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黏液表皮样癌
概述
主要发生于唾液腺的一种恶性肿瘤
可出现肿块、疼痛、溃疡、出血、面瘫和张口受限等症状
根据患者具体情况可选择手术、放疗等治疗方式
总体预后与肿瘤病理分级、分期等因素相关
定义
黏液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma，MEC)，是一种恶性腺体上皮性肿瘤，以黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞为特点，兼有柱状细胞、透明细胞和嗜酸性细胞。
黏液表皮样癌可以发生在唾液腺、胸腺、肺等部位，最常发生于大唾液腺，其中腮腺是最为好发的部位。
分型和分类
根据分化程度
高分化（低级别）黏液表皮样癌
高分化型以黏液细胞和表皮样细胞为主，常形成含有黏液细胞的囊腔，囊壁可形成乳头，可见囊壁破裂而形成的黏液湖，中间细胞和表皮样细胞位于黏液细胞深部。
高分化的意思是与正常细胞差别不大，因此为低度恶性，肿块多为无痛性，生长缓慢，肿瘤体积大小不等，边界可清或不清，质地中等偏硬，表面可呈结节状。
低分化（高级别）黏液表皮样癌
低分化型以表皮样细胞和中间型细胞为主，排列成片或实性上皮团，黏液细胞较少，细胞非典型性核分裂多见，明显浸润周围组织。
低分化代表与正常细胞差别较大，为高度恶性，多见于腮腺，生长较快，可有疼痛，边界不清，与周围组织粘连。
中分化黏液表皮样癌
中分化型介于上述两型之间。
发病情况
黏液表皮样癌是儿童和成人中最为常见的原发性唾液腺恶性肿瘤。
黏液表皮样癌可发生于任何年龄，但以30～50岁者居多，平均发病年龄约45岁，儿童和老年人相对少见。女性患者多于男性患者。
近50％的黏液表皮样癌发生于大唾液腺，其中腮腺是最为好发的部位（占45％），其次为下颌下腺（占7％）。小唾液腺者多见于腭部和颊黏膜。
肺黏液表皮样癌多发生在主支气管、中间及叶支气管。10％局限于气道，15％位于主支气管，约75％位于叶、段支气管。
病因
致病原因
黏液表皮样癌的病因至今尚不完全清楚，可能与基因突变有关。
发病机制
有研究表明，在40%～60%的黏液表皮样癌病例中，可以检测到CRTC1- MAML2 融合基因，CRTC1基因通过t（11；19）（q21；P13）染色体重排在肿瘤形成的初期发挥作用。
基因组分析显示 MECT1⁃MAML2 易位和体细胞TP53和POU6F2突变可能是黏液表皮样癌发生的主要驱动因素。
症状
主要症状
肿块
高分化黏液表皮样癌肿块多生长缓慢，早期与良性肿瘤较难鉴别。
低分化黏液表皮样癌肿块生长较快，边界不清。
疼痛
肿块生长较快时可引起疼痛及功能障碍，如发生在腮腺区可引起面瘫、发生在磨牙后区可引起张口受限，多发生于低分化黏液表皮样癌。
肿块破溃时可引起溃疡、疼痛、出血。
其他症状
部分病人肿瘤位于腮腺，有部分或全部面神经瘫痪，表现为肿瘤侧面口眼歪斜。
因肿块影响或肿瘤侵犯咬肌可有张口受限表现。
侵犯黏膜或皮肤，可引起溃破，伤口难以愈合。
位于腭部及磨牙后区的高分化黏液表皮样癌，有时呈囊性，表面黏膜呈浅蓝色，易误诊为囊肿。
发生于支气管的黏液表皮样癌可有慢性咳嗽、喘息、咯血及运动不耐受等表现。
病情进展可发生颈部淋巴结转移或远处器官转移（如肺、骨、肝、脑等），引起淋巴结肿大、压痛及转移器官相应症状。
就医
就医科室
口腔颌面外科
当口腔黏膜或者颜面部出现肿块、疼痛、溃疡、出血、面瘫和张口受限等症状时，请到口腔颌面外科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
当出现局部肿块、疼痛、面瘫时，不可自行热敷、冷敷，或者用力挤压按摩疼痛部位。
记录出现的症状、持续时间等相关信息，以便给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
其需要关注症状发生时间、特殊表现等
