺瘤：直径≥3cm。
根据肿瘤侵袭性分类
侵袭性垂体腺瘤
肿瘤突破包膜，并侵犯硬脑膜、视神经、骨质等毗邻结构。
手术难以切除干净，术后肿瘤易复发。
难治性垂体腺瘤：肿瘤细胞分裂增殖能力很强，生长速度快，手术、药物治疗及放射治疗均难以控制，常在术后早期复发或再生长，预后极差。
非侵袭性垂体腺瘤
垂体腺瘤呈膨胀性生长，有假包膜限制，存在一定的边界。
通过手术或药物治疗，大部分患者可获得痊愈。
发病情况
垂体腺瘤发病率在颅内肿瘤中排第2位，约占颅内肿瘤的15％。
人口发病率为8.2%~14.7%。
垂体腺瘤可以发生于任何年龄，但以30～60岁者居多。
男女发病率大体相等。
垂体腺瘤中功能性腺瘤约占65％。
病因
致病原因
遗传因素
可能与基因突变有关，导致垂体异常细胞增殖。
约5％的垂体腺瘤有家族聚集性，如多发性内分泌腺瘤病1型、家族性生长激素瘤等。
下丘脑因素
下丘脑的激素分泌增多，如生长激素释放激素、促肾上腺皮质激素释放激素等。
环境因素
如接受放射治疗等。
垂体释放激素作用的靶腺
垂体释放激素作用的靶腺，如甲状腺、性腺、肾上腺等功能衰竭。
发病机制
垂体腺瘤的形成过程涉及细胞增殖、黏附、血管生成等多方面的因素。
尽管垂体腺瘤的发病机制尚不清楚。基本的共识是，这是一个多因素参与的过程，其中涉及基因的异常表达、细胞的异常增殖以及多种细胞因子的参与等。
症状
垂体腺瘤（尤其是微小腺瘤）早期临床表现很少。
典型症状
肿瘤占位和局部压迫症状
头痛
多是肿瘤牵拉脑膜导致。
以前额及双颞侧隐痛或胀痛伴阵发性剧痛为主。
视力、视觉障碍
其他症状
压迫海绵窦：引起海绵窦综合征，可有眼部周围充血水肿，眼球突出、运动麻痹，瞳孔扩大、对光反应消失，眼与额部麻木或疼痛，伴有寒战和发热等。
压迫嗅神经：引起嗅神经损伤可出现嗅觉丧失。
侵入下丘脑内：可出现尿崩症（有多饮、多尿、烦渴等表现）、嗜睡、体温调节紊乱等症状。
肿瘤偶尔扩展至脑内其他部位，引起癫痫样抽搐、偏瘫等。
垂体巨大腺瘤可出现头痛、恶心、呕吐和颅压增高表现。
激素分泌异常
垂体分泌多种激素，垂体瘤导致不同的激素分泌异常，临床表现不同。
催乳素瘤
女性：月经改变和不孕、溢乳、体重增加、骨痛、骨质疏松。
男性：勃起功能障碍、性欲减退、男性不育、第二性征减退（胡须生长速度变慢，发际前移，阴毛稀疏、睾丸变软等）。
生长激素瘤
成人可发生肢端肥大症，主要累及面部、手部及足部。有鼻翼增宽、嘴唇肥厚，手脚增大，关节肿胀、僵硬、变形，皮肤增厚、多汗。
儿童可出现身高高于同龄人，甚至出现巨人症。
促肾上腺皮质激素瘤
有上半身和面部积聚脂肪，出现“满月脸”，并有皮肤变薄、有紫纹，高血压、骨质疏松、性功能障碍等。
促甲状腺激素瘤
可有高代谢的症状，如怕热、多汗、腹泻、体重下降、心悸等。
不典型症状
突然视力下降
垂体肿瘤压迫视神经可导致视力下降、视野缺损等，甚至失明。
垂体卒中
多见于垂体腺瘤较大、生长迅速、放疗或服用溴隐亭后。
临床表现为突发剧烈头痛、高热、视力减退、视野缺损、恶心、呕吐、意识模糊，甚至死亡。
脑膜炎
可有高热、头痛、呕吐、意识障碍和精神症状。病死率和病残率较高。
永久性激素缺乏症
垂体腺瘤增大会导致垂体萎缩，可能会永久改变激素供应情况，出现甲状腺功能减退症、肾上腺皮质功能低下等。
脑积水及颅内压增高
一般见于肿瘤向后或向上发展，引起第三脑室及中脑导水管压迫的结果，也可由于肿瘤的体积巨大时所引起的占位效应，可有剧烈呕吐、头痛等症状。
就医
就医科室
内分泌科
神经外科
