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黏液表皮样癌
概述
主要发生于唾液腺的一种恶性肿瘤
可出现肿块、疼痛、溃疡、出血、面瘫和张口受限等症状
根据患者具体情况可选择手术、放疗等治疗方式
总体预后与肿瘤病理分级、分期等因素相关
定义
黏液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma,MEC),是一种恶性腺体上皮性肿瘤,以黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞为特点,兼有柱状细胞、透明细胞和嗜酸性细胞。
黏液表皮样癌可以发生在唾液腺、胸腺、肺等部位,最常发生于大唾液腺,其中腮腺是最为好发的部位。
分型和分类
根据分化程度
高分化(低级别)黏液表皮样癌
高分化型以黏液细胞和表皮样细胞为主,常形成含有黏液细胞的囊腔,囊壁可形成乳头,可见囊壁破裂而形成的黏液湖,中间细胞和表皮样细胞位于黏液细胞深部。
高分化的意思是与正常细胞差别不大,因此为低度恶性,肿块多为无痛性,生长缓慢,肿瘤体积大小不等,边界可清或不清,质地中等偏硬,表面可呈结节状。
低分化(高级别)黏液表皮样癌
低分化型以表皮样细胞和中间型细胞为主,排列成片或实性上皮团,黏液细胞较少,细胞非典型性核分裂多见,明显浸润周围组织。
低分化代表与正常细胞差别较大,为高度恶性,多见于腮腺,生长较快,可有疼痛,边界不清,与周围组织粘连。
中分化黏液表皮样癌
中分化型介于上述两型之间。
发病情况
黏液表皮样癌是儿童和成人中最为常见的原发性唾液腺恶性肿瘤。
黏液表皮样癌可发生于任何年龄,但以30~50岁者居多,平均发病年龄约45岁,儿童和老年人相对少见。女性患者多于男性患者。
近50%的黏液表皮样癌发生于大唾液腺,其中腮腺是最为好发的部位(占45%),其次为下颌下腺(占7%)。小唾液腺者多见于腭部和颊黏膜。
肺黏液表皮样癌多发生在主支气管、中间及叶支气管。10%局限于气道,15%位于主支气管,约75%位于叶、段支气管。
病因
致病原因
黏液表皮样癌的病因至今尚不完全清楚,可能与基因突变有关。
发病机制
有研究表明,在40%~60%的黏液表皮样癌病例中,可以检测到CRTC1- MAML2 融合基因,CRTC1基因通过t(11;19)(q21;P13)染色体重排在肿瘤形成的初期发挥作用。
基因组分析显示 MECT1⁃MAML2 易位和体细胞TP53和POU6F2突变可能是黏液表皮样癌发生的主要驱动因素。
症状
主要症状
肿块
高分化黏液表皮样癌肿块多生长缓慢,早期与良性肿瘤较难鉴别。
低分化黏液表皮样癌肿块生长较快,边界不清。
疼痛
肿块生长较快时可引起疼痛及功能障碍,如发生在腮腺区可引起面瘫、发生在磨牙后区可引起张口受限,多发生于低分化黏液表皮样癌。
肿块破溃时可引起溃疡、疼痛、出血。
其他症状
部分病人肿瘤位于腮腺,有部分或全部面神经瘫痪,表现为肿瘤侧面口眼歪斜。
因肿块影响或肿瘤侵犯咬肌可有张口受限表现。
侵犯黏膜或皮肤,可引起溃破,伤口难以愈合。
若舌下神经受侵,可出现舌肌萎缩伸舌偏斜等神经受侵症状。若舌神经受侵,可出现舌麻木的症状。
位于腭部及磨牙后区的高分化黏液表皮样癌,有时呈囊性,表面黏膜呈浅蓝色,易误诊为囊肿。
发生于支气管的黏液表皮样癌可有慢性咳嗽、喘息、咯血及运动不耐受等表现。
病情进展可发生颈部淋巴结转移或远处器官转移(如肺、骨、肝、脑等),引起淋巴结肿大、压痛及转移器官相应症状。
就医
就医科室
口腔颌面外科
当口腔黏膜或者颜面部出现肿块、疼痛、溃疡、出血、面瘫和张口受限等症状时,请到口腔颌面外科就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
当出现局部肿块、疼痛、面瘫时,不可自行热敷、冷敷,或者用力挤压按摩疼痛部位。
记录出现的症状、持续时间等相关信息,以便给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
其需要关注症状发生时间、特殊表现等
近期有无出现不明原因的肿块,有无伴随疼痛,出现之前是否有过外伤?
肿块是否有变化,如增大或缩小?
是否有溃疡、出血表现?
