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重度贫血
概述
外周血红细胞重度缺乏，血红蛋白浓度在30～59g/L即为重度贫血
症状有全身乏力、面色苍白、心慌、胸闷、气促等
治疗方法有输血治疗、药物治疗及手术治疗
不同原因的重度贫血预后不同，重度贫血可引起低血容量性休克，甚至危及生命
定义
贫血是指外周血红细胞减少，低于正常范围的下限。
健康成年男性血红蛋白浓度正常范围为120～160g/L，女性为110～150g/L，而妊娠期女性血红蛋白浓度＜100g/L即可诊断为贫血。
外周血红细胞重度缺乏，血红蛋白浓度在30～59g/L即为重度贫血。
分类
根据不同的临床特点，重度贫血可有不同的分类。
按贫血发生的急缓
分为急性贫血、慢性贫血。
按红细胞的形态特征
小细胞低色素性贫血
红细胞平均体积（MCV）＜80fl、平均红细胞血红蛋白浓度＜32%。
正细胞性贫血
80fl≤MCV≤100fl、32%≤平均红细胞血红蛋白浓度≤35%。
常见于重型再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血性贫血。
大细胞性贫血
MCV＞100fl、32%≤平均红细胞血红蛋白浓度≤35%。
包括巨幼细胞性贫血、新生红细胞明显增多的溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、铁粒幼细胞贫血、珠蛋白生成障碍性贫血。
按骨髓红系细胞增生程度
分为增生性贫血、增生不良性贫血。
发病情况
研究发现：
2019年全球6~59月龄儿童中，重度贫血患病率约为1%。
中国2000~2020年0~14岁儿童中，重度缺铁性贫血的患病率约为11.3%。
在中国，肿瘤相关性贫血发生重度贫血的概率约为3.66%，主要发生在胃肠道肿瘤。
中国妇女2012~2016年妊娠期重度贫血患病率约为1.3%。
病因
致病原因
红细胞生成减少
红细胞生成主要取决于三大因素：造血细胞、造血调节和造血原料，这些因素中的任何一种发生异常都可能导致红细胞生成减少，进而发生贫血。
造血细胞异常
造血干细胞在特定的微环境下分化成各系列祖细胞，经各系前体细胞发育成各系成熟细胞。
当某些化学因素、物理因素、病毒感染和免疫因素损伤造血干细胞，致使造血干细胞数量减少或质的异常，出现分化、增殖障碍，导致骨髓造血衰竭而引发重度贫血。
如重型再生障碍性贫血、急性白血病、纯红细胞再生障碍性贫血、化疗后骨髓抑制期等。
造血调节异常
淋巴细胞功能亢进：T细胞功能亢进可通过细胞毒性T细胞直接杀伤，和（或）介导造血细胞凋亡而使造血功能衰竭（重型再生障碍性贫血）。
造血细胞凋亡亢进：如阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）可能为T细胞介导的正常造血细胞凋亡而导致的。
造血原料缺乏或利用障碍
叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍可导致巨幼细胞性贫血。
缺铁和铁利用障碍导致缺铁性贫血，是临床上最常见的贫血。
红细胞破坏过多
主要是指溶血性贫血，急性溶血通常可导致重度贫血。
红细胞内在缺陷：红细胞基本结构发生破坏造成其寿命缩短，如重型地中海贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症等。
红细胞外在因素：免疫、物理（机械、温度等）、化学（化学毒物、药物、代谢和生物毒素等）和生物（微生物感染）等因素所致的溶血性贫血。
失血
大量失血后恢复期和长期慢性小量失血临床经常表现为缺铁性贫血。
高危因素
不均衡饮食、不良的饮食习惯、胃肠道疾病（胃癌、肠癌、克罗恩肠病等）等可导致铁、维生素B12、叶酸吸收和利用不足。