近期有无出现不明原因的肿块，有无伴随疼痛，出现之前是否有过外伤？
肿块是否有变化，如增大或缩小？
是否有溃疡、出血表现？
是否有肌肉麻木、口眼歪斜、张口受限等症状？
病史清单
既往是否有恶性肿瘤病史？
是否有外伤、手术、输血史？
是否对药物或食物过敏？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、血生化检查。
影像学检查：B超、X线、CT、磁共振（MRI）、PET-CT等。
专科检查：组织病理学检查。
诊断
诊断依据
临床表现
症状
患者可能出现肿块、疼痛、溃疡、出血、面瘫和张口受限等症状。
体征
早期患者可无明显体征。
部分患者可触及肿大的浅表淋巴结。
部分患者视诊表面皮肤可见破溃、出血。
实验室检查
常规检查
可以了解患者的一般状况以及是否适于采取相应的治疗措施。
常包括血尿便常规、肝肾功能、离子测定、血脂、血糖、凝血功能等。
影像学检查
超声检查
腹部超声目前是初筛内脏器官转移的常用非创伤性检查，若有指征可进一步行腹部CT、MRI检查。
CT检查
有助于判断肿瘤的部位、大小和病变范围，还可以帮助进行分期诊断，评价肿瘤的局部外侵、淋巴结转移及远处转移情况，为外科手术提供更可靠的依据。
CT图像上，黏液表皮样癌的密度变化多样，可为密度均匀或不均匀的软组织肿块。密度不均匀者的内部可以出现液化、坏死和钙化。CT增强图像上，黏液表皮样癌多呈现均匀或不均匀强化表现。
MRI检查
一般MRI是直黏液表皮样癌常规检查项目。
黏液表皮样癌多在T1WI上表现为中等信号；在T2WI上表现为低和中等信号，或为高信号表现。增强MRI多为均匀或不均匀强化表现。
正电子发射计算机断层显像（PET-CT）
一般不常规使用，但对于考虑有复发或转移的、病情复杂、现有检查无法全面评价远处转移的患者，可作为有效的辅助检查。
病理学检查
在大多数情况下，使用组织病理学评估是获得准确诊断的最重要步骤。
腮腺高分化黏液表皮样癌易误诊为良性肿瘤，必要时可于术前行细针吸取细胞学检查，也可在术中做冷冻切片检查。
低分化黏液表皮样癌临床上恶性肿瘤表征明显，应于术前行活检术明确诊断，活检方式可选择粗针穿刺活检或切取活检。
发生在舌下腺或腭部小唾液腺的黏液表皮样癌，尤其是体积较大者，常需切取活检。
免疫组化
在大多数情况下，黏液表皮样癌可以仅凭组织病理特征来诊断，通常不需要免疫组化检查。但在一些特殊病例中，免疫组化染色可用于分析肿瘤组织中的细胞构成。
表皮样细胞和中间细胞都可以表达多种上皮标记，如CK5/6、CK7、CK8/18、P40和P63；而不表达肌上皮细胞标记，如 S100、SMA、波形蛋白、钙调节蛋白，另外CK20也为阴性表达。
基因检测
有研究表明，在40%～60%的黏液表皮样癌病例中，可以检测到CRTC1- MAML2 融合基因，通过基因检测可帮助诊断黏液表皮样癌。
分级
WHO涎腺组织肿瘤分类中介绍的分级方法具有较好的可重复性。该方法以黏液表皮样癌的5个组织病理学表现特点为依据，以记分形式确定黏液表皮样癌的分级程度。此5种组织病理学表现和记分方法分别为：
组织病理学表现
囊性成分少于20％（2分）
神经侵犯（2分）
坏死（3分）
4个以上的核分裂/10个高倍视野（3分）
退行发育（4分）
记分方法
低度恶性者0～4分；中度恶性者5～6分；高度恶性者7分以上。
鉴别诊断
多形性腺瘤
相似点：均可引起腮腺区肿块。
不同点：
肿瘤生长缓慢，病程较长，可长达数年甚至十几年。
多形性腺瘤可引起面部外形改变，一般不引起面瘫、张口受限等功能障碍。
触诊肿块表面光滑，呈分叶状或结节状，质地中等，无压痛，与周围组织界限清楚，可活动。有囊性变者，可扪及波动。
CT检查表现为边界清楚的圆形或类圆形肿块。
嗜酸性淋巴肉芽肿
相似点：
均可出现颌面部肿块，肿块边界不清，与皮肤粘连，活动度差。
均可有淋巴结肿大。
不同点：
嗜酸性淋巴肉芽肿肿块呈无痛性伴皮肤瘙痒及色素沉着。
