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延髓麻痹
概述
位于延髓的神经核团或双侧大脑皮质损伤导致的一组病症
常表现为构音困难、含糊、进食困难等
常因脑血管病、延髓部位的炎症、肿瘤导致
以药物治疗为主，配合中医治疗和康复训练
定义
延髓麻痹是指延髓运动神经核团或双侧大脑皮质损伤所致的一组病症。
主要表现以构音困难、含糊、进食困难为主的症状。
延髓居于脑的最下部，与脊髓相连，上接脑桥。其主要功能为控制基本生命活动，如控制呼吸、心跳、消化等。
分型
根据病损部位，延髓麻痹可分为真性与假性延髓麻痹两大类。
真性延髓麻痹：延髓的舌咽神经、迷走神经、副神经及舌下神经核性和周围性病变所致
假性延髓麻痹：广泛大脑皮层和锥体束损伤，导致支配舌咽、迷走、副神经及舌下神经的延髓运动神经核团的功能障碍。
发病情况
延髓麻痹不是一种疾病，其发病情况与致病原因密切相关，目前尚无整体的权威数据。
以最常见的脑血管病为例，此类疾病患者中假性延髓麻痹的发生率大约在29％～60.4％,好发年龄在50～70岁。
病因
致病原因
血管性疾病：如脑出血或脑梗死累延髓部位。
先天性颅底、颈部脊髓畸形、病变：如小脑扁桃体下疝、脊髓空洞症。
颅内、高颈段脊髓肿瘤。
代谢性脑病：如肝性脑病等。
颅脑外伤：可直接损伤脑实质，如大脑皮层、脑干、延髓。
高危人群
与生活习惯相关
吸烟、酗酒、油腻、高盐和高糖饮食：会增加脑血管疾病的风险，容易诱发本病。
熬夜、缺乏锻炼、饮食不规律，容易造成机体免疫力低下，容易感染炎症引起本病。
与基础疾病相关
中老年人。
患有高血压、糖尿病、高血脂，容易发生脑血管病。
长期接触重金属、药物等，容易发生重金属、药物中毒。
发病机制
延髓的舌咽和迷走神经彼此邻近，且都有相同的神经核团，各种原因导致其受到损伤，可出现声音嘶哑、吞咽困难等表现。
舌咽和迷走神经又受双侧皮质脑干束（大脑皮层）支配，各种原因导致大脑皮层损害时也会出现构音障碍、吞咽困难等表现。
症状
主要症状
构音障碍
主要表现为发声困难，语音不清、有鼻音、声音嘶哑。
还可以表现为说话易疲劳，声量变小，语句变短，严重时可失声。
吞咽困难
吞咽费力，难以咽下食物。
饮水呛咳，咀嚼无力。
强哭强笑
部分假性延髓麻痹患者可无缘由的，突然出现“哭泣”或“大笑”。
表现为说哭就哭，说笑就笑，无法控制，但与情绪无关。
每次持续时间很短，一天内可发作数次。
舌肌震颤、萎缩
部分真性延髓麻痹患者还可出现舌肌不自主颤动，伸舌时尤为明显。
呼吸障碍
广泛的延髓损伤可能损害呼吸中枢，可能导致无法正常呼吸。
表现为呼吸费力、喘息、呼吸节律异常等，严重者可窒息、死亡。
其他表现
大脑皮层广泛损伤除了引起假性延髓麻痹，还可引起其他表现。
因此假性延髓麻痹患者常同时存在认知下降、痴呆、精神障碍以及大小便失禁等表现。
并发症
营养不良
延髓麻痹导致的吞咽困难，影响体液与营养的吸收，从而引起营养物质摄取不足，患者容易营养不良。
表现为体重减轻、消瘦、皮肤弹性减弱等症状。
肺部感染
表现为咳嗽、气喘、气促和发热等症状。
就医
就医科室
神经内科
如果出现发音困难、含糊、吞咽困难等情况，应及时到神经内科就医。
急诊科
出现呼吸困难、窒息，应尽快拨打120电话或至急诊科就诊。
康复科
患者病情稳定后要及时开展康复治疗，恢复期主要在康复科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
应尽量记录出现过的症状及发作特点等，以便给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有言语不清现象？
是否有吞咽呛咳的现象？
出现这些症状多久了？
近期有加重吗？
是否去就诊过？症状是否缓解？
病史清单
是否患过脑血管疾病，如脑出血、脑梗死？
是否有高血压、高脂血症、糖尿病等疾病？
是否长期接触重金属、是否过度使用药物？
是否长期吸烟、饮酒？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、血脂、血糖、肿瘤标志物检查等。
影像学检查：头部CT、核磁共振检查等。
脑电图、脑脊液检查等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
血管扩张药物：如尼莫地平、尼卡地平等。