长期接触大量的电离辐射、有毒有害化学物质如苯、甲醛、杀虫剂、染发剂等可影响造血而导致贫血。
长期疫水、疫区旅居史，如血吸虫、疟原虫、利什曼原虫等可增加溶血性贫血发生的风险。
EB病毒、巨细胞病毒、HIV感染等均可能影响造血而发生贫血。
女性功能失调性子宫异常出血可致月经量增多、月经期延长而导致重度贫血。
妊娠可影响女性造血原料的吸收和利用而导致贫血。
恶性肿瘤侵犯骨髓、抗肿瘤治疗可导致红细胞生成减少，肿瘤瘤体破裂导致的大出血均可引起重度贫血。
症状
主要症状
典型症状
重度贫血的典型症状为全身显著乏力。
皮肤、黏膜
皮肤、黏膜苍白是重度贫血患者最主要的体征。
急性溶血性贫血患者可出现皮肤、黏膜黄染。
部分患者表现为皮肤粗糙、缺少光泽，甚至形成溃疡。
循环系统
安静状态下患者心率显著增快。
急性失血导致的重度贫血患者血压下降，可能出现口干、四肢冰凉等症状。
长期慢性贫血患者的心前区可闻及吹风样杂音，严重时可出现心功能不全。
呼吸系统
患者在静息状态下即感到胸闷、气促、呼吸困难，部分患者可出现端坐呼吸。
神经系统
重度贫血患者可有头晕、头痛、耳鸣、注意力明显不集中，急性失血或溶血的患者可能出现晕厥或昏迷。
消化系统
重度贫血患者可表现为食欲不振、腹胀、便秘或腹泻。
泌尿生殖系统
重度贫血血压降低者可出现少尿。
急性溶血性贫血可有酱油色或浓茶色尿，严重者出现少尿、无尿，急性肾衰竭。
部分严重贫血的患者可出现性功能减退，部分女性可能出现生育困难。
眼部
伴随症状
巨幼细胞性贫血可出现舌炎、舌乳头萎缩、牛肉舌、镜面舌等，并可有肢端麻木。
缺铁性贫血患者的指甲可呈反甲或匙状甲，部分患者有异食癖、吞咽时有异物感。
长期慢性溶血患者可合并胆道结石，严重的慢性溶血性贫血，特别是重型地中海贫血患者，常有头颅增大，额骨、顶骨、枕骨突出。
急性失血的患者通常有外伤出血、咯血、便血、呕血、尿血、月经量过多、产后大出血等。
恶性肿瘤、急性白血病、重型再生障碍性贫血的患者常伴有发热，溶血急性发作时还可伴有寒战。
并发症
神经系统
重度贫血者由于缺氧严重，大脑皮质有广泛损害，可致患者意识障碍。
皮质下中枢及脑干受累时，各种反射如瞳孔对光反射迟钝或消失。
部分患者可出现癫痫发作或肢体瘫痪。
循环系统
短期内大量失血，可导致低血容量性休克，甚至危及生命。
妊娠相关并发症
妊娠期女性合并重度贫血，易发生失血性休克，容易并发产褥期感染。
儿童
儿童患有重度贫血，可严重影响其生长发育，可造成身材矮小、瘦弱、智力低下、特殊面容等。
就医
就医科室
急诊科
若患者出现短时间内大量出血，如咯血、呕血、便血、尿血、外伤大出血者，无论是否出现低血压症状，均应立即就诊急诊科。
血液科
无论何种原因引起的重度贫血，若患者生命体征稳定，均可首诊血液科，明确病因后可转往其他科室。
妇科
月经过多引起的重度贫血可就诊于妇科。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
重度贫血患者最好就诊时有家属陪护。
就诊当日不化妆、不涂指甲油，以免影响医生的判断。
急性失血引起血压下降的患者需拨打120就医。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有头晕、心慌、乏力等症状？如果有，何时出现的？持续了多长时间？
是否有出血？出血部位在哪里？出血量有多少？
是否有浓茶色尿或酱油色尿？
若为月经量过多，此次月经持续了多久？每日需用多少卫生巾？
是否合并发热？最高体温多少度？发热时是否伴有畏寒、寒战？
病史清单
是否有外伤史？
是否有恶性肿瘤病史？
是否有胃溃疡、克罗恩肠病等胃肠道疾病史？
是否有尿毒症等慢性疾病史？
是否有血液系统疾病史？
