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闭塞性血栓性脉管炎
概述
指反复发作的节段性闭塞性血管炎症性疾病
表现为肢体疼痛、怕冷、皮温低、感觉异常
与吸烟、寒冷、感染、免疫紊乱、激素失调等有关
主要为药物治疗,必要时可行手术治疗
定义
闭塞性血栓性脉管炎是一种血管的慢性闭塞性疾病,血管的节段性炎症是其主要表现。
主要发生在四肢的中小动、静脉,尤其多见于下肢。极少部分会发生在心、脑、消化道等处血管。
该病于1908年由Buerger报道其病理变化,因此又称Buerger病。
发病情况
好发于中、青年男性。
亚洲地区的发病率明显高于欧美。
我国各地均有发病,但以北方地区为主,冬季多发。
近年来女性发病率从11%上升至23%。
病因
致病原因
闭塞性血栓性脉管炎的病因、发病机制尚不明确,一般认为是由以下两方面因素所致。
外来因素
主要有吸烟、寒冷与潮湿的生活环境、慢性损伤和感染。
而吸烟(包括主动或被动吸烟)与发病的关系尤为密切。
内在因素
包括自身免疫功能紊乱、性激素和前列腺素失调以及遗传因素。
近十多年来,免疫因素受到重视。通过对本病的观察,不少学者认为,本病为自身免疫性疾病
高危因素
以下因素会增加闭塞性血栓性脉管炎的发病风险,属于本病的高危因素。
吸烟:主被动吸烟。
长期居住环境寒冷、潮湿。
内分泌功能紊乱。
慢性损伤、感染。
免疫功能紊乱。
血液高凝状态:长期卧床、久坐不动、高脂血症等。
遗传:直系亲属患有闭塞性血栓性脉管炎。
症状
主要症状
闭塞性血栓性脉管炎起病隐匿,进展慢,可出现患肢疼痛、发凉、怕冷,皮肤苍白、感觉异常等症状。
多在寒冷季节发病,病程长而反复,病变常从足部开始,向小腿发展。单独发生在上肢者较少见。
患肢疼痛
患肢疼痛是最主要、最突出的症状。
间歇性跛行
是由动脉痉挛,血管壁和周围组织内神经末梢感受器受到刺激而引起。
常在初期出现,患肢在走路时逐渐出现疼痛,在休息时减轻或消失,行走时复现或加重。
静息痛
随着病情的进展,疼痛剧烈而持续,休息也不能缓解,称为静息痛
常在后期出现,以夜间为甚,常让人难以入睡,抱膝、抚足而坐。
患肢发凉、怕冷
患肢发凉、怕冷在发病早期即可出现,是就诊的常见原因。
可出现局部体表温度低,一般是由于血液循环差所导致。
肢体末端血液循环受影响大,在指(趾)端更明显。
皮肤感觉异常
是脉管炎常见的症状,由神经末梢缺血引起。
表现为针刺感、麻木感、烧灼感。
皮肤苍白
皮肤苍白是因动脉闭塞缺血导致。
浅层血管张力减弱并且皮肤变薄者,还会出现潮红或发绀,肢体下垂时更明显。
其他症状
皮肤、肌肉营养不良
出现皮肤干燥、脱屑、皲裂,汗毛脱落,指甲变形或生长缓慢。
小腿肌肉萎缩、松弛。
动脉搏动减弱
可出现足背动脉和胫后动脉搏动减弱,或触摸不到动脉搏动。
游走性血管炎
通常在早期即可出现,少数患者全程发作。
沿静脉走行的部位出现疼痛,可在四肢迁徙游走。
静脉可呈现条索状或有结节。
皮肤坏疽和溃疡
由皮肤及软组织缺血坏死,以及并发感染所致。
皮肤缺血,加上患者搔抓,可出现溃疡。
组织供血不足或消失,可出现干性坏疽
发生梭状芽胞杆菌感染时,出现湿性坏疽,肌肉和皮肤均可坏死。
分期症状
本病周期性发作,经数年后逐步严重,根据病程可分为三期。
一期(局部缺血期)
主要表现为间歇性跛行
二期(营养障碍期)
主要表现为静息痛。
三期(组织坏死期)
主要表现为肢端发生溃烂和坏疽
根据坏疽的范围,可分为三级。
Ⅰ级,坏疽局限于趾(指)部。
Ⅱ级,坏疽延及趾(指掌)关节及(掌)部。
Ⅲ级,坏疽延及足跟、踝关节或踝关节以上。
并发症
全身感染
肢端组织溃疡或坏疽,细菌毒素或其它毒素进入血循环可并发全身感染。
可出现发烧、寒战等症状。
血栓栓塞
肢体因疼痛出现活动障碍,易形成血栓,血栓堵塞动脉导致严重缺血。
局部血管受损、活动少、肢体受压等致继发静脉血栓。
动脉血栓栓塞可出现患处疼痛、皮肤苍白、动脉搏动减弱或消失等。
静脉血栓栓塞可出现患肢肿胀、疼痛,活动后加重,抬高患肢可好转。
就医
医学团队审核 · 专业测评分析
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闭塞性血栓性脉管炎风险自测
就医科室
血管外科
如出现肢体疼痛、发凉、怕冷,皮肤苍白、感觉异常等症状,建议及时就医。
普外科
出现上述症状时,也可到普外科就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前注意休息。
理清病情变化情况,完整地提供给医生,有助于诊断。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有肢体发凉、怕冷?