是否有肌肉麻木、口眼歪斜、张口受限等症状?
病史清单
既往是否有恶性肿瘤病史?
是否有外伤、手术、输血史?
是否对药物或食物过敏?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
实验室检查:血常规、血生化检查。
影像学检查:B超、X线、CT、磁共振(MRI)、PET-CT等。
专科检查:组织病理学检查。
诊断
诊断依据
临床表现
症状
患者可能出现肿块、疼痛、溃疡、出血、面瘫和张口受限等症状。
体征
早期患者可无明显体征。
部分患者可触及肿大的浅表淋巴结。
部分患者视诊表面皮肤可见破溃、出血。
实验室检查
常规检查
可以了解患者的一般状况以及是否适于采取相应的治疗措施。
常包括血尿便常规、肝肾功能、离子测定、血脂、血糖、凝血功能等。
影像学检查
超声检查
腹部超声目前是初筛内脏器官转移的常用非创伤性检查,若有指征可进一步行腹部CT、MRI检查。
CT检查
有助于判断肿瘤的部位、大小和病变范围,还可以帮助进行分期诊断,评价肿瘤的局部外侵、淋巴结转移及远处转移情况,为外科手术提供更可靠的依据。
CT图像上,黏液表皮样癌的密度变化多样,可为密度均匀或不均匀的软组织肿块。密度不均匀者的内部可以出现液化、坏死和钙化。CT增强图像上,黏液表皮样癌多呈现均匀或不均匀强化表现。
MRI检查
一般MRI是直黏液表皮样癌常规检查项目。
黏液表皮样癌多在T1WI上表现为中等信号;在T2WI上表现为低和中等信号,或为高信号表现。增强MRI多为均匀或不均匀强化表现。
正电子发射计算机断层显像(PET-CT)
一般不常规使用,但对于考虑有复发或转移的、病情复杂、现有检查无法全面评价远处转移的患者,可作为有效的辅助检查。
病理学检查
在大多数情况下,使用组织病理学评估是获得准确诊断的最重要步骤。
腮腺高分化黏液表皮样癌易误诊为良性肿瘤,必要时可于术前行细针吸取细胞学检查,也可在术中做冷冻切片检查。
低分化黏液表皮样癌临床上恶性肿瘤表征明显,应于术前行活检术明确诊断,活检方式可选择粗针穿刺活检或切取活检。
发生在舌下腺或腭部小唾液腺的黏液表皮样癌,尤其是体积较大者,常需切取活检。
免疫组化
在大多数情况下,黏液表皮样癌可以仅凭组织病理特征来诊断,通常不需要免疫组化检查。但在一些特殊病例中,免疫组化染色可用于分析肿瘤组织中的细胞构成。
表皮样细胞和中间细胞都可以表达多种上皮标记,如CK5/6、CK7、CK8/18、P40和P63;而不表达肌上皮细胞标记,如 S100、SMA、波形蛋白、钙调节蛋白,另外CK20也为阴性表达。
基因检测
有研究表明,在40%~60%的黏液表皮样癌病例中,可以检测到CRTC1- MAML2 融合基因,通过基因检测可帮助诊断黏液表皮样癌。
分级
WHO涎腺组织肿瘤分类中介绍的分级方法具有较好的可重复性。该方法以黏液表皮样癌的5个组织病理学表现特点为依据,以记分形式确定黏液表皮样癌的分级程度。此5种组织病理学表现和记分方法分别为:
组织病理学表现
囊性成分少于20%(2分)
神经侵犯(2分)
坏死(3分)
4个以上的核分裂/10个高倍视野(3分)
退行发育(4分)
记分方法
低度恶性者0~4分;中度恶性者5~6分;高度恶性者7分以上。
鉴别诊断
黏液表皮样癌应与多形性腺瘤、嗜酸性淋巴肉芽肿、鳞状细胞癌、B3型胸腺瘤等疾病相鉴别:
多形性腺瘤
相似点:均可引起腮腺区肿块。
不同点:
肿瘤生长缓慢,病程较长,可长达数年甚至十几年。
多形性腺瘤可引起面部外形改变,一般不引起面瘫、张口受限等功能障碍。
触诊肿块表面光滑,呈分叶状或结节状,质地中等,无压痛,与周围组织界限清楚,可活动。有囊性变者,可扪及波动。
CT检查表现为边界清楚的圆形或类圆形肿块。
嗜酸性淋巴肉芽肿
相似点:
均可出现颌面部肿块,肿块边界不清,与皮肤粘连,活动度差。
均可有淋巴结肿大
不同点:
嗜酸性淋巴肉芽肿肿块呈无痛性伴皮肤瘙痒及色素沉着
嗜酸性淋巴肉芽肿外周血象中嗜酸性粒细胞比例和计数明显升高。
