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上皮样囊肿
概述
上皮样囊肿是颅内最常见的外胚层组织肿瘤,约占原发性脑瘤的1%,亦称表皮样囊肿胆脂瘤或珍珠瘤。源自胚胎发育期异位的上皮组织碎片,通常在胚胎第3~5周,自神经沟分离的上皮异位在两个外胚层之间,而形成了板障内或头皮内的肿瘤。可位于硬脑膜外、硬脑膜下,蛛网膜下腔内、脑实质内盈脑室内等处。肿瘤可发生在颅盖骨的任何部位,但多见于额部和颞部。
病因
上皮样囊肿属先天性疾患。病因不明。
症状
肿瘤部位、大小不同,临床表现也存在不同。本病生长缓慢、病程极长,从症状开始到确定诊断常需数年至数十年。症状常很轻微,如刺激神经可引起明显的神经痛
检查
1.X片表现
局部颅骨破坏透光,且局部颅骨可能向外膨隆;脑室造影时,如肿瘤内充气,可呈特异的影象,即空气进入凹凸不平的肿瘤表面的沟纹之中,显示出浓淡不规则的影象。
2.CT表现
由于肿瘤沿腑沟、脑池间隙生长后成为不规则的分叶状,叶间有造影剂进入裂隙以及渗入囊壁,脑池造影CT可显示造影剂进入肿瘤裂隙内,延迟90min扫描,进入瘤内造影剂增多,边界模糊。
3.MRI表现
取决于囊内容物所含脂肪成分的多少,多数情况下,上皮样囊肿的MRI信号介于脑组织与脑脊液之间,呈长T1、T2信号。
诊断
通过影像学检查和术后病理检查,可确诊。
治疗
上皮样囊肿为良性肿瘤,生长缓慢,极少恶变。上皮样囊肿对放疗和化疗都不敏感,因此,手术切除肿瘤是治疗本病的唯一方法。应争取手术完全切除。手术的目的是切除肿瘤的囊壁和内容物。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
治疗

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