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原发性小血管炎性肾损害
概述
由原发性小血管炎(主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿)所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病,多数患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。
病因
引起小血管炎的病因很多,绝大多数原因不明,属原发性;少数继发于其他疾病,如系统性红斑狼疮过敏性紫癜、类风湿关节炎及乙型肝炎病毒感染等。
症状
多见于中老年,好发秋冬季节,多数患者有感冒样或药物过敏的前驱表现。常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状;肺与肾受累程度相一致,表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染;部分患者有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现(结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎脉络膜炎等);肾脏受累早期均有血尿,1/3呈肉眼血尿,多数伴有蛋白尿肾病综合征,高血压不多见或较轻,半数呈急进性肾小球肾炎表现,若得到及时、有效的治疗,有的患者肾功能可能完全恢复。
检查
1.尿常规检查
有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿
2.血象
多数患者正细胞、正色素性贫血、血白细胞和血小板增多。急性期血沉快,C反应蛋白定量超过正常。γ-球蛋白常增加。
3.血清抗中性白细胞胞浆抗体(ANCA)
多数ANCA阳性,是确诊原发性小血管炎的重要依据;ANCA是监测病情活动和预测复发的重要指标,特异性和敏感性均较好。
常不同程度下降,血尿素氮、肌酐升高。
5.影像学检查
胸部X线检查多表现肺泡出血、小叶性肺炎或局限性成腔性坏死性肺炎;CT扫描可发现鼻窦或眼眶病变;B超检查显示双肾大小正常或增大。
6.肾活检
及早肾活检可帮助诊断本病。
诊断
根据病因、临床表现和实验室检查可以作出诊断。
治疗
1.早期诊断、早期治疗是本病改善预后的关键,应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则,诱导治疗:可给予标准激素治疗加用CTX冲击治疗,CTX每月冲击一次,连续6个月;维持缓解治疗:下剂量激素联合CTX或者吗替麦考酚酯或者硫唑嘌呤等,疗程1.5~2年。
2.急性肾功能进行性恶化的患者,应在透析前提下,尽早给予标准激素治疗加CTX冲击治疗,或甲基强的松龙冲击治疗加CTX冲击治疗。血浆置换疗法也有一定的疗效,尤其对于肺出血的患者,作用肯定、迅速。若伴有严重高血容量、顽固性心衰时应紧急透析使其渡过危险期,为药物治疗创造条件和争得时间。
3.一般治疗包括休息、饮食、利尿、降血压、抗凝和防治各种并发症等,应根据患者的病情参考原发性肾小球肾炎的治疗。
4.静点大剂量免疫球蛋白及应用单克隆抗T细胞抗体等治疗可能有一定疗效。
5.终末期肾衰的患者按慢性肾衰处理。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
治疗

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