全部分类
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症
概述
概述
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症旧称血友病C，本病呈常染色体隐性遗传，而不是性连遗传。出血严重程度并不与FⅪ水平低下呈相关关系。发病率远较血友病甲、乙低。
是否医保
是
就诊科室
血液病科
临床症状
杂合子可无出血症状，纯合子可有出血症状，出血一般不严重，常表现为鼻出血、月经过多，小手术如拔牙、扁桃体摘除后出血。关节、肌肉出血少见。
危害
血友病会导致皮肤、黏膜出血。
检查
活化部分凝血活酶时间测定、凝血酶原时间测定、凝血因子Ⅺ活性测定等。
诊断
出血一般不严重，常表现为鼻出血、月经过多，小手术后出血，结合活化部分凝血活酶时间测定、凝血酶原时间测定、凝血因子Ⅺ活性测定等可诊断。
治疗原则
出血严重者可输注新鲜血浆；应用抗纤溶药物，特别是拔牙后，应用抗纤溶药物可减少对血浆输注的需要。
治愈性
不能根治，积极治疗可缓解症状。
饮食建议
宜用保肝、提高免疫力、高钙、高胶原蛋白等食物。
病因
病因
本病与遗传因素相关，为常染色体隐性遗传。
症状与诊断
典型症状
杂合子可无出血症状，纯合子可有出血症状，出血一般不严重，常表现为鼻出血、月经过多，小手术如拔牙、扁桃体摘除后出血。关节、肌肉出血少见。
诊断依据
出血一般不严重，常表现为鼻出血、月经过多，小手术后出血，活化部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常，凝血因子Ⅺ活性缺乏。根据临床表现及检查结果可诊断。
治疗
治疗方针
出血严重者可输注新鲜血浆；应用抗纤溶药物，特别是拔牙后，应用抗纤溶药物可减少对血浆输注的需要。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
应用抗纤溶药物，特别是拔牙后，可以减少对血浆输注的需要。部分患者使用止血剂DDAVP有效。
其他治疗
出血严重者可输注新鲜血浆。
预后情况
不能根治，积极治疗可缓解症状。
护理
日常护理
1.避免剧烈运动、外伤。
2.注意防护，一旦有轻微出血应及时处理。
饮食调理
宜食用保肝、提高免疫力、高钙、高胶原蛋白等食物，忌易过敏、扩张血管的食物。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状与诊断
治疗
护理
粤ICP备2021070247号
