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遗传性因子Ⅴ缺乏症
概述
概述
遗传性因子Ⅴ缺乏症是指凝血因子Ⅴ基因遗传性缺陷所致出血性疾病。甚少见。可能导致凝血因子Ⅴ缺乏，临床表现为出血。
是否医保
是
就诊科室
血液科
临床症状
本病仅纯合子有出血症状：鼻出血、牙龈出血、皮肤淤斑、月经过多、产后出血，创伤或拔牙后出血等。肌肉和关节出血少见，脑出血罕见。
危害
长期出血或一次大量出血导致并发症。
检查
血常规，凝血功能检查，凝血因子Ⅴ活性测定等。
诊断
病史、临床表现和实验室检查可诊断本病。
治疗原则
出血严重的病例需要替代治疗。
治愈性
不易彻底治愈。
饮食建议
饮食均衡。
重要提醒
建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断减少患儿的出生。
病因
病因
本病属于常染色体隐性遗传。
流行病学
确切的发病率虽然并不清楚，但估计不超过1/100万。
症状与诊断
典型症状
表现为皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多、创伤或拔牙后出血，手术后可出现严重出血，血尿和消化道出血也有发生。
诊断依据
皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多等临床表现。基因分析凝血因子Ⅴ基因突变。凝血酶原时间延长。凝血因子Ⅴ活性测定
治疗
治疗方针
应予以替代治疗。
预后情况
患者预后与出血的严重性有关，严重病例与血友病相似。
护理
日常护理
尽量不要出现损伤或者是皮肤划破的情况。避免剧烈运动。
饮食调理
饮食均衡。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状与诊断
治疗
护理
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