肢体疼痛吗?在什么情况下发生?在歇息后会有好转吗?
是否有皮肤苍白、感觉异常?
是否有肢体溃疡或坏疽?
病史清单
是否吸烟?或是否经常处于有人的吸烟环境中?
居住环境是否寒冷、潮湿?
有无慢性损伤与感染?
有无内分泌疾病、免疫功能障碍方面的疾病?
家庭亲人有类似疾病吗?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
实验室检查:血常规、血生化、凝血功能、风湿免疫系统检查等。
影像学检查:血管超声检查、X线血管造影、螺旋CT血管造影(CTA)或磁共振血管造影(MRA)、数字减影血管造影(DSA)检查。
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
解热止痛药:布洛芬、双氯芬酸二乙胺乳胶剂。
改善血管的药物:西洛他唑贝前列素钠沙格雷酯
诊断
医学团队审核 · 专业测评分析
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闭塞性血栓性脉管炎风险自测
诊断依据
病史
具有低龄吸烟史。
居住环境寒冷潮湿。
有慢性损伤及感染。
既往有内分泌疾病、自身免疫功能障碍。
临床表现
可出现发作性疼痛、间歇性跛行
足背动脉和胫后动脉搏动减弱或消失,伴游走性表浅静脉炎。
实验室检查
血常规、C-反应蛋白
用于判断是否存在感染、贫血。
闭塞性血栓性脉管炎血常规检查常显示白细胞、C反应蛋白升高,提示可能存在感染。
并发出血时,可有贫血,化验血红蛋白明显降低。
血脂、血糖、凝血功能、风湿免疫系统检查
用于与其他易致阻塞性外周血管疾病的糖尿病等疾病相鉴别。
血脂升高通常提示可能存在高脂血症
闭塞性血栓性脉管炎的纤维蛋白原(FIB)通常升高,治疗后降低,是治疗有效的标志之一。
中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体通常升高,其水平与疾病严重程度及预后相关。
影像学检查
动脉造影
动脉造影是诊断闭塞性血栓性脉管炎的“黄金标准”。
可以明确患肢动脉阻塞的部位、程度、范围及侧支循环建立情况。
典型的动脉造影表现为患肢中、小动脉多节段狭窄或闭塞。
多普勒血管超声
多普勒血管超声可检查动静脉是否狭窄或闭塞。
还可以利用多普勒血流射频显示血流的流速、方向和阻力等。
磁共振成像(MRI)
磁共振成像(MRI)可观察到动脉壁异常增厚。
可以从整体上显示患肢动、静脉的病变节段以及狭窄程度。
数字减影血管造影(DSA)
DSA为有创性检查。
可以来评估血管的闭塞情况,指导治疗方案。
在DSA上,闭塞性血栓性脉管炎主要表现为肢体远端动脉的节段性受累,有时也可同时伴有近端动脉的节段性病变。
DSA检查还可显示闭塞血管周围侧支循环的建立,同时能排除有无动脉栓塞存在。
诊断标准
临床上常用的有Shionoya标准,包括以下五点。
吸烟史;
50岁以前出现症状;
腘动脉以远动脉闭塞;
上肢受累或游走性静脉炎
不存在除吸烟以外的动脉粥样硬化危险因素。
鉴别诊断
当出现患肢发凉等症状时,考虑闭塞性血栓性脉管炎时,应注意与以下疾病鉴别。
动脉硬化性闭塞症
相似点:均有患肢发凉、间歇性跛行等症状。
不同点
动脉硬化性闭塞症多见于中老年。
病变主要累及大、中动脉,尤以腹主动脉下段和髂股动脉最为多见。