如果确诊为垂体腺瘤，需要进行外科治疗，可前往神经外科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
尽量记录出现过的症状，以便给医生更多参考。
就医前避免自行用药，以免加重症状或掩盖病情。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有头痛，多长时间了？
有无视力异常，如看东西看不清或看不全？
女性有无月经改变和不孕、溢乳等情况？
男性有无勃起功能障碍、性欲减退、不育等情况？
病史清单
家族中是否有垂体腺瘤等肿瘤病史？
是否曾接受过放射治疗？
是否对药物或食物过敏？
是否伴有其他疾病？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
特殊检查：催乳素测定、生长激素测定、甲状腺功能检查。
实验室检查：血常规、尿常规、便常规、血生化检查。
影像检查：颅脑CT、磁共振（MRI）、PET-CT。
诊断
诊断依据
病史
可能有慢性头痛病史、视力视野障碍病史、内分泌异常如女性闭经等病史。
临床表现
出现头痛，视力、视野改变，内分泌异常等。
体格检查可能有肢端肥大、视力视野异常、男性第二性征减退等。
实验室检查
通过检测血液内与垂体有关的激素水平，有助于判断垂体腺瘤的类型。
血清催乳素测定
于清晨空腹进行采血测定。
正常人血清催乳素水平一般低于20 μg/L。如果＞200 μg/L，高度提示催乳素瘤可能。
血清生长激素测定
空腹或随机血清生长激素＜2.5 ng/ml时，可判断为生长激素正常。
若大于正常值，要进行口服葡萄糖耐量试验（OGTT）、胰岛素样生长因子（IGF-1）辅助诊断。
血清促肾上腺皮质激素
促性腺激素
甲状腺功能检查
影像学检查
颅脑CT和磁共振成像检查
是最常用的检查手段，可发现直径＜10毫米的垂体微腺瘤。了解病灶部位、大小、与周围组织器官关系等信息。
正电子发射计算机体层扫描（PET-CT）
用于观察垂体腺瘤的血流量等生理和生化过程，可区别治疗中肿瘤坏死和复发。
单光子发射计算机体层摄影（SPECT）
组织病理学检查
对切除的标本做免疫细胞化学染色，能够区分瘤体细胞含有何种激素，能明确分型。
鉴别诊断
颅咽管瘤
不同点：颅咽管瘤的CT表现为鞍上型者，有蝶鞍压扁和床突损害；鞍内型使蝶鞍前后径扩大如蝶形，常有钙化斑块或囊壁钙化，呈弧线状或蛋壳状。垂体腺瘤很少有钙化。磁共振成像和内分泌检查有助于鉴别。
拉特克囊肿（Rathke囊肿）
相似点：可有头痛，视力、视野受损，尿崩症和高催乳素血症。
不同点：拉特克囊肿无内分泌症状或内分泌症状轻微，CT平扫为鞍内或伴鞍上生长的圆形或类圆形肿物，边界清晰；磁共振成像囊肿密度信号大多均一，边界清晰。
淋巴细胞性垂体炎
相似点：临床表现可有垂体功能减退症以及垂体肿块，尿崩症，头痛及视野缺损。
不同点：淋巴细胞性垂体炎多见于妊娠或产后的女性，保守治疗有效，组织病理学检查可以鉴别。
视神经胶质瘤
相似点：视力改变，视盘水肿或萎缩。
不同点：视神经胶质瘤无内分泌症状或内分泌症状轻微，多发于女性儿童，单眼突出，有时眶内上方可触到肿块。X线表现视神经孔扩大，蝶鞍可有J形或盆状扩大。磁共振成像及CT可以鉴别。
异位松果体瘤
相似点：可有视力减退、偏盲，尿崩症或腺垂体功能减退症。
不同点：异位松果体瘤多见于儿童及青少年，女性多见。几乎都以多饮多尿为首发症状，常有渴感丧失、慢性高钠血症等表现。蝶鞍无异常，磁共振成像可显示肿瘤。通过CT、磁共振成像等可以鉴别。
