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重链病
概述
概述
重链病是产生免疫球蛋白的B淋巴细胞和浆细胞恶性增殖伴单克隆不完整(仅有重链而无轻链)免疫球蛋白的合成与分泌的恶性浆细胞病。根据结构不同分为α重链病、γ重链病、μ重链病和δ重链病。
是否医保
就诊科室
血液科、肿瘤内科
临床症状
腹泻、腹痛、消瘦、食欲减退、发热、乏力等。
危害
可并发肠穿孔、继发感染等,严重者危及生命。
并发症
肠梗阻、肠穿孔、感染等。
检查
血常规、血清蛋白电泳检查、组织病理学检查等。
诊断
主要根据血清蛋白电泳检查诊断。
治疗原则
可选择抗生素及化学治疗。
治愈性
治疗可缓解症状,延长生存期。不同类型重链病预后不同。
饮食建议
正常饮食。
病因
病因
分泌免疫球蛋白重链的浆细胞恶性增生。
流行病学
α重链病常发生于年轻人,发病高峰为20~30岁,男女相当。γ重链病与μ重链病发病年龄的中位发病年龄为60岁。
症状与诊断
典型症状
1.α重链病:最常见的临床表现为严重吸收不良综合征,起病呈渐进性,早期呈间歇性腹泻,以后表现为持续性腹泻,伴腹痛、脂肪泻,晚期可出现消瘦、脱水、腹痛、腹胀、呕吐、腹水、腹部包块等,发热少见。少见的是表现为反复呼吸道感染的肺型,可有胸腔积液纵隔淋巴结肿大。2.γ重链病:大部分患者具有系统性症状如食欲减退、虚弱、发热、体重下降或反复感染。3.μ重链病:临床表现为肝、脾、淋巴结肿大,皮肤苍白、乏力、出血倾向等,类似于慢性淋巴细胞白血病
诊断依据
1.电泳检查(1)α重链病:血清蛋白电泳示γ球蛋白显著降低,在α与β区之间可见一条异常增大较宽的区带,血清免疫电泳显示与抗α重链抗血清反应,而不与抗轻链血清反应。α重链病多数属α1亚型,尿本周蛋白阴性。(2)γ重链病:血清蛋白电泳示在α与β之间出现一条非均质性异常M蛋白,免疫电泳显示异常蛋白可与特异性抗γ重链抗血清起反应,而与抗κ或λ轻链抗血清不起反应。(3)μ重链病:血清蛋白电泳在α2区或α与β之间出现单株峰,血清免疫电泳显示快速移动的双弧曲线,与抗μ链血清起反应而与抗轻链血清不发生反应者可以确诊。10%~15%的患者尿中可检测到本周蛋白,多为κ型。2.血常规:重链病患者均有不同程度贫血。3.血清蛋白质检查:α、γ、μ重链病均有低蛋白血症和正常免疫球蛋白下降。4.染色体检查:a重链病常见染色体异常在14q32有基因重排,γ重链病染色体异常可表现为核型异常,非整倍体及复合染色体异常。5.组织病理学检查:可见不同类型和程度的浆细胞浸润、增生等。
治疗
治疗方针
可选择抗生素及化学治疗。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
1.尚无淋巴瘤证据的α重链病患者,可首先试用抗生素治疗。2.μ重链病可在化疗的同时加用抗生素。
放化疗
化疗是治疗重链病的主要方法,根据分型选择化疗方案。
其他治疗
无症状的γ重链病可观察随诊。
预后情况
1.α重链病病程早期预后好,可长期生存,发生大B细胞转化后预后差。2.γ重链病预后有差别,中位生存期为12个月及7.4年者均有报道。3.μ重链病预后差,中位生存期24个月。
护理
日常护理
1.保持生活环境舒适、安静,避免不良刺激。2.注意卫生,保持身体清洁,防止继发感染。3.进行适当运动,提高身体素质。4.保持良好心态,积极配合治疗,避免焦虑、抑郁等不良情绪。
饮食调理
正常饮食。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状与诊断
治疗
护理

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