常合并高血压、高血脂、糖尿病和内脏动脉硬化缺血。
多无游走性血管炎症状。
胸腹部平片、动脉造影、病理检查有助于鉴别。
多发性大动脉炎
相似点:均有患肢发凉等肢体慢性缺血表现。
不同点
病变常同时累及多处大动脉,主要侵犯主动脉弓分支和/或主动脉及其内脏分支。
可有低热、乏力、肌肉或关节疼痛等症状,一般不出现溃疡、坏疽
动脉造影显示主动脉主要分支开口处狭窄或闭塞,有助于鉴别。
急性动脉栓塞
相似点:都有患处皮肤发凉、苍白、疼痛、感觉异常等肢体的缺血坏死症状。
不同点
起病较急,主要表现为髂股动脉突然闭塞,可引起肢体广泛性坏死。
可有动脉搏动减弱或消失等症状。动脉造影有助于鉴别。
结节性动脉周围炎
相似点:均可出现患处疼痛等肢体缺血症状。
不同点
多伴有发热、乏力、皮疹等症状。
病变广泛,常累及肾、心、肝、肠等内脏动脉,出现心绞痛、腹痛等相应内脏缺血表现。
常出现沿着动脉排列的皮下结节,触碰、按压时往往引起剧烈的疼痛。
动脉造影有助于鉴别。
糖尿病性坏疽
相似点:均有肢体溃疡、坏疽和坏死。
不同点
可出现多饮、多尿、多食和体重减轻等糖尿病表现。
实验室检查显示血糖升高或尿糖阳性,有助于鉴别。
治疗
治疗目的:防止病变进展,改善和增进下肢血液循环。
治疗原则:主要采取药物综合治疗,但总体效果不理想,相当一部分患者仍旧需要截肢。戒烟是非常重要的一项治疗措施。
一般治疗
戒烟
每天抽烟仅1~2支,就足以使病情进展,使原来通过多种治疗已稳定的病情恶化。
所以必须要戒烟,同时避免各种类型的被动吸烟。
保暖
由于闭塞性血栓性脉管炎易在寒冷的条件下发病,因此患肢应当注意保暖,防止受寒。
但不宜采用热敷或热疗,以免增加组织需氧量。
也勿穿过紧的鞋袜,以免加重局部缺氧。
患肢适度锻炼
缓步行走
在预计发生间歇性跛行性疼痛之前停步休息,如此每天可进行数次。
Buerger运动法
平卧,抬高患肢45°,维持1~2分钟,再下垂2~3分钟并作旋转和屈伸活动,然后休息。
反复做20分钟,每天数次,循序渐进,可促使侧支循环建立。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
药物治疗是目前闭塞性血栓性脉管炎的主要治疗方法。
以扩张血管、抗凝、消炎、止痛为主。
抗凝剂
可以抑制血小板聚集,减少血栓形成,能延缓病情进展。
常用药物:阿司匹林、氯吡格雷、西洛他唑双嘧达莫沙格雷酯等。
如果有消化道大出血禁用。
血管扩张剂
通过增加血流,能较好地改善患肢血液循环状态,减轻症状。
常用药物:己酮可可碱、维拉帕米、贝前列素钠等。
可出现充血性心衰、室性心动过速等不良反应。
止痛药
如果疼痛难忍,可以使用止痛药。
常用药物:布洛芬、塞来昔布。
消化道溃疡或出血者禁用。
高压氧治疗
高压氧可以改善组织缺氧。
对于状态良好、没有禁忌证者,配合高压氧治疗效果更好。
如果有活动性消化道出血、严重凝血功能障碍,禁做高压氧。
手术治疗
一般全身情况允许,无心、肺功能严重不良者,均可以行手术治疗。
交感神经节切除术
目的
能解除血管痉挛,促进侧支循环建立,改善患肢血供,缓解疼痛。
适应证
适用于闭塞性血栓性脉管炎一、二期患者。
注意事项
术后注意护理,加强营养,防止感染、压疮等。
动脉血栓内膜剥除术
目的
将病变动脉的血栓内膜剥除,重建患肢动脉血流。
