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脉管畸形
概述
概述
脉管畸形是血管或淋巴管的先天性发育畸形,随患儿年龄增长而膨胀性侵袭性生长,并具有正常内皮细胞生物特性。出生时即有,但有时并不明显,出生后逐渐明显,不会自行消退,随患者的生长发育等比例生长。
是否医保
就诊科室
血管外科、口腔颌面外科、肿瘤科
临床症状
可表现为微静脉畸形、静脉畸形、动静脉畸形、淋巴管畸形、混合畸形等 。
危害
影响容貌外观、畸形、压迫重要器官引起功能障碍。如果发生在咽喉部,可能危及生命。
并发症
感染、破溃、出血等。
检查
诊断性穿刺、超声、CT、MRI检查、病理活检等。
诊断
依据病史、典型的病灶表现即可诊断,对病变复杂者可结合超声、CT等影像学检查结果判定。
治疗原则
根据脉管畸形的不同类型及病情,可采用激光治疗、光动力治疗、超声引导下硬化剂注射治疗、电凝微创治疗、介入栓塞治疗、手术切除等。
治愈性
早期积极治疗可取得理想疗效,同时减少不良反应发生率。
饮食建议
给予充足营养,注意饮食均衡。
病因
病因
胚胎发育时期血管生成过程的异常,从而导致血管结构的异常。
流行病学
男女发病率相等。
症状与诊断
典型症状
微静脉畸形亦称葡萄酒色斑或鲜红斑痣。多发于颜面部皮肤,常沿三叉神经走形分布,小的斑点到数厘米,大的可以扩展到一侧面部或越过中线到对侧。以手指压迫病损,表面颜色退去;解除压力后,血液又立即充满病损区,恢复原有大小和色泽。静脉畸形过去称海绵状血管瘤。好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。位置深浅不一,如果位置较深,则皮肤或黏膜颜色正常;表浅病损则呈现蓝色或紫色。边界不太清楚,扪之柔软,可以被压缩,有时可扪到静脉石。当头低位时,病损区则充血膨大;恢复正常位置后,肿胀亦随之缩小,恢复原状,此称为体位移动试验阳性。动静脉畸形过去称为蔓状血管瘤。常发生于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中。病损高起呈念珠状,表面温度较正常皮肤为高。可自己感觉到搏动;扪诊有震颤感,听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭,则病损区的搏动和杂音消失。淋巴管畸形是淋巴管发育异常所形成。常见于儿童及青年。好发于舌、唇、颊及颈部。皮肤或黏膜病变通常表现为充满液体的小泡,这些小泡可能与皮下或黏膜下的较大、深在的淋巴管腔相连。分为大囊型、微囊型和混合型。
其他症状
发生于眶周、眶内、耳部、耳周的病变可影响视觉和听觉;发生于舌体、腭、咽旁的病变可造成言语、吞咽和呼吸困难。合并凝血功能障得、充血性心力衰竭者,可危及患者生命。
诊断依据
1.多见于出生时。2.与儿童生长发育成比例增大。3.不同类型的脉管畸形可有不同的颜色和性状。4.病变可引起不适或疼痛,可有溃疡或坏死发生。5.为了确定其部位、大小、范围及其吻合支的情况,可以采用超声、动脉造影、瘤腔造影或磁共振血管成象来协助诊断。
治疗
治疗方针
可采用激光治疗、硬化剂注射治疗、手术治疗等综合方法消除病损,防治并发症。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
药物首选平阳霉素,次选为博来霉素或聚桂醇。
手术治疗
1.介入栓塞治疗。2.手术治疗,小的病损可以全部切除;大的病损也可采取分期切除,或为改善功能和容貌的部分切除术。
其他治疗
1.电凝治疗可用于治疗静脉畸形、淋巴管畸形。2.激光光动力治疗主要用于治疗微静脉畸形。
预后情况
一般预后良好。预后与脉管畸形的类型、发病部位及有无并发症等因素有关。
护理
日常护理
1.注意保持局部皮肤的清洁、干燥,避免感染。2.定期复查。
饮食调理
术后给予高热量、高蛋白、高维生素的温凉流质或半流质饮食,不宜过热,少量多餐。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状与诊断
治疗
护理

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