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自身免疫性疾病
概述
以自身免疫应答反应导致组织器官损伤和相应功能障碍的一类疾病
主要表现为关节疼痛肿胀、出现皮疹（皮肤红斑）、肌肉疼痛和无力等
与遗传因素、免疫系统调节功能障碍有关
以药物治疗为主
定义
自身免疫性疾病是一类由于机体自身免疫系统紊乱而导致的多脏器、多系统损害的慢性疾病。系统性红斑狼疮和类风湿关节炎为自身免疫性疾病中的两种典型疾病。
分型
按照损伤情况分型
系统性自身免疫性疾病
器官特异性自身免疫性疾病
发病情况
在全球范围内，自身免疫性疾病总体的发病率和患病率分别约为0.09%和7.6%～9.4%。
自身免疫性肝炎、葡萄膜炎等患病率约为0.005%，而格雷夫氏病、甲状腺炎等患病率约为0.50%。
在我国，系统性红斑狼疮的发病率约为0.003%，患病率为0.03%～0.04%；类风湿关节炎的发病率约为0.017%，患病率为0.35%。
系统性红斑狼疮、甲状腺炎、硬皮病、干燥综合征、类风湿关节炎、多发性硬化患者中，女性患者多于男性。
病因
自身免疫性疾病的确切病因目前还不清楚，大多数认为是多种致病因素作用下，破坏了机体自身耐受状态而导致持久和过度的自身免疫过程所致，这些致病因素可概括为外界环境因素和机体方面的因素。
致病原因
机体因素
自身免疫性疾病具有家族遗传倾向，导致自身免疫性疾病易感性增加。
基因突变也可能使免疫功能异常，进而发生自身免疫性疾病。
控制抗体生成的细胞，如B淋巴细胞可能出现功能异常及产生异常抗体，攻击机体的某些细胞，可导致自身免疫性疾病。
外界因素
机体内正常情况下局限于特定部位（而与免疫系统隔离）的物质释放入血液，如眼外伤可以导致眼球液体释放入血流，刺激免疫系统并产生攻击性，可导致自身免疫性疾病。
正常机体物质被病毒、药物、日照或放射而改变，被免疫系统识别为异物，引发强烈的免疫反应。
与机体相似的外来物质进入机体，如导致咽喉链球菌感染的细菌有某些类似人类心脏细胞的抗原，免疫系统可以在攻击咽喉的链球菌之后，攻击病人的心脏。
高危因素
自身免疫性疾病的病因目前尚不明确，大多与遗传因素、环境因素以及物理因素等有关。
遗传因素
环境因素
吸烟、药物暴露、饮食、化学暴露和日光都被认为是系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等特定疾病的危险因素。
物理因素
症状
自身免疫性疾病中不同的疾病有不同的症状，症状取决于疾病和受累的机体器官，但作为一类疾病通常可有下列共同症状。
主要症状
骨骼、关节疼痛
主要表现为骨骼、关节疼痛、肿胀。疼痛在天气变冷后加重，在活动后减轻。
部分患者伴发肢体无力、活动受限、肢体晨起僵硬等。
皮肤、黏膜异常
主要表现为皮肤红斑，光照后情况加重。
肌肉疼痛和无力
主要表现为肌肉疼痛和无力，甚至萎缩。
就医
就医科室
风湿免疫科
出现关节肿胀、疼痛、活动受限、全身水肿等表现，建议及时到正规医院的风湿免疫科就诊。
皮肤科
急诊科
出现剧烈胸痛、腹痛等紧急情况，或逐渐加重、无法缓解的呼吸困难，建议立即去急诊科就诊或拨打120急救电话。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
患者多有行动不便，建议家属陪同就诊。
有面部皮损症状者，就医前避免使用化妆品。
记录病情发展变化及特点等，以便给医生更多参考。
就医前避免自行用药，以免掩盖病情。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
从什么时候开始不舒服？
主要是哪里不舒服？
什么情况下症状会改善？
什么情况下症状会加重？
是否有疼痛，疼痛的性质是怎样的，胀痛还是酸痛？
病史清单
是否有放射治疗史？
是否有关节炎症史？
是否患有恶性肿瘤？
是否患有其他免疫系统疾病？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、尿液检查、抗体检测、血生化等。
影像学检查：超声检查、CT检查、MRI检查等。
用药清单
近三个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
糖皮质激素：泼尼松、甲泼尼龙等。
抗疟药：羟氯喹等。
诊断
诊断依据
自身免疫性疾病都各有其特殊的临床表现和诊断标准，但自身免疫性疾病作为一类独立的疾病往往有其共通之处，可以作为临床诊断疾病的参考。
病史
有关节炎症史、恶性肿瘤病史、家族病史等。
临床表现
骨骼、关节出现肿胀、疼痛，肌肉无力，皮肤、黏膜有红疹和溃疡发生等。
实验室检查
血常规
用于检测患者体内血红蛋白与白细胞计数。