嗜酸性淋巴肉芽肿外周血象中嗜酸性粒细胞比例和计数明显升高。
鳞状细胞癌
相似点：与高级别黏液表皮样癌的镜下形态相似。
不同点：免疫组化可辅助鉴别诊断，胸腺鳞状细胞癌CD5、CD117阳性，后者呈阴性。
B3型胸腺瘤
相似点：镜下其肿瘤细胞呈实性片状，类似表皮样细胞，部分可能出现透明变性，易与黏液细胞混淆。
不同点：B3型胸腺瘤免疫组化可见TdT阳性的未成熟T淋巴细胞，且PAS特殊染色阴性。
治疗
治疗目的：有计划、合理地应用多种治疗手段，最大限度地延长患者的生存时间、提高生存率、控制肿瘤进展并改善患者的生活质量。
治疗原则：黏液表皮样癌诊断一旦明确应尽早开始治疗，目前治疗方法以手术为主，结合放疗等多方法综合治疗。
手术治疗
黏液表皮样癌原发灶的处理主要是区域性根治性切除，如肿瘤已侵犯周围组织，应做扩大切除术。根据肿瘤分期、病理级别、颈部淋巴结转移情况，需要行颈淋巴清扫术。
发生在下颌下腺的黏液表皮样癌，应行颌下三角清扫术。
发生在腭部者，如颌骨受侵，应做部分上颌骨切除术。
高分化型应尽量保留面神经，除非神经穿入肿瘤或与肿瘤紧密粘连。
高分化型不必作选择性颈淋巴结清扫术，低分化者则需行选择性颈淋巴结清扫术。
放、化疗
在唾液腺黏液表皮样癌的患者中，对于T分期T3-T4、病理高级别、术中神经侵犯、肿瘤有残余或者切缘阳性、有颈部淋巴结转移、病理神经血管侵犯的患者需要辅助放疗。
与肿瘤粘连而分离保留面神经的患者，可采用术后辅助放射治疗或125I放射性粒子组织内植入以杀灭可能残留的肿瘤细胞。
预后
治愈情况
不同部位、病理分级、分期的黏液表皮样癌，预后有所差异。
黏液表皮样癌切除不彻底者复发率较高，但淋巴和血行转移较少，治愈情况较好。
既往研究显示，低、中、高级别的黏液表皮样癌的10年总生存率分别为90%、70%、25%。
预后因素
预后因素是指可能影响患者生存时间和生存质量的一系列因素。包括临床分期、病理级别、治疗是否及时及患者身体素质等。
预后好的因素
高分化黏液表皮样癌较低分化黏液表皮样癌预后好。
发现越早，治疗越早，预后越好。
手术切除彻底者，预后更好。
预后差的因素
肿瘤组织浸润越深，表皮样细胞数量越多，细胞异型性、坏死和神经侵袭越明显，预后较差。
低分化黏液表皮样癌较高分化黏液表皮样癌预后差。
日常
日常管理
饮食管理
合理安排饮食，注意多吃富含营养易消化的食物。
可多摄入富含维生素的新鲜水果、蔬菜，补充机体所需的维生素，促进恢复。
多吃富含蛋白质的食物，如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼肉等。
应避免吃生冷、刺激、腌制、油煎、油炸食物，如炸鸡、辣椒等。
生活管理
避免劳累，规律作息，保证充足的睡眠。
日常生活中需要适当运动，提高身体素质，避免免疫力低下。
保持健康的体重，适当活动，如慢走、太极拳、气功、呼吸操等。
心理支持
保持良好的情绪和心态，积极面对疾病。
学会向朋友和家人倾诉，避免压力过大，造成心理疾病，必要时可求助心理医生。
患者要树立对疾病的正确认识，积极接受治疗，在治疗间期和治疗结束后，做力所能及的工作与家务，重新融入社会角色。
家人给予患者充分的陪伴，创造温馨的家庭氛围，安慰患者，帮助其度过难关。
病情监测
患者日常应注意观察身体表现，若再次出现肿块、疼痛、溃疡、出血、面瘫和张口受限等症状或再次加重，应及时就医。
随诊复查
随诊对患者十分重要，既能帮助医生评估疗效，又能监测是否复发。
复查时间应由专科医生制定，若有不适，请随时就诊。
复查项目：专科检查及辅助检查，辅助检查包括超声、CT、MRI等，可以帮助判断有无复发或转移。
预防
黏液表皮样癌目前病因不明，故尚无准确有效的预防措施，建议定期体检，及时发现自身变化，及时就医，争取早发现、早治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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