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周期性瘫痪
概述
周期性瘫痪是一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌肉疾病
主要表现为发作期肢体肌无力、瘫痪，而发作间期一切正常
致病原因与遗传、基因突变、代谢性疾病等因素有关
以药物治疗为主
定义
周期性瘫痪是一组与钾代谢异常有关的，以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌肉疾病。
分类
根据发作时血清钾的浓度，周期性瘫痪可分为以下3种类型。
低钾型周期性瘫痪：最常见的类型。
高钾型周期性瘫痪：又称强直性周期性瘫痪，较少见。
正常钾型周期性瘫痪：又称钠反应性正常血钾型周期性瘫痪，较为罕见。
发病情况
低钾型周期性瘫痪：以20～40岁男性多见。
高钾型周期性瘫痪：多在10岁前起病，男性居多。
正常钾型周期性瘫痪：多在10岁前发病。
病因
致病原因
遗传与基因突变
周期性瘫痪呈常染色体显性遗传，同一家族中数代均有发病。
部分散发病例主要因多种离子通道蛋白的基因突变所致。
代谢疾病
诱发因素
以下因素可以诱发上述病因，引起疾病发作或加重。
低钾型周期性瘫痪
饱餐、剧烈运动、过度疲劳、寒冷、酗酒、精神刺激。
高钾型周期性瘫痪
饥饿、寒冷、剧烈运动。
摄入钾盐。
正常钾型周期性瘫痪
剧烈运动、寒冷。
限制钠盐摄入或补充钾盐。
易患因素
有周期性瘫痪家族史。
症状
先兆症状
发病前可有肢体疼痛、口渴、多汗、少尿、嗜睡、恶心、面部潮红等症状。
主要症状
发作性肌无力：肢体反复出现不同程度的对称性肌无力或完全瘫痪，下肢重于上肢、近端重于远端，可从下肢逐渐累及上肢，甚至颈部肌肉。常表现为举臂、梳头、上楼或行走困难。
可伴有肢体酸胀、针刺感，手指僵硬，说话不清等。
不同类型周期性瘫痪的发作时间、持续时间及发作频率各不相同，发作间期一切正常。
| 临床特点 | 低钾型 | 高钾型 | 正常钾型 |
|---|---|---|---|
| 发作时间 | 常在饱餐后、夜间睡眠或清晨起床时发作 | 常在白天运动后发作 | 常在夜间或清晨起床时发作 |
| 持续时间 | 数小时或数日；一般数周或数月发作一次。随年龄增长发作次数趋于减少 | 数分钟到1小时；每天发作数次到每年发作数次。多数病例在30岁左右逐渐停止发作 | 持续10天以上 |
| 肌肉僵直 | 无 | 部分患者伴有手肌、舌肌的强直发作 | 无 |
并发症
呼吸肌麻痹
轻者可自觉胸闷，呼吸频率正常或略增快。
重者多表现为呼吸困难、气促、咳嗽无力等，胸式呼吸明显减弱甚至消失。
肺部感染
多表现为咳嗽、气促、胸痛、全身不适、发热等。
就医
就诊建议
周期性瘫痪主要于神经内科诊断和治疗。
如反复出现四肢无力、说话不清、手指僵硬等症状，建议及时就诊。
如出现气促、胸闷、呼吸困难等紧急情况，建议立即于急诊科就诊。
复诊患者遵医嘱就医。
就诊准备
挂号
门诊就医前需要去医院现场挂号，或通过官方渠道（如医院官网、官方App、114平台等）挂号。
急诊就医可直接挂号就诊。院前急救入院者一般无需提前挂号，诊疗过程中补号即可。
资料准备
准备好就诊卡、社保卡（医保卡）等就诊资料。
携带之前的就医资料，如病历，以及肌电图、心电图等检查结果。
如果正在服药，可以准备一份药物清单。
医生可能会问哪些问题
出现症状有多久了？每次发作多长时间？
哪些部位出现了肌无力？
讲话、进食受影响吗？
出现这些症状前是否有饱餐、剧烈运动、过度疲劳、寒冷、酗酒、精神刺激等诱因？
亲属中是否有人患周期性瘫痪？
做过什么检查吗？有异常吗？
是否接受过治疗？采取过哪种治疗措施？治疗效果如何？
你可以咨询医生的问题
这些症状是什么原因导致的？
需要做什么检查？
如何治疗？
是否会遗传？
日常生活中需要注意什么？
诊断
诊断依据
病史
有周期性瘫痪家族史。
临床表现
症状
出现反复发作的四肢肌无力、说话不清、手指僵硬等症状，多由剧烈运动、过度疲劳、寒冷等因素诱发。
严重者出现呼吸困难、气促、胸闷等症状。
发作间期一切正常。
体征
医生会检查患者舌肌、面肌、咽喉肌、颈肌、四肢不同肌群、背肌和胸腹肌。
实验室检查
血清电解质检测
主要是测定血清钾、钠、钙等离子浓度。
