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组织细胞增殖症
概述
概述
是否医保
是
就诊科室
血液科
临床症状
与疾病类型及受累系统有关，可表现为不同部位及类型的皮肤损害，发热，骨骼损害，尿量增多等。
危害
影响身心健康，严重者可危及生命。
检查
体格检查，X线片，骨髓检查，组织病理学检查等。
诊断
主要根据影像学、骨髓检查和组织病理学检查诊断。
治疗原则
根据病变选择合适的治疗方法，如手术、放疗、化疗、激素治疗等方法。
治愈性
治疗可缓解症状，延长生存期。
饮食建议
正常饮食，婴幼儿注意科学喂养。
病因
病因
病因不明，可能与病毒感染、代谢障碍等有关。
症状与诊断
典型症状
1.朗格汉斯细胞组织细胞增生症：包括莱特勒-西韦（Letterer-Siwe）病、慢性特发性组织细胞增多症（Hand-Schüller-Christian病）、嗜酸性粒细胞性肉芽肿等。症状差异较大。患者可有病灶处疼痛，触及或观察到肿物，可伴皮肤损害、皮肤黏膜苍白、脾大、乏力、体重下降、淋巴结肿大、外耳道分泌物、牙齿松动或脱落等。累及脊柱可出现放射性疼痛、感觉障碍、截瘫等神经症状。部分未伴发严重疾病的成年患者，可有肺部弥散性病变，而并无骨骼病变。慢性特发性组织细胞增多症的典型特征包括眼球突出（通常是单侧）、尿崩症、颅骨的溶骨性破坏。
2.非朗格汉斯细胞组织细胞增生症：包括播散性黄色瘤、弥漫性正常血脂性扁平黄色瘤、渐进坏死性黄色肉芽肿、丘疹性黄色瘤、疣状黄色瘤、幼年性黄色肉芽肿、网状组织细胞增生症、进行性结节性组织细胞瘤、遗传性进行性黏蛋白组织细胞增生症、全身发疹性组织细胞增生症、良性头部组织细胞增生症、窦组织细胞增生症伴发巨大淋巴结症等。临床表现因其累及的部位及其本身类型有关，可表现为黄瘤样皮肤损害、关节炎等。
3.恶性组织细胞病：包括单核细胞白血病、恶性组织细胞增生症、真性组织细胞淋巴瘤等，表现为发热、皮肤黏膜苍白、出血、乏力，以及肝、脾、淋巴结肿大等。
诊断依据
X线片可发现骨骼改变。组织病理学检查是主要诊断依据，可见大量含有胆固醇的单核-巨噬细胞，胞体较大，胞质为泡沫状。
治疗
治疗方针
根据病变选择合适的治疗方法，如手术、放疗、化疗、激素治疗等方法。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
放化疗
放疗可用于治疗较大骨病变、颅骨破坏、眼球突出等，但可能损伤骨髓，对婴幼儿有致畸、致癌作用，进行相关治疗时应慎重选择。弥漫性嗜酸性肉芽肿可选择疗。如糖皮质激素治疗对黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症无效，可选择化疗。
手术治疗
骨骼单发病变可行刮除术，较大的病变可在彻底刮除病灶后进行植骨。
其他治疗
少量多次输新鲜全血可纠正贫血。
预后情况
预后因疾病类型不同而异。总体而言，5岁以下儿童单发病变在起初的6~12个月内不继续扩展，其他部位未再发现新的病灶，一般预后较好。如在病程中出现贫血或肝脾大，多表示病变趋于恶化，婴儿恶性网织细胞增殖症预后不佳；很少有长期存活者，如同时有肺内病变，死亡率高。
护理
日常护理
1.保持环境安静、舒适，避免对患者的不良刺激和心理压力。2.保持良好心态，如患者年级较小，应予以及时的安抚，避免哭闹。3.注意卫生，包括环境卫生及个人卫生，防止继发感染。4.可进行适当的活动，提高身体素质。
饮食调理
正常饮食，婴幼儿注意科学喂养。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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病因
症状与诊断
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