组织病理学特征为皮下组织内大量淋巴细胞浸润,血管增生和纤维化。
鳞状细胞癌
相似点:与高级别黏液表皮样癌的镜下形态相似。
不同点:免疫组化可辅助鉴别诊断,胸腺鳞状细胞癌CD5、CD117阳性,后者呈阴性。
B3型胸腺瘤
相似点:镜下其肿瘤细胞呈实性片状,类似表皮样细胞,部分可能出现透明变性,易与黏液细胞混淆。
不同点:B3型胸腺瘤免疫组化可见TdT阳性的未成熟T淋巴细胞,且PAS特殊染色阴性。
治疗
治疗目的:有计划、合理地应用多种治疗手段,最大限度地延长患者的生存时间、提高生存率、控制肿瘤进展并改善患者的生活质量。
治疗原则:黏液表皮样癌诊断一旦明确应尽早开始治疗,目前治疗方法以手术为主,结合放疗等多方法综合治疗。
手术治疗
黏液表皮样癌原发灶的处理主要是区域性根治性切除,如肿瘤已侵犯周围组织,应做扩大切除术。根据肿瘤分期、病理级别、颈部淋巴结转移情况,需要行颈淋巴清扫术。
发生在下颌下腺的黏液表皮样癌,应行颌下三角清扫术。
发生在腭部者,如颌骨受侵,应做部分上颌骨切除术。
高分化型应尽量保留面神经,除非神经穿入肿瘤或与肿瘤紧密粘连。
高分化型不必作选择性颈淋巴结清扫术,低分化者则需行选择性颈淋巴结清扫术。
放、化疗
在唾液腺黏液表皮样癌的患者中,对于T分期T3-T4、病理高级别、术中神经侵犯、肿瘤有残余或者切缘阳性、有颈部淋巴结转移、病理神经血管侵犯的患者需要辅助放疗。
与肿瘤粘连而分离保留面神经的患者,可采用术后辅助放射治疗125I放射性粒子组织内植入以杀灭可能残留的肿瘤细胞。
预后
治愈情况
不同部位、病理分级、分期的黏液表皮样癌,预后有所差异。
黏液表皮样癌切除不彻底者复发率较高,但淋巴和血行转移较少,治愈情况较好。
既往研究显示,低、中、高级别的黏液表皮样癌的10年总生存率分别为90%、70%、25%。
预后因素
预后因素是指可能影响患者生存时间和生存质量的一系列因素。包括临床分期、病理级别、治疗是否及时及患者身体素质等。
预后好的因素
高分化黏液表皮样癌较低分化黏液表皮样癌预后好。
发现越早,治疗越早,预后越好。
手术切除彻底者,预后更好。
预后差的因素
肿瘤组织浸润越深,表皮样细胞数量越多,细胞异型性、坏死和神经侵袭越明显,预后较差。
低分化黏液表皮样癌较高分化黏液表皮样癌预后差。
日常
日常管理
饮食管理
合理安排饮食,注意多吃富含营养易消化的食物。
可多摄入富含维生素的新鲜水果、蔬菜,补充机体所需的维生素,促进恢复。
多吃富含蛋白质的食物,如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼肉等。
应避免吃生冷、刺激、腌制、油煎、油炸食物,如炸鸡、辣椒等。
生活管理
避免劳累,规律作息,保证充足的睡眠。
日常生活中需要适当运动,提高身体素质,避免免疫力低下。
保持健康的体重,适当活动,如慢走、太极拳、气功、呼吸操等。
心理支持
保持良好的情绪和心态,积极面对疾病。
学会向朋友和家人倾诉,避免压力过大,造成心理疾病,必要时可求助心理医生。
患者要树立对疾病的正确认识,积极接受治疗,在治疗间期和治疗结束后,做力所能及的工作与家务,重新融入社会角色。
家人给予患者充分的陪伴,创造温馨的家庭氛围,安慰患者,帮助其度过难关。
病情监测
患者日常应注意观察身体表现,若再次出现肿块、疼痛、溃疡、出血、面瘫和张口受限等症状或再次加重,应及时就医。
随诊复查
随诊对患者十分重要,既能帮助医生评估疗效,又能监测是否复发。
复查时间应由专科医生制定,若有不适,请随时就诊。
复查项目:专科检查及辅助检查,辅助检查包括超声、CT、MRI等,可以帮助判断有无复发或转移。
预防
黏液表皮样癌目前病因不明,故尚无准确有效的预防措施,建议定期体检,及时发现自身变化,及时就医,争取早发现、早治疗。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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