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组织细胞坏死性淋巴结炎
概述
组织细胞坏死性淋巴结炎是一种罕见的、良性、自限性的淋巴结炎
常见的症状为颈部淋巴结肿大、发热等
该病的致病原因不明，可能与病毒感染和免疫应答有关
尚无确切的针对性治疗，主要包括退热、镇痛等支持治疗
定义
组织细胞坏死性淋巴结炎是一种罕见的、良性的、自限性疾病，多数患者主要表现为颈部淋巴结肿大和发热。
该病首先由日本学者Kikuchi和Fujimoto报道，因此，组织细胞坏死性淋巴结炎又称菊池病、或菊池-藤本病（Kikuchi-Fujimoto disease）。
大部分患者无需特殊治疗，多在1~4个月自愈。有研究报道，成人中约3%~4%的患者可能会复发，复发患者的症状持续时间会比初发患者更久。
发病情况
组织细胞坏死性淋巴结炎非常罕见，发病率未知。
典型的发病年龄小于40岁，有研究显示平均发病年龄为30岁。但该病在儿童和老年人中也有报道。
亚洲人群多见，欧美人群中多为少数案例的报道。
女性多于男性，也有研究显示，男性和女性的发病情况相当。
病因
致病原因
引起组织细胞坏死性淋巴结炎的原因目前还不明确，主要与病毒感染和组织细胞的免疫应答有关。普遍认为是病毒或未知的感染触发因素在易感人群中引发了炎症过程，导致组织细胞坏死性淋巴结炎。
可能的感染因素有爱泼斯坦-巴尔病毒（EBV）、单纯疱疹病毒1型和2型（HSV 1/2）、人类疱疹病毒等。而T细胞和浆细胞样树突状细胞很有可能参与了该过程。
症状
主要症状
淋巴结肿大
最常见的是颈部、局限性的淋巴结肿大。此外，更广泛的淋巴结受累还可能出现腋窝、纵膈、肠系膜等的淋巴结肿大。
肿大的淋巴结一般质硬、光滑、边界清楚、可活动。如果用手压迫肿大的淋巴结，会出现压痛。
发热
发热也是组织细胞坏死性淋巴结炎患者最常出现的一种症状。
通常，发热的温度不会过高，一般是低热。可持续1周左右。
部分患者会出现39℃以上的高热，此时，发热的持续时间可能更长。
非特异性皮疹
儿童多见。
非特异性皮疹的发生部位常位于头面部、上肢和躯干等。
患者的皮肤往往会出现荨麻疹、风疹样或药疹样皮疹等不同类型的皮肤性损伤，有时还会伴有瘙痒。
其他症状
并发症
无菌性脑膜炎
无菌性脑膜炎是组织细胞坏死性淋巴结炎患者较为常见的一种神经系统并发症。通常与淋巴结肿大并发。
患者常急性起病，临床表现为头痛、惊厥、呕吐、脑膜刺激征等。
可能出现颅内压升高，脑脊液/血清葡萄糖比值偏低。
急性肾衰竭
因机体免疫功能、酸碱平衡紊乱等因素，加重患者肾脏负担，引起肾脏功能急性衰退。
临床表现为无尿、恶心、全身浮肿等。
就医
就医科室
血液科
当患者出现局部浅表部位的淋巴结肿大并伴有发热时，建议及时前往血液科就医。
内科
部分患者出现发热伴关节疼痛、非典型皮疹，可先前往医院的内科就诊。
儿科
儿童患者出现淋巴结肿大、发热、皮疹等，应前往儿科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
医生需要观察和触诊肿大的淋巴结，建议穿着宽松、易穿脱的衣物。
皮疹可拍照，就医时供医生参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否出现颈部增大的肿块、是否有压痛？
是否出现持续性发热，如果有，最高体温是多少？持续时间是多长？
出现非典型皮疹是在什么时间？持续了多久？有没有随着时间有变化？
是否存在寒战、盗汗、食欲下降、恶心、呕吐、腹泻、关节以及肌肉疼痛等症状？
这些症状什么情况下会加重或缓解？
病史清单
是否前期有上呼吸道感染的前驱症状？
是否患有风湿免疫类疾病？
家族中是否有人出现过类似的情况？
既往是否有组织细胞坏死性淋巴结炎的病史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：超声检查、颈部CT等。