若检查结果提示血红蛋白数值降低，或白细胞计数升高，提示可能存在造血功能异常与炎症反应。
尿液检查
用于了解患者是否发生肾脏损害。
若检查结果显示尿液存在红细胞、蛋白质，提示可能存在肾脏受损，有助于诊断系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。
血生化检查
可了解是否合并炎症，评估肝肾功能。
若血清氨基转移酶升高、血沉增快，肌酐升高，提示可能存在肝脏或肾脏受损，可辅助诊断自身免疫性疾病。
抗体检测
可检测是否存在抗体异常。
影像学检查
超声检查
可观察关节结构的情况。
若检查结果显示关节滑膜、滑囊、关节腔积液、关节软骨厚度及形态异常，可提示自身免疫性疾病。
CT检查
观察是否发生骨骼、关节以及各处脏器病变情况。
检查结果提示各骨侵蚀、关节以及各处脏器存在损伤和病变，有助于评估自身免疫性疾病的病变范围和损伤程度。
MRI检查
可用于观察关节、脏器受损以及病变情况。
若检查结果提示关节和骨髓水肿，骨质和关节发生结构改变，或脏器发生出血等病变，可辅助诊断强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病以及病变范围。
鉴别诊断
免疫缺陷病
相似点：两者均可有皮疹表现。
结节性多动脉炎
相似点：两者均可有关节痛、皮肤红斑等表现。
不同点：结节性多动脉炎血常规检查可显示正常细胞性贫血，动脉造影可显示中度血管狭窄和动脉瘤形成，病理检查可显示局灶性、坏死性血管炎，血管壁内可见炎症细胞浸润、微动脉瘤形成等；自身免疫性疾病影像学检查一般可发现关节、脏器受损，不发生血管病变。
混合结缔组织病
相似点：两者均可有关节痛、肌痛、皮肤红斑等症状。
治疗
治疗目的：缓解症状、控制病情发展、预防和减少并发症等。
治疗原则：对发病机制进行治疗，主要包括控制炎症、恢复或维持正常的关节功能、治疗潜在的全身性疾病以及防止或减少皮肤照射。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
自身免疫性疾病是一组疾病，个体用药差异，常用药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂等。
糖皮质激素
适用于重症自身免疫性疾病所致的炎症反应，具有抗炎及抗过敏作用。
常用药物有泼尼松、甲泼尼龙等。
糖尿病、骨质疏松症患者慎用。部分患者可出现感染、消化道不适等严重不良反应。
免疫抑制剂
不良反应有贫血、厌食、头痛等。3岁以下儿童与病毒感染者禁用。
抗风湿药物
肝、肾功能不全患者慎用。不良反应有腹泻、恶心、溃疡性口腔炎、皮炎、脱发、肝损害和肺间质性炎症等。
抗疟药
常用药物有羟氯喹等。
本类药物应在专业医师或药师指导下使用，长期服用者应每年进行 1次眼科检查，低风险的患者建议服药第5年起每年进行1次眼科检查。
预后
治愈情况
自身免疫性疾病较难治愈，多数患者需要长期甚至终身服药，且部分疾病（如狼疮性肾炎）病情凶险，严重影响患者生活质量。
预后因素
影响患者预后的因素包括：患有长期的慢性疾病、精神类疾病以及恶性肿瘤的患者治疗效果欠佳。
危害性
日常
日常管理
饮食管理
建议进食富含维生素的食物，如胡萝卜、菠菜、韭菜、动物的肝脏等。
避免饮用酒精饮料以及酒类。
避免进食香菜、柠檬等光敏性食物。
避免进食辣椒、麻椒等辛辣等刺激性食物。
生活管理
患者衣物要保持干净，注意眼部清洁，同时注意口腔卫生，积极预防感染，以免发生感染加重病情。
患者外出时应注意防晒，穿戴遮阳帽、防晒衣或遮阳伞等，以免光照后影响病情的恢复。
心理支持
患者可参加自己感兴趣的活动或与亲友倾诉，避免产生焦虑等不良情绪。
病情监测
注意观察是否出现反复感染的情况。
观察患者的尿量，一旦出现少尿，甚至无尿，要及时就诊。
若出现无法耐受的不良反应（腹泻、皮疹或其他过敏反应）需及时复诊。
随诊复查
自身免疫性疾病多为慢性疾病，需进行随诊了解疾病进展情况。
如果病情稳定，建议患者每3～6个月复查相关指标。
复查时可能需要做血、尿、便等常规检查以及肝、肾功能等检查项目。长期服用抗疟药物进行治疗的患者应进行眼科相关检查。
预防
自身免疫性疾病一般无法有效预防，但通过健康的生活方式有助于降低发病风险。
严格注意个人卫生，提倡勤洗手。
多吃水果和绿叶蔬菜。
通过饮食习惯的调整，尽可能的保持体脂稳定。
保持规律作息，避免熬夜。保持规律、适度的体育锻炼，如慢跑、广场舞等，强度以锻炼后不感到疲惫为宜，减少危险因素，增强自身的抵抗力，有利于抑制病情的恶化。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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