是否有电离辐射、有毒化学物质的长期接触史？
是否素食？饮食习惯如何？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
胸部CT、腹部彩超等影像学检查。
骨髓涂片、骨髓活检等细胞学检查。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断
诊断依据
病史
有血液系统疾病史。
有恶性肿瘤或抗肿瘤治疗史。
有溶血病史或相关家族史。
有肝脏疾病或肾脏疾病史。
症状
全身乏力、头晕、头痛、耳鸣等，安静状态下心慌、胸闷、气促等。
急性溶血：可有皮肤、黏膜黄染，浓茶色或酱油色尿。
感染：发热、咳嗽、咳痰、腹泻等。
浸润：肝、脾肿大，骨痛，淋巴结肿大等。
营养不良：异食癖、行走不稳、肢端麻木等。
体格检查
生命体征：急性失血者血压可能降低，合并感染者体温可能升高，患者心率通常超过60次/分。
视诊：皮肤、黏膜苍白或黄染，是否存在特殊面容，是否存在皮肤、黏膜出血点、瘀斑等，是否有匙状甲或反甲，舌乳头是否萎缩，小儿患者可观察是否存在躯体畸形、身材矮小、智力障碍。
触诊：淋巴结肿大，肝、脾肿大，胸骨压痛等。
叩诊：心脏浊音界增大等。
实验室检查
血常规：是诊断重度贫血最基本的检查，可初步判断贫血的类型，以及是否合并白细胞、血小板的异常。
网织红细胞：可间接判断骨髓增生的情况。
血涂片检查：可初步判断外周血细胞的比例、数量及形态。
血化：可判断肝功能、肾功能是否正常，有无胆红素的升高等。
血清铁、叶酸、维生素B12等测定：有助于判断是否存在造血原料的缺乏。
影像学检查
胸、腹部CT：可初步判断是否存在占位性病变。
腹部彩超：有助于判断是否存在肝、脾肿大。
内镜检查
胃肠镜检查：有助于胃肠道疾病如克罗恩肠病、胃肠道肿瘤、胃溃疡、胃肠道出血等的诊断。
骨髓检查
骨髓涂片：可判断骨髓增生状态以及骨髓内各造血细胞的比例和形态。
骨髓活检：可反映造血组织的结构，有助于骨髓纤维化、再生障碍性贫血等疾病的诊断。
流式细胞学：有助于血液系统各类疾病的分型和诊断。
诊断标准
重度贫血的诊断标准为：海平面地区，血常规结果血红蛋白浓度在30~59g/L之间，即为重度贫血。
鉴别诊断
发现重度贫血，最重要的鉴别诊断是寻找病因，在积极对症治疗的同时，针对病因进行治疗。
治疗
治疗目的：缓解症状的同时，积极寻找导致重度贫血的病因，并给予治疗。
治疗原则：重度贫血治疗的关键是积极治疗原发病。如果患者症状较重，需予红细胞输注，暂时改善患者的缺氧症状，为后续治疗赢得时间。
对症治疗
一般支持治疗
充分休息，适当吸氧，适当纠正机体的缺氧状态。
对于血压降低者，需予药物升压及静脉补液治疗。
胃肠道出血者，需禁食，予静脉补充营养治疗，如氨基酸、脂肪等。
输血治疗
短时间内大量失血，红细胞快速丢失，失血量在20％～40％，在积极止血和扩容的同时需输注红细胞。
慢性贫血血红蛋白水平＜60g/L，合并心、肺功能差的患者需输注红细胞。
心功能不全的患者输注红细胞时速度应缓慢，以免加重心脏负担。
妊娠期女性合并重度贫血者需输注红细胞。
急性溶血的患者只能输注洗涤红细胞。
出血者如果合并凝血功能异常或血小板减少，可能需要输注凝血因子、血浆或血小板。
止血
如果重度贫血患者合并出血不止，需根据不同的出血原因选择不同的止血方式。
压迫止血：适用于浅表的外伤出血。
内镜止血：对于胃肠道出血患者，可选择内镜下止血。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
铁剂
适用于缺铁性贫血。
可多吃富含维生素C的蔬菜和水果，或直接补充维生素C，有助于铁剂的吸收。
静脉补铁时，患者可出现注射部位的疼痛、红肿，严重者还可能出现荨麻疹等过敏反应。
叶酸、维生素B12
适用于巨幼细胞性贫血。
