膀胱小细胞癌
概述
是一种比较罕见的膀胱非上皮细胞性肿瘤
可出现无痛性血尿、尿频、排尿困难等症状
致病原因及机制尚不明确,可能与吸烟等有关
一旦确诊,应积极治疗,以根治性手术、化疗、免疫治疗、放疗联合治疗为主
定义
膀胱小细胞癌(small cell cancer of the bladder)是一种分化程度较低、具有高度浸润转移能力的膀胱非上皮细胞性肿瘤。
组织学上类似肺小细胞癌。肿瘤多发于膀胱两侧壁和膀胱底部。
是膀胱癌的一种罕见病理类型。
分型
在病理上,按光镜下表现可以分为以下分型。通常在临床表现没有区别。
燕麦细胞型
癌细胞较小,呈圆形、燕麦形或短梭形,体积约为小淋巴细胞的2倍;胞核深染,核仁不清;胞质稀少呈嗜碱性。
中间细胞型
细胞体积较大,呈纺锤形或多边形,细胞质较多。
混合型
发病情况
膀胱小细胞癌的发病率占膀胱肿瘤的0.35%~0.70%。
多见于中老年人,好发于60~80岁,其中男性发病率明显高于女性,男女比例为(3.3~5.1)∶1。
混合型膀胱小细胞癌约占本病的29%~66%。
病因
致病原因
膀胱小细胞癌具体致病原因尚未明确,但本病是膀胱癌的一种类型,所以严格来说,膀胱癌的危险因素也可导致膀胱小细胞癌,如吸烟、染发、长期接触工业化学产品、炎症及异物刺激、遗传因素等。
提示:关于更多病因内容,请参考阅读膀胱癌的致病原因部分。
发病机制
膀胱小细胞癌的发生发展是复杂、多因素、多步骤的病理过程,其具体发病机制尚未完全阐明。
关于其组织学起源有以下几种学说:
来自移行上皮基底层具有内分泌功能的多潜能干细胞,目前大多数学者支持这一观点。
黏膜下肌层有神经嵴细胞,故膀胱小细胞癌多在黏膜下层或肌层呈浸润性生长。
来源于低分化移行细胞癌化生,这可解释膀胱小细胞癌约2/3并存移行细胞癌。
症状
主要症状
血尿
是膀胱小细胞癌患者最常见的临床表现,多数患者以无痛性肉眼血尿为首发症状。
尿色可呈淡红色或深褐色不等,多为洗肉水色。
膀胱刺激征
尿频,即排尿次数显著增加。
尿急,迫切不可抑制地想要排尿。
尿痛,即排尿时感觉疼痛。
其他症状
排尿困难。
耻骨上疼痛。
就医
就医科室
泌尿外科
当出现血尿、排尿困难、尿频、尿急及尿痛等表现时,建议及时到泌尿外科就医。
肿瘤内科
当患者确诊膀胱小细胞癌后,需要进行化疗等内科相关治疗时,可选择肿瘤内科就医。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前建议穿方便穿脱的衣物,以便于医生进行体格检查。
特别提醒:就医前可留意尿量多少及尿液颜色有无改变。
就医准备清单
症状清单
其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有没有发现排尿后便池内尿液呈粉红色?发现多久了?
是否有排尿次数显著增加?是否有上厕所急、无法憋尿的情况?
是否有排尿困难?什么时候开始的?
是否有耻骨上疼痛?出现多久了?
最近体重有变化吗?食欲怎么样?
病史清单
是否有长期吸烟、染发的习惯?
家族中是否有人患膀胱癌?
是否有高血压、糖尿病、冠心病病史?
