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腺样囊性癌
概述
腺样囊性癌又称圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌。腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%～10%，在涎腺恶性肿瘤中占24%。好发于涎腺，以发生在腭腺者常见。大涎腺虽然较少，但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。在腮腺肿瘤中仅占2%～3%。男女发病率无大差异，或女性稍多。最多见的年龄是40～60岁。
病因
症状
腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%～10%，在涎腺恶性肿瘤中占24%。好发于涎腺，以发生在腭腺者常见。大涎腺虽然较少，但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。在腮腺肿瘤中仅占2%～3%。男女发病率无大差异，或女性稍多。最多见的年龄是40～60岁。
肿瘤早期以无痛性肿块为多，少数病例在发现时即有疼痛，疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微，有的可剧烈。病程较长，数月或数年。肿瘤一般不大，多在1～3厘米。肿块的形状和特点可类似混合瘤，圆形或结节状，光滑。多数肿块边界不十分清楚，活动度差，有的较固定且与周围组织有粘连。肿瘤常沿神经扩散，发生在腮腺的腺样囊性癌可致面神经麻痹，并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨；颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌，可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位，并造成患侧舌知觉和运动障碍；发生在腭部的腺样囊性癌，可沿上颌神经向颅内扩展，破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。肿瘤也常侵犯邻近骨组织，如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨；发生在腭部都常累及腭骨等。发生于小涎腺样囊性癌累及黏膜时，除触及质地硬、表面呈小结节状的肿块外，常可见明显的、呈网状扩张的毛细血管。
检查
1.实验室检查
组织病理学改变：无完整包膜，切面灰白或伴出血小囊性改变。光镜下，柱状基底样细胞构成5种组织学图像，包括：①筛状（瑞士饼样）；②管状；③实体型；④粉刺型；⑤硬化型。
2.其他辅助检查
（1）X线检查：早期无特殊发现，晚期可见泪腺凹扩大及溶骨性骨破坏。
（2）超声检查：B超显示泪腺区占位病变，形状为扁平形或梭形，边界清楚，内回声不均，声衰减中等，肿瘤后界不规则。A超显示病变内反射高低不规则，衰减明显。Doppler扫描可显示肿瘤内供血丰富。
（3）CT扫描：腺样囊性癌的CT所见有较特殊的征象，多表现为眶外上方高密度占位病变，形状为扁平状梭形或不规则形。病变沿眶外壁向眶尖生长，具有明显的增强现象。早期可无骨破坏，此种增长方式比较独特，占病例的80%以上。部分病变经眶上裂蔓延至颅内晚期，病变浸润骨质引起骨破坏。
（4）MRI检查：肿瘤在T1WI上呈中低信号，T2WI呈高信号或中高信号，增强明显。肿瘤在MRI上范围较广泛，侵及骨质及周围结构，如颞窝颅内等肿瘤的出血坏死腔在TlWI上呈中高异质信号。由于骨质在MRI上无信号，尤其在T1WI上如果肿瘤是中信号，骨质低信号时显示欠佳，而T2WI上一般肿瘤信号偏高，此时仍呈低信号的骨破坏在MRI上可较好显示。
诊断
腺样囊性癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样，术前诊断较难。涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者，应首先考虑腺样囊性癌的诊断。为进一步确诊，可做细针穿刺细胞学检查，镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形，似基底细胞，并呈球团形聚集；黏液呈球团形，在其周围有一层或多层肿瘤细胞。这种独特表现是其他涎腺上皮肿瘤所没有的，据此特点可诊断为腺样囊性癌。
治疗
外科手术切除仍然是目前治疗腺样囊性癌的主要手段。手术设计时应比其他恶性肿瘤扩大手术正常边界，术中宜行冷冻切片检查，以确定周围组织是否正常。术后常需配合放疗，以杀灭可能残留的肿瘤细胞。术后可选用化疗，以预防血道转移。局部大块切除是根治腺样囊性癌的主要原则，即在功能影响不大的情况，尽可能切除肿瘤周围组织。原则上腺样囊性癌做腮腺全切，考虑到腺样囊性癌具有较高的神经侵犯性，对面神经的保留不宜过分考虑；颌下腺者至少应行颌下三角清扫术；发生在腭部者应考虑做上颌骨次全或全切除术，如已侵犯腭大孔，应连同翼板在内将翼腭管一并切除，必要时可行颅底切除。
腺样囊性癌的颈淋巴结转移率在10%左右，但直接侵犯远较瘤栓转移为多。Allen及Bosch通过对腺样囊性癌的区域淋巴转移的研究，认为所谓淋巴结转移都是肿瘤直接侵入淋巴结，其周围软组织都有瘤细胞浸润，未见瘤栓转移的病例。因此腺样囊性癌患者不必做选择性淋巴结清扫术。
复发性或晚期肿瘤除做广泛切除外，术后可配合放射治疗。有些解剖部位手术不能彻底切除时，也需术后配合放射治疗。手术配合放射治疗有可能减低复发率。对于一些失去手术机会的病例，也可以采用放射治疗控制发展。
晚期患者或术后复发患者也可配合化疗，以减少复发。化疗主要用于配合手术治疗或姑息治疗。
腺样囊性癌预后怎样？
目前研究显示经手术及化放疗综合治疗后，腺样囊性癌五年生存率为60%左右，其预后具有个体差异性，受肿瘤部位、手术是否切除彻底等多因素影响。
据文献统计，腺样囊性癌患者5年、10年、15年生存率分别为65%、36%、27%，国内研究显示5年、10年、15年生存率为67%、34%、25%，5年生存率平均在60%左右。
预后受多因素影响，病变部位在腮腺者预后要好于颌下腺、鼻腔及副鼻窦者，另外手术切除彻底的病人预后也会较好。
振源片能治好腺样囊性癌吗
振源片是具有滋补强壮、延年益寿等功效的中成药，不能治好腺样囊性癌。患者服药需严格遵医嘱，以免贻误病情。
振源片是由人参果总皂苷组成的中成药，能够滋补强壮身体，缓解机体的疲劳状态，有助于延年益寿，抗应激及抗乏氧。临床上可以用于治疗早衰、神经衰弱、头晕、疲劳、内分泌失调等病症。
对振源片药物组成过敏的患者禁止服用。过敏体质的患者服用振源片需谨慎。目前服药后尚无明确的药物不良反应出现。
腺样囊性癌患者需要于正规医院进行诊疗，根据医生推荐的治疗方案进行治疗，严禁自行服药，以免贻误病情。
预后
病变部位、肿瘤大小及外科手术是否切除彻底，这些因素与患者的预后直接相关。腺样囊性癌局部易复发，多次复发常远处转移。死亡主要原因是局部破坏或远处转移。肿瘤发展慢，即使复发亦可带瘤生存多年。
腺样囊性癌严重吗
腺样囊性癌可发生于身体多个部位，如唾液腺、皮肤、乳腺等。严重程度不可一概而论，但都有一定复发转移的风险。
癌症的恶性病变较高，治疗的效果不佳，患者平均寿命比较短，具体发病原因不明确。
腺样囊性癌早期有比较多的无痛性肿块，有浸润性生长、沿血管扩散、神经扩散、其他组织扩散等特点，后期并发症比较多。
腺样囊性癌的治疗方式以手术治疗为主，必要的时候可以配合放疗和化疗进行综合治疗，还可以采用生物治疗、中医中药等治疗手段，使病情得到缓解和控制。
腺样囊性癌的患者要禁烟禁酒，禁食辛辣生冷的食物，禁吃腌制的食物，易清淡饮食，多吃高蛋白高纤维素的食物。要配合医生，进行积极治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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