颈内动脉瘤
相似点：可有偏盲及腺垂体功能减退表现。
不同点：颈内动脉瘤无内分泌症状或内分泌症状轻微，影像学检查蝶鞍基本正常。确诊依赖于磁共振成像和血管造影。
球后视神经炎
相似点：可有视力障碍、瞳孔调节反射障碍。
不同点：球后视神经炎起病急，视力障碍多为一侧性，大多在数周内有所恢复。无内分泌功能紊乱表现，影像学检查显示蝶鞍正常。
脑膜瘤
相似点：可颅内压增高的表现，如阵发性头痛、呕吐、视盘水肿；影像学表现类似于蝶鞍区肿瘤。
不同点：脑膜瘤无内分泌症状或内分泌症状轻微，视力障碍常不对称，往往一侧为主；磁共振表现为肿瘤附近常有“脑膜尾征”，提示肿瘤附着于脑膜并沿脑膜生长。
空泡蝶鞍综合征
相似点：都有头痛和视野缺损，以及垂体功能异常。影像学检查也可见蝶鞍扩大。
不同点： 空泡蝶鞍综合征CT可显示扩大的垂体窝，鞍内充满低密度的脑脊液，受压变扁的垂体呈新月状位于鞍窝后下部或消失不见，形成特征性的“漏斗征”； 腺垂体功能多正常，脑脊液中不能测出垂体激素。
治疗
治疗原则
肿瘤引起局部压迫，需要去除肿瘤压迫，挽救视力及其他压迫症状。
瘤体自主大量分泌激素需要纠正，缓解内分泌紊乱症状。
尽可能恢复和保存垂体的固有功能。
防治肿瘤复发，或临床和生化水平的复发。
减少治疗相关的局部和全身并发症的发生。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
多巴胺受体激动剂
常用药物：溴隐亭。
适应证：常用于高泌乳素血症的垂体腺瘤者。可降低催乳素水平，缩小垂体腺瘤。
剂量：服用时，应从小剂量开始服用，逐渐增量，具体剂量应按医嘱执行。
不良反应：与用药剂量大小有关，且存在很大个体差异，减少剂量或停药后所有的反应均可消失。因此，用药后须密切观察，随时调整剂量。
注意事项：按医嘱用药，避免自行停用，停药症状可能会复发，瘤体可能会增大。
生长抑素类似物
常用药物：奥曲肽。
作用：可抑制生长激素、促甲状腺素等。
适应证：常用于垂体腺瘤导致的肢端肥大症。
不良反应：可有注射部位疼痛或针刺感，可于15分钟后缓解。还可有消化道不良反应，如厌食、恶心、呕吐、腹泻、腹部痉挛疼痛等。
生长激素受体拮抗剂
常用药物：培维索孟。
作用：降低肢端肥大症患者体内胰岛素样生长因子-1（ IGF-1）的浓度，可使低水平的血清总胆固醇（TC）、低密度脂蛋白（LDL）、脂蛋白B和高脂蛋白A恢复正常。
注意事项：用药期间，应定期监测肝功能。
血清素受体抑制剂
常用药物：赛庚啶。
不良反应：可有嗜睡、口干、乏力、头晕、恶心等不良反应。
注意事项：若不良反应较大，应立即停药并就医。
【特别提醒】所有药物治疗，请在专业医生指导下进行使用，不可自行调整剂量或停药。
手术治疗
经鼻及蝶窦垂体腺瘤切除术
是治疗垂体腺瘤的首选方法，有可能将肿瘤完全切除、治愈肿瘤。
优点
不需要开颅，手术损伤少，能保存垂体功能，无开颅相关并发症，疗效满意。
适应证
轻度向鞍上突出或局限于鞍区的非侵袭性垂体腺瘤和部分侵袭性垂体腺瘤。
疗效
微腺瘤切除后痊愈率可达90%以上。
大腺瘤手术治愈率可达50%。
并发症
开颅手术
优点
手术野显露清楚。
缺点
手术并发症发生风险及病死率较高。
适应证
肿瘤明显向鞍上及鞍外生长者。
疗效
视力恢复正常或好转者占62.2％，视野恢复或好转者占58.3％。
放射治疗（放疗）
主要作为药物和手术的辅助治疗，适用于术后复发、残留及病人体弱多病不能手术者，有常规放射治疗、重粒子放射治疗和立体定向放射神经外科治疗（伽玛刀）等。