一般选择口服叶酸和肌内注射维生素B12，直至贫血恢复正常，若为全胃切除或恶性贫血，治疗则维持终身。
严重的巨幼细胞贫血患者在补充治疗后，可能突然出现低血钾，对老年患者和有心血管疾病、食欲缺乏者应特别注意及时补充钾盐。
促红细胞生成素
刺激造血，可用于肾性贫血、化疗后骨髓抑制期、重型再生障碍性贫血等的治疗。
免疫抑制剂
适用于免疫相关性溶血、重型再生障碍性贫血等。
糖皮质激素
适用于免疫相关性溶血、免疫性血小板减少症等。
单克隆抗体
CD20单克隆抗体（利妥昔单抗），可用于自身免疫性溶血性贫血。
抗人补体蛋白C5单克隆抗体（伊库珠单抗），可用于阵发性血红蛋白尿。
抗肿瘤药物
抗感染药
适用于重度贫血合并感染者。
常用的有青霉素、头孢吡肟、万古霉素等。
温馨提醒
上述药物均需在专业医生的指导下使用，切忌盲目调整剂量或停药。
手术治疗
造血干细胞移植
适用于骨髓造血衰竭、血液系统恶性疾病等。
脾切除
减少被脾破坏的红细胞、血小板。
适用于部分遗传性溶血性贫血、药物治疗无效的免疫性血小板减少症或溶血性贫血、脾功能亢进症等。
术后注意预防出血、感染、血小板增多及血栓形成。
其他治疗
血浆置换
常用于治疗血栓性血小板减少性紫癜或严重的自身免疫性溶血性贫血。
预后
治愈情况
重度贫血是一类临床综合征，不同原因引起的重度贫血预后不同。
急性失血
外伤引起的急性失血在积极止血，去除造成出血的因素后，多数患者血红蛋白可恢复正常。
胃溃疡、食管-贲门黏膜撕裂综合征等良性疾病引起的出血，及时治疗后通常可恢复。
恶性肿瘤破裂引起的大出血，止血效果差，预后通常较差。
重型再生障碍性贫血
若不积极治疗，病情进展快，患者常死于感染和出血。
应用免疫抑制剂治疗者有效率可达50％～80％，5年生存率约80%，但患者生活质量较差。随着促血小板生成素受体激动剂（TPO-RA），如艾曲泊帕等药物的应用，患者的疗效和生活质量等有了进一步的改善。
有条件行异基因造血干细胞移植治疗者，完全治疗反应率高、复发少、患者生存质量高。
急性溶血
若能及时治疗，去除溶血的病因，如感染引起的抗感染治疗，药物引起的及时停药，通常预后良好。
如果合并休克、多脏器功能衰竭等，预后较差。
日常
日常管理
饮食管理
巨幼细胞性贫血患者应多吃富含叶酸和维生素B12的食物，如青菜、菠菜、西红柿、草莓、香蕉、红豆、豆腐、动物肝脏、动物肾脏等。
缺铁性贫血患者应多吃动物肝脏、瘦肉、菠菜等含铁量多的食物，同时多吃富含维生素C的食物如橘子、柚子、草莓等促进铁的吸收，并忌喝咖啡、浓茶、牛奶等。
婴幼儿应及早添加含铁的辅食。
青少年、儿童注意纠正挑食。
孕期应及时补充铁剂。
胃肠道疾病者应尽量避免坚硬的食物以防划伤黏膜。
生活管理
戒烟戒酒，保持平和的心态，避免情绪激动及压力过大。
注意休息，避免熬夜。
在贫血纠正前不能剧烈运动。
避免长期接触电离辐射及有毒有害的化学物质。
病情监测
日常生活中注意观察皮肤、黏膜的颜色，以及心率、血压，如果出现明显乏力、皮肤颜色变白、心慌明显、血压下降，建议及时就医。
随诊复查
对于病因无法纠正的重度贫血，需定期监测血常规及其他相关检查。
遵医嘱规范性服药，不要盲目私自停药或调整剂量。
预防
多数重度贫血的病因无法预防，及早就医，尽量减少重度贫血的发生。
妊娠期女性、青少年、婴幼儿等特殊人群需注意造血原料的补充。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者应尽量避免食用蚕豆。
重型地中海贫血等遗传性贫血家族史的人群进行孕前咨询。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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