神经营养药：如维生素B12、甲钴胺等。
抗生素药：如阿莫西林、氯霉素等。
诊断
诊断依据
病史
中老年人。
有脑血管疾病、高血压、糖尿病等病史。
有长期接触重金属、过度使用药物史。
长期吸烟、饮酒。
临床表现
症状
出现发音困难、言语含糊、进食困难是等表现。
体征
生命体征：检查血压、心率、脉搏、瞳孔、呼吸是否正常、稳定。
颅神经功能检查：配合医生完成眼球运动、睁闭眼、鼓腮、吞咽等一系列动作和测试，判断颅神经功能是否受损。
咽反射：
用棉签轻触患者咽后壁，正常时会引起被检查者软腭上抬和作呕。
真性延髓麻痹患者上述反应可消失或仅在一侧软腭出现。
假性延髓麻痹患者此反射可保留。
下颌反射：
患者微张口，医生将拇指置于患者下颌正中，用叩击锤叩击拇指指甲。
假性延髓麻痹患者可出现下颌快速上提，甚至表现为下颌震颤。
真性延髓麻痹患者无此表现。
腱反射检查：
医生利用叩诊锤敲击患者肘关节、膝关节的肌腱，观察其上臂、大腿肌肉收缩情况。
假性延髓麻痹患者常表现为反复、过度收缩，即反射活跃或亢进。
真性延髓麻痹患者通常无此表现，或反应弱于健康者。
病理反射检查：
医生利用钝头竹签轻划患者足底、足背等相应部位，查看脚趾屈伸反应是否异常。
假性延髓麻痹患者常表现为足趾扇形伸展，尤其大踇趾最明显。
真性延髓麻痹患者通常无此表现。
吞咽功能检查：观察喝水时有无呛咳来评估是否存在吞咽问题以及障碍程度。
构音障碍检查：通过让患者复述完整句子，或主动说出完整句子，或阅读等，观察是否能够说话，音量、音调变化是否清楚，是否存在气息音、粗糙音、鼻音化等，评估语言障碍情况。
实验室检查
检查目的：了解全身状态，如是否有感染、炎症、中毒、代谢异常、自身免疫疾病等。
常见项目：包括血常规、血糖、血脂、免疫指标、抗体、肿瘤标志物检查等。
注意事项：需要空腹、诊疗过程中可能需要多次复查。
头颅磁共振检查（MRI）
检查目的：有助于确诊，能显示脑桥及延髓出血或损害情况，可鉴别真性及假性延髓麻痹。
检查结果：可发现大脑皮层、脑干、延髓等处的病灶，如出血、梗死、脱髓鞘、肿瘤等。
注意事项：
不能将任何金属物品带入检查室，包括手机、钥匙、项链、耳环、手表、内衣的钢圈等。
有假牙、体内有金属植入者，如心脏支架等，需告知放射科医生，根据具体磁共振机器决定是否能行MRI检查。
脑脊液检查
检查目的：通过腰椎穿刺获取脑脊液，辅助判断是否出现颅内感染、脱髓鞘、变性病变等。
检查结果：可发现脑脊液中白细胞、红细胞、炎症指标、免疫抗体。
注意事项：
穿刺过程中不要咳嗽和移动身体。
做完穿刺后，要去掉枕头平卧6小时左右，防止因颅内压力改变引起头痛。
保持局部皮肤的清洁、干燥，防止穿刺处感染。
吞咽造影检查
检查目的：在X线透视下动态观察患者吞咽过程，判断障碍类型及程度。
注意事项：
检查有一定辐射性，儿童、孕妇通常不采用。
严重认知障碍，或不能配合医生者无法进行。
鉴别诊断
延髓麻痹病因众多，诊断时最首要的问题是鉴别真性、假性延髓麻痹。
| 不同点 | 真性延髓麻痹 | 假性延髓麻痹 |
|---|---|---|
| 病史 | 多为首次发病 | 多为脑卒中复发 |
| 症状 | 有舌肌萎缩、舌肌震颤\n无强哭强笑、无排尿困难 | 无舌肌萎缩、舌肌震颤，但可有伸舌偏斜\n有强哭强笑、有排尿困难 |
| 查体 | 咽反射、下颌反射消失，无病理反射 | 咽反射存在、下颌反射亢进，出现病理反射 |
| 头颅MRI | 病变局限于延髓、舌咽神经、迷走神经 | 可出现双侧大脑半球大面积、多发病变 |
治疗
治疗目的：积极控制病情发展、缓解症状、减少并发症、后遗症的发生。
治疗原则：针对原发病对症治疗，配合康复、中医治疗。
支持治疗
卧床休息，密切监测意识、瞳孔、脉搏、呼吸和血压变化。
出现呼吸困难、窒息时可进行气管切开、气管插管、呼吸机辅助通气。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
血管扩张药
目的：帮助改善脑部血液循环，缓解缺血性的症状
注意事项：可引起肝功能异常、低血压、困倦、眩晕等不适。
神经营养药
目的：营养周围神经。
常用药物：维生素B12、甲钴胺等。
注意事项：
从事汞及其化合物的工作人员不能长期大量服用
服用一个月以上无效，不宜再继续服用
糖皮质激素类
目的：抗炎、调节免疫反应。
常用药物：泼尼松，强的松等。
注意事项：
