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烟酸缺乏症
概述
烟酸缺乏症是​由于缺乏烟酸(维生素B3)引发的一种营养障碍性、慢性消耗性疾病
以皮炎、痴呆、腹泻为主要临床表现
可由药物、营养缺乏、酗酒、偏食、胃肠道疾病(腹泻)等原因诱发
主动补充烟酸类食物、服用烟酰胺类药物以及对症治疗等可获得改善
定义
烟酸缺乏症是一类少见的营养缺乏障碍性疾病,又称为陪拉格拉病、尼克酸缺乏症、糙皮病等。
因各种原因导致缺乏烟酸(即维生素P或称维生素B3)引起。
烟酸缺乏症可表现为典型的三联症,包括光敏性皮炎、腹泻和痴呆,但三者常不同时存在。严重者可导致死亡。
预防烟酸缺乏症状的关键在于纠正膳食结构的不合理性,以玉米为食的地区需要着重补充烟酸,同时适量补充豆类、坚果、水果蔬菜以及优质蛋白质,保持丰富的膳食有助于维持良好的烟酸营养,预防疾病发生。
病因
致病原因
烟酸缺乏症是由烟酸缺乏引发的,导致烟酸缺乏的原因主要有以下几方面。
烟酸摄入不足:以玉米为主食者常见,玉米中所含烟酸多为结合型,人体无法利用。其他如偏食、神经性厌食、妊娠剧烈呕吐。
酗酒:长期酗酒者常会存在没有食欲,正常膳食摄入不足、营养素缺乏严重,从而影响烟酸吸收和代谢。
药物因素:长期服用以异烟肼、抗癌药(巯嘌呤)为代表的药物,可干扰烟酸代谢​,导致烟酸缺乏。
营养吸收不良综合征:常见长期腹泻、幽门梗阻、慢性肠梗阻、减肥手术、胰腺十二指肠切除手术等患者,会导致烟酸吸收不良,而致烟酸缺乏。
排泄过多:长期腹泻如炎症性肠病患者。
先天性缺陷:如先天性小肠和肾小管对色氨酸和其他几种氨基酸的转运缺陷的哈特纳普病(​Hartnup病​),也会引发烟酸吸收不良,从而引起烟酸缺乏​。
类癌综合征:由于大量色氨酸转变为5-羟色胺而不转化为烟酸,导致烟酸缺乏。
发病机制
烟酸在体内以辅酶I、辅酶Ⅱ形式作为脱氢酶的辅酶在生物氧化中起递氧体的作用,参与葡萄糖酵解、丙酮酸盐代谢、戊糖的生物合成,以及脂肪、氨基酸、蛋白质及嘌呤的代谢。
当缺乏烟酸时则容易导致色氨酸代谢障碍,容易引发多种病理过程,导致皮肤、神经系统和胃肠道系统出现损伤。
另外有研究显示,烟酸缺乏可能会有潜在的致癌作用。
症状
主要症状
烟酸缺乏症可表现出典型的三联症,包括皮炎、腹泻和痴呆,三者常不同时出现。
皮炎
好发​部位
典型皮损为日光暴露处对称出现,如手背、脚背、手腕、前臂、手指以及足踝部位等;其次是肢体遭受摩擦的部位,如腋窝等。
​皮损​特点
初期表现为​与周围正常皮肤界限清楚、边缘略高起的绯红色斑块;然后迅速转变为红褐色,并有明显水肿。
可伴随有皮肤浅表水疱以及表皮的破裂,然后出现渗出的创面,容易后续继发细菌感染。
创面痊愈后,可出现大块的脱皮,然后出现新生的、粉红色增厚的皮肤;部分患者可出现萎缩变薄的皮肤,边缘位置颜色加深,有色素沉着
在肘部、指节部位、膝关节等容易遭受摩擦的部位,往往会出现增厚现象,角化过度、皮肤皲裂,颜色发黑等,日光照射可出现面部项链样或蝴蝶状皮损,似脂