放疗指征
手术后肿瘤残余量比较大，且药物不能有效控制。
术后复发。
鞍上病变，拒绝经额入路手术者。
影像学检查局部阴性，但生化改变和临床症状明显者也可进行放疗。
疗效
可控制肿瘤长大或复发，但激素水平回归正常较慢。
并发症
预后
治愈情况
治愈率
垂体腺瘤大部分是良性肿瘤，一般经药物或手术治疗可以控制病情，能获得和常人一样的寿命。
生长激素微腺瘤经手术切除后，治愈率可达90%，较少有后遗症。
治愈标准
垂体腺瘤严格意义上的治愈，应该满足下列4 个方面：
致病肿瘤在影像上的完全消除。
激素超量分泌正常化。
恢复正常的垂体⁃激素轴功能。
激素超量分泌引起的外周症状体征和引起的并发症出现逆转。
危害性
激素分泌异常
催乳素：会导致女性闭经，男性性欲减退、勃起功能障碍（阳痿），甚至不孕不育。
垂体激素分泌减少可能导致儿童身材矮小和性发育不全。
肿瘤压迫垂体周围组织
肿瘤压迫视神经会引起视力减退、视野缺损和眼底改变，甚至失明。
肿瘤生长影响下丘脑会导致尿崩症、睡眠异常、性早熟、性腺功能减退等。
肿瘤增大压迫甚至破坏正常垂体组织，可导致垂体萎缩，出现性腺功能低下、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能低下等，需终身使用激素代替治疗。
垂体卒中
垂体腺瘤破裂导致垂体突发出血、缺血、梗死、坏死，并引起突发性鞍旁压迫和颅内高压，可能会危及生命。
日常
日常管理
饮食
清淡饮食，限制咸菜、甜点、肥肉等高盐、高糖、高脂食物的摄入。
多吃高蛋白的食物，如鸡蛋、豆制品等。
适当摄入橘子、猕猴桃等富含维生素的食物，以及动物肝脏、动物血等富含铁的食物，以增强身体免疫力。
运动
无功能性垂体微腺瘤，对日常活动没有特殊要求，可适度锻炼，提高抵抗力。
大腺瘤未治疗前，避免剧烈运动；治疗后先从散步等低强度运动开始，逐渐过渡到正常。
如果垂体腺瘤分泌促甲状腺激素，引起甲亢，也需要避免剧烈运动。
生活习惯
作息规律，避免熬夜，避免劳累。
避免吸烟、饮酒。
室内定期通风，预防感冒，以防引起颅内感染。
保持积极乐观的心态，学会调节不良情绪，如练字、听音乐等。
随诊复查
应在医生指导下定期复查，并在平时注意监测病情，如果出现不适及时就诊。
在《中国难治性垂体腺瘤诊治专家共识（2019）》中，对于难治性垂体腺瘤，建议随诊计划如下：
常规随访
常规随访间隔建议为3～6个月，且每次随访均需完成MRI及垂体激素检测。
随访间隔需要结合既往肿瘤的大小、生长速度以及与视神经等重要结构的密切程度等因素。
功能性腺瘤
对于功能性腺瘤，作为激素分泌功能的变化标志，血液激素水平同样具备治疗指导意义且更容易实施，可每3个月复查相应激素水平，结合激素水平及症状等，每6～12个月复查MRI。
垂体功能低下
对于有垂体功能低下及激素超量分泌所致的并发症的患者，每次随访时应进行相关并发症的评估和诊治，并指导垂体功能低下患者的激素替代治疗。
【特别提醒】根据治疗方案及时进行随访：因难治性垂体腺瘤/垂体腺癌往往需要多种模式联合治疗，随访间隔和随访内容需要结合相应治疗方式进行更为密切的随访和评估。具体请遵医嘱。
预防
垂体腺瘤因病因不详，目前尚无有效预防措施。
良好的生活方式可能对垂体腺瘤的预防有所帮助，尽量避免接触有害环境，如化学毒物、放射线等。
要密切关注自身健康，做到定期体检，争取早发现、早治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常
粤ICP备2021070247号