低钾型周期性瘫痪：发作期血清钾常＜3.5mmol/L，发作间期正常。
高钾型周期性瘫痪：发作期血清钾常＞5.5mmol/L，发作间期正常。
正常钾型周期性瘫痪：血清钾水平正常。
血常规
检查红细胞计数、白细胞计数、血小板计数等指标，有助于了解患者的全身状态。
血常规检査多正常。
肾功能
肌电图
有助于对病变进行定位，也有助于周期性瘫痪不同类型的鉴别。
完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应。
注意事项：在检查过程中，会有一定的疼痛和不适，但大多可以忍受，须配合医生操作。
心电图
可以明确心脏异常电活动情况，帮助医生判断血钾升高程度，辅助诊断。
正常钾型周期性瘫痪：心电图多正常。
诱发试验
钾负荷试验：若口服氯化钾后30～90分钟出现肌无力，数分钟至1小时达高峰，持续数分钟至1天，有助于高钾型周期性瘫痪的诊断。
冷水诱发：若患者肢体放入冷水中出现肌肉僵硬症状，有助于高钾型周期性瘫痪的诊断。
鉴别诊断
重症肌无力：肌无力症状呈波动性，晨轻暮重，易疲乏。血清钾正常，疲劳试验及新斯的明试验阳性。
先天性肌强直：多自婴儿期或儿童期起病，肢体僵硬、动作笨拙为主要表现，在寒冷的环境中症状加重。肌电图、肌活检以及血清肌酶检查等有助于鉴别。
吉兰-巴雷综合征：肌无力症状远端重于近端，可伴有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等。脑脊液检查、血清学检查、肌电图检查等有助于鉴别。
治疗
一般治疗
避免各种发病诱因，如避免过度劳累、受冻、精神刺激、饱餐或饥饿、酗酒、剧烈活动等。
严重患者出现呼吸肌麻痹时，可考虑机械通气辅助呼吸。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
低钾型周期性瘫痪
发作期
可通过口服途径补充钾；严重者可静脉滴注氯化钾溶液以纠正低血钾状态。
常见不良反应包括恶心、呕吐、腹泻、腹胀等。
注意事项：在补钾过程中应监测血钾；遵医嘱用药，不能自行增、减药量。
发作间期
对发作频繁者，发作间期可口服钾盐、螺内酯以预防发作。
高钾型周期性瘫痪
发作期
发作时间短、症状较轻者一般无需特殊治疗。
发作间期
可口服促进排钾的药物预防发作，如呋塞米、氢氯噻嗪等。
不良反应常见口干、乏力、肌肉酸痛、恶心、腹泻、关节痛等。
正常钾型周期性瘫痪
发作期
大量生理盐水静脉滴注。
静脉注射葡萄糖酸钙或口服钙片。
每天服食盐10～15g，必要时用氯化钠静脉滴注。
口服乙酰唑胺。
发作间期
可口服氟氢可的松、乙酰唑胺，以预防发作。
预后
治愈情况
经及时规范治疗后，病情可以得到有效控制，患者的正常生活基本不受影响。
危害性
可反复出现四肢无力、手指僵硬等症状，影响社会活动和生活能力。
部分患者可出现呼吸肌麻痹、肺部感染、心脏骤停等并发症，严重危及生命。
个别患者因血钾严重异常引起心律异常、心脏骤停。
日常
日常管理
饮食管理
均衡膳食，不挑食、不偏食。
饮食宜清淡，多饮水，并给予易消化和吞咽的食物。
根据疾病类型，在医生指导下调整富含钾食物的摄入量，如肉类、香蕉、菠菜、薯类等。
规律饮食，避免过饥或过饱。
避免饮酒。
生活管理
规律作息，避免过度劳累。
适当运动，避免参与过于剧烈的运动。
穿柔软、宽松、容易穿脱的纯棉衣服。
注意观察天气变化，寒冷天气适当增加衣物，可佩帽子、口罩、手套等。
使用温水洗手、洗脚。
心理支持
保持心情愉悦，避免精神压力过大或情绪剧烈波动。
家属要关注患者的精神状态，要耐心倾听，与患者进行交流互动。
病情监测
注意记录发病时长及频率，如出现症状加重须及时就诊。
如治疗过程中症状加重，或出现新的症状，须及时就诊。
随诊复查
按照医生的要求定期复诊，一般会复查血清电解质、肌电图、心电图等。
预防
均衡膳食，规律饮食，避免过饱或过饥。
避免进行过度体力劳动或运动。
避免长期处于寒冷环境，避免酗酒、精神刺激等。
积极治疗甲状腺功能亢进、醛固酮增多症、肾小管酸中毒、肾衰竭等原发病。
有周期性瘫痪家族史者，可每年进行一次相关体检，以期及早发现、及早治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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