是否对药物或食物过敏?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
实验室检查:血常规、尿常规、便常规、血生化检查。
影像学检查:腹部超声、CT、磁共振(MRI)。
专科检查:肿瘤标志物、膀胱镜及活检、尿脱落细胞学检查。
诊断
诊断依据
病史
患者可能有以下病史。
长期吸烟、染发。
有膀胱癌家族史。
先前或当前恶性肿瘤病史。
临床表现
症状
常见症状是无痛性血尿、尿频、尿急、排尿困难、耻骨上疼痛等。
体征
膀胱小细胞癌患者一般无临床体征,对早期患者的诊断价值有限。
在晚期患者中可有耻骨上疼痛。
实验室检查
一般检查
实验室一般检查可以了解患者的一般状况以及是否适于采取相应的治疗措施。常包括血常规、肝肾功能、离子测定、血脂、血糖、凝血功能等。
尿常规检查
可明确是否存在血尿及其程度,同时观察尿中是否有白细胞、管型等,了解是否合并泌尿系感染。
尿细胞学检查
了解尿液中是否有脱落的肿瘤细胞,如有可帮助诊断,但有一定的假阳性可能。
影像学检查
超声检查
可获得肿瘤的大小、数目、位置及基底部的宽窄等基本图像,准确地判断癌肿浸润膀胱壁的深度,对膀胱小细胞癌的分期有较大价值。
CT检查
可以清楚地显示膀胱壁肿瘤发生的部位、大小、数目、浸润深度、有无转移等,为临床选择治疗方法提供依据。
磁共振检查(MRI)
弥散加权成像(DWI)可以很好地显示深肌层浸润情况,对膀胱壁外癌肿浸润有高度敏感性及特异性,邻近器官及盆腔淋巴结转移亦能较好显示。
膀胱镜检查
可以明确膀胱肿瘤的数目、大小、形态(大多为实质样新生物)、部位、生长方式及周围膀胱黏膜的异常情况,可以对肿瘤和可疑病变进行活检以明确病理类型。
病理学检查
有助于膀胱小细胞癌的定性诊断,是“金标准”。
光镜下
膀胱小细胞癌一般呈弥漫片状或不规则巢状排列,也可有小梁带状排列,偶有菊形团形成,核分裂易见,往往有融合性坏死,细胞体积较小,深染,核仁不明显。
电镜下:最具特征性表现是可见少量神经内分泌颗粒,直径150~250 nm,具有晕环,染色较淡。
免疫组织化学:显示NSE(90%)、Syn(50%)、CgA(50%)等内分泌标记物有一种或多种阳性,以NSE最敏感,其他标记物如CEA、EMA、CAM52、CA199等阳性率低,不具有特异性。
分期
膀胱小细胞癌与其他膀胱癌采用相同的TNM系统进行分期,分为Ⅰ~Ⅳ期。
更多详细分期内容,请参考阅读膀胱癌的诊断部分。
鉴别诊断
膀胱小细胞癌应与转移性小细胞癌,低分化移行细胞癌等疾病相鉴别:
转移性小细胞癌
相似点:肿瘤形态上与其他部位如前列腺、肺、消化道等发生的小细胞癌膀胱转移非常相似,无法区分。
不同点:需结合病史、影像学检查等进行鉴别,如肺小细胞癌转移引起的膀胱小细胞癌患者,在出现泌尿系统表现之前,可有咳嗽、痰中带血、胸痛、呼吸困难等原发疾病表现。
低分化膀胱移行细胞癌
相似点:二者均可出现尿频、尿急或无痛性血尿症状。
不同点:
低分化移行细胞癌常有巢状排列倾向,细胞多形性较明显,核仁易找到,核染色相对较淡,核分裂像相对较少,而很少见到人为的核挤压变形现象。
膀胱小细胞癌免疫组化表达NSE和CgA、Cyn,而移行细胞癌表达CD44变异6(CD44V6)。
治疗
治疗目的:改善患者的生活质量,延长生存时间。
治疗原则:膀胱小细胞癌诊断一旦明确应尽早开始治疗,以手术切除辅助化疗、放疗为主。
手术治疗
因膀胱小细胞癌高度恶性,对于未转移的膀胱小细胞癌首选根治性膀胱切除术+盆腔淋巴结清扫术。
化学治疗
放射治疗
单纯放疗疗效低于根治性膀胱切除联合盆腔淋巴结清扫术患者。
免疫治疗
目前已有对膀胱小细胞癌使用免疫治疗的新研究数据,例如对化疗难治性膀胱小细胞癌患者使用帕博利珠单抗。
预后
治愈情况
膀胱小细胞癌侵袭性高且容易转移。就诊时患者常有深肌层浸润,存活率常以月而不是以年来表示,预后差。
有研究显示,本病患者的1年生存率为56%,3年生存率仅23%。
也有研究显示,本病患者的中位生存期为23个月。
预后因素
预后因素是指对患者的总生存期及生存质量产生影响的因素。
一般临床分期是决定预后的重要因素,但膀胱小细胞癌临床分期与术后生存期并无明显相关性。
日常
日常管理
饮食管理
合理安排饮食,做到营养均衡,种类丰富。
可多摄入富含维生素的新鲜水果、蔬菜及肉蛋奶类,补充机体所需的维生素、蛋白质,促进恢复。
少吃高脂肪、高胆固醇的食物如肥肉、炸鸡、蛋糕、冰淇淋等。
生活管理
戒烟戒酒,避免劳累,规律作息,保证充足的睡眠。
日常生活中需要适当运动,提高身体素质,避免免疫力低下。
心理支持
患者自己应树立战胜疾病的信心,保持乐观心态。
家属应给予患者充分的陪伴,创造温馨的家庭氛围,安慰患者。
病情监测
患者日常应注意观察尿液情况,若再次出现血尿、尿频、排尿困难等症状,应及时就医。
随诊复查
研究表明,导致膀胱小细胞癌患者死亡的主要原因为肿瘤转移而不是肿瘤复发,所以随诊的主要目的是更早发现肿瘤转移,并及时干预处理,以提高患者的总生存期,改善生活质量。
建议遵医嘱定期复查即可,若有不适,请随时就诊。
预防
膀胱小细胞癌病因不明,尚无有效预防措施。建议每年进行健康体检,可能有助于减少疾病的发生。
此外,本病是膀胱癌的一种类型,关于更多预防内容,请参考阅读膀胱癌的日常部分。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常