适应证
适用于动脉主干局限性闭塞,闭塞性血栓性脉管炎二、三期患者。
注意事项
术后需应用抗血小板药物防止内膜剥脱面血栓形成。
血管旁路术
目的
通过建立血管旁路,改善节段性闭塞血管的血流。
适应证
适用于动脉节段性闭塞,远端存在流出道者。
注意事项
系肢体远端的动脉重建,以大隐静脉为佳。平均通畅时间约为2.8年。
动静脉转流术
目的
使静脉变成动脉,重建患肢血液循环,缓解疼痛。
适应证
患肢动脉主干广泛闭塞者。
注意事项
术后肢体肿胀明显,有湿性坏疽可能(同时合并糖尿病的患者更为显著)。
大网膜移植术
目的
利用大网膜重建患肢血液循环。
适应证
动脉流出道不良者。
缺点
操作较复杂,远期效果不肯定。
脊髓刺激仪
目的
通过高频电刺激,阻断疼痛信号传导并扩张血管。
适应证
适用于闭塞性血栓性脉管炎各期患者。
注意事项
术后注意护理,加强营养,防止感染、压疮等。
截肢(趾) 
目的
防止病变肢体坏疽和感染,对身体造成更大危害。
适应证
对于重建血管无效,肢体(趾)已出现坏死,可考虑截肢(趾)。
注意事项
保持良好姿势,预防残肢挛缩。
术后创面敞开换药,加强营养,使创面逐渐愈合。
注意残肢卫生,防止感染。
介入治疗
近年来,球囊扩张及支架成形术广泛应用于闭塞性血栓性脉管炎。
治疗方式:主要是膝下闭塞动脉长球囊扩张术和介入下肢血管插管溶栓。
目前疗效尚不确切。
预后
治愈情况
未治疗无法自愈。
闭塞性血栓性脉管炎虽非致命性疾病,但由于会引起肢体缺血坏死,严重时需要截肢,需要引起患者高度重视。
药物治疗仅可以缓解症状,无法改善预后。
缺血坏疽导致截肢很常见,5年的截肢风险为25%,10年的截肢风险为38%,20年的截肢风险为46%。
若继续吸烟,两次以上的截肢发生率远高于戒烟者。
危害性
闭塞性血栓性脉管炎是慢性进展性的疾病,患者不会有立即死亡的危险,但病情加重有可能导致截肢,影响生活质量。
可并发全身感染、出血、血栓栓塞等,危及生命。
日常
日常管理
饮食管理
手术后要等排气后再开始进食,少量多餐,从流食到普食过渡。
饮食要清淡、质软、易消化的食物,如小米粥等。
避免辛辣刺激、易胀气的食物。
生活管理
戒烟,避免主动、被动吸烟。
保暖。
注意休息,努力做到劳逸结合。
在工作、学习的同时,适当锻炼,以适当增强体质。
保持乐观情绪,避免情绪过大波动。
病情监测
每天监测血压、血糖并记录。
注意患侧肢体的皮肤颜色、温度、脉搏波动等情况。
应用抗凝剂时,需注意观察大便颜色,如有便血、黑便,及时就医。
随诊复查
出院后康复期间需要长期口服的抗血小板、改善微循环的药物。
应定期复查,以便医生评估病情变化,调整口服药物剂量等,避免过量服用导致出血。
随诊时间:需专科医生根据患者具体病情制定。
复查时需要做的检查项目:血液凝血指标等。
预防
戒烟,避免被动吸烟。
避免长期居住于潮湿、寒冷的环境中。
注意安全,避免损伤、感染。
适当运动锻炼,增强免疫力。
避免长期卧床,久坐不动。
如果有高脂血症、内分泌功能紊乱、免疫功能紊乱等,及时治疗。
定期体检。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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