长期使用可能会引起血糖、血脂异常、血栓、骨质疏松、感染扩散等问题。
糖尿病、骨质疏松症、肝硬化、肾功能不全、高血压病、血栓症、精神病、青光眼、结核病、感染患者要谨慎使用。
抗生素类
目的：抗炎治疗，多用于颅脑感染的治疗。
常用药物：头孢曲松、氯霉素等。
注意事项：头孢类药物使用期间不能饮酒。
其他药物
改善脑代谢药物：如细胞色素C、胞磷胆碱钠等。
手术治疗
手术方式：肿瘤切除术、开颅血肿清除术、脑室穿刺引流术等。
中医治疗
本病的中医治疗主要以针灸为主。
头针：百会、头部运动区、感觉区下2/5区域。
舌针：神根穴、支脉穴、佐泉穴、液旁穴。
体针：风池、翳风、完骨、人迎。
中医治疗需由专业医生规范进行。
康复治疗
口腔感觉刺激训练
温度刺激：通过使用冷水浸湿或冷冻后的棉签刺激咽喉部，改善患者口腔感觉。
嗅、味刺激：通过使用酸刺激、苦刺激等兴奋吞咽皮层。
振动刺激：用振动棒在口腔舌部来回震动、摩擦，刺激这些部位肌肉，提高其运动协调性。
吞咽功能训练
通过改变进食姿势、调整食物性状等，可缓解吞咽障碍。
通过无食物和少量食物的吞咽训练改善吞咽肌肉的力量。
做唇、舌、咽、上下颌的运动，以增强吞咽的协调性及吞咽力量。
言语、构音功能训练
患者模仿治疗师进行听、说练习，从而改善言语能力。
训练面部、咽喉部位肌肉的运动能力，提高发音清晰度、流畅度。
其他治疗
神经肌肉电刺激：通过咽部的电刺激引起吞咽肌肉收缩和咽部感觉向大脑传导，有助于重塑脑功能，逐步恢复吞咽功能。
经颅磁刺激：通过对大脑皮层进行磁刺激，影响神经活动和大脑代谢，改善吞咽功能。
预后
治愈情况
本病发病原因众多，难以一概而论。
以最常见的脑血管病后延髓麻痹为例，经规范治疗，大部分患者可以明显改善。
预后因素
影响预后的因素主要与原发疾病相关。以脑血管病后延髓麻痹为例，存在以下情况预后较差。
合并感染、电解质紊乱、全身情况差。
初始症状严重、年龄大。
头颅MRI显示病灶数多、面积大。
危害性
若不接受正规治疗，疾病逐渐进展，可导致呼吸困难、窒息、死亡。
日常
日常管理
饮食管理
鼻饲饮食者
给予流质、半流质饮食，如鸡蛋羹、稀粥、肉泥、蔬果汁等。
同时可适当添加优质蛋白，如牛奶、大豆蛋白，以增强营养。
也可选择专用的营养液喂养。
可经口进食者
饮食以清淡、易消化为主，可适当食用鸡蛋羹、面条汤等。
增加蛋白的摄入，如牛奶、瘦肉等。
适当食用猕猴桃、草莓等质地较软、富含维生素的果蔬，以保证营养均衡。
适当食用芹菜、小白菜等富含纤维素的食物，以预防便秘。
每日食盐摄入量控制在5克以下为宜，以免增加血容量和心脏负担，使血压升高。
生活管理
注意休息，避免劳累，保证充足的睡眠和休息，以减轻体力消耗。
戒烟、戒酒。
长期卧床的患者，需在康复医师帮助下，进行一定肢体运动，避免肌肉萎缩。
肢体运动无异常者，应适当运动锻炼，提高身体素质，可选择慢跑、散步等有氧运动。
心理支持
日常保持乐观情绪，家人多关心患者，增加与患者的沟通和交流。
患者自身尽量减少焦虑情绪，保持稳定、积极乐观的精神状态，树立战胜疾病的信心，对疾病的恢复有所帮助。必要时可寻求专业心理从业人员的帮助。
病情监测
监测体温变化，以了解是否继发感染，及时发现肺部感染等并发症。
卧床患者还应监测皮肤变化，避免发生压疮，如有皮肤发红、水泡、变紫等变化，应引起重视。
随诊复查
根据医嘱定期复查，可每1～3个月复查一次。如出现病情变化或药物不良反应，应随时复诊。
常见复查项目包括血脂、血糖、肿瘤标志物、头部核磁共振检查、吞咽造影检查等。
预防
预防以积极预防、控制可引起延髓麻痹的原发疾病为主。
建立、保持良好的生活习惯，包括戒烟戒酒、避免高油、高盐和高糖饮食；规律作息、坚持科学锻炼，保持体重指数在18.5～24kg/m2。
积极预防和控制基础疾病，包括严格控制血压、血糖、血脂等指标；避免长期接触重金属，严格按照医嘱用药，避免药物过量、中毒等。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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概述
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预后
日常
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