实验室检查：血常规检查、电解质检查、病原学检查、脑脊液检查等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医。
诊断
诊断依据
病史
是否有上呼吸道感染的病史？
是否有风湿免疫类疾病病史？
既往是否有组织细胞坏死性淋巴结炎的病史？
临床表现
症状
部分患者可出现寒战、盗汗、食欲下降、恶心、呕吐、腹泻、关节以及肌肉疼痛等。
体征
大多数患者查体可在颈部触及肿大的淋巴结肿大。
淋巴结往往呈中等大小、质地较硬、边界清楚、并且活动度较好。触之可有压痛。
实验室检查
血常规及血沉检查
血沉可有红细胞沉降率的升高。
生化常规检查
血清学检查
还需针对EB病毒等病毒、细菌进行血清学检测。
脑脊液检查
影像学检查
超声检查
用于判断患者浅表淋巴结的状态，观察肿大的程度，以及是否累及深部组织。
CT/MRI检查
可以更加准确、清晰地评估淋巴结的大小、位置，与周围组织的关系等。
检查前摘去身上的金属物品，如项链、耳环等。
病理学检查
淋巴结活检是明确诊断组织细胞坏死性淋巴结炎的重要检查。主要用于与其他疾病的鉴别。
推荐淋巴结的切除活检。空芯针穿刺活检也是可选择的方法。
典型表现为反应性增生的背景中可见单个或多个坏死灶，病变区域主要集中于副皮质区。表现为淋巴结结构丧失，常见坏死和组织细胞浸润。
鉴别诊断
系统性红斑狼疮（SLE）
相似点：均可以出现淋巴结肿大以及发热。
淋巴瘤
相似点：均可能出现淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降等临床表现。
不同点：病理学确诊。不同类型的淋巴瘤具有特征性和诊断性的淋巴瘤细胞形态学特点、免疫表型和染色体异常。而组织细胞坏死性淋巴结炎是良性、自限性疾病，临床表现多没有淋巴瘤严重，且常在1~4个月自愈。
治疗
治疗目的：及时明确诊断，缓解临床症状，避免过度治疗。
治疗原则：没有明显症状的患者可以观察，无需治疗。目前没有针对组织细胞坏死性淋巴结炎的特异性治疗。以对症支持治疗为主，主要包括退热、镇痛等。
一般治疗
对于发热、疼痛明显的患者，特别是体温高于38.5℃的患者，可使用对乙酰氨基酚、布洛芬等，退热和缓解疼痛对症治疗。
对于食欲不佳的患者，需加强营养，调整饮食习惯，多补充富含维生素和蛋白质的食物。
糖皮质激素等
适用于症状持续或出现并发症等严重情况的患者。常用的药物有地塞米松、甲强龙等。
部分患者还可以联合免疫球蛋白治疗。
此外，还有羟氯喹单药或联合糖皮质激素成功治疗复发性组织细胞坏死性淋巴结炎的报道。
预后
治愈情况
组织细胞坏死性淋巴结炎是一种自限性疾病，大部分患者可在1~4个月自愈。很少一部分患者可因全身症状明显，出现部分器官的并发症，影响预后。
有研究报道，3%~4%的成人患者会出现疾病的复发。复发患者的临床症状持续时间通常比初发患者更久。
日常
日常管理
饮食管理
均衡营养，养成良好卫生的饮食习惯。
多食用富含维生素以及蛋白质的食品，如火龙果、瘦肉、菠菜等。
生活管理
保证每日充足的休息睡眠时间，早睡早起，合理作息。
在医生指导下进行适度的体育锻炼，维持健康的体重。
戒烟酒，远离不良嗜好。
出现皮疹，不要自行用药，在医生指导下进行治疗。
心理支持
缓解压力：学会给自己减压，不要过于焦虑、紧张。
家庭关怀：家庭成员要关心爱护患者，鼓励患者积极面对疾病。
保持良好心态：组织细胞坏死性淋巴结炎是一种自愈性疾病，要保持对生活的热爱，坚定战胜疾病的信心。
病情监测
遵医嘱定期复查。复查项目除了常规的体格检查，可能还有相关实验室检查等。
预防
避免疫区疫水接触史，养成良好的个人卫生习惯。
戒烟酒，规律作息，养成良好的生活习惯。
均衡膳食，科学锻炼，维持健康的体重。
舒缓压力，积极面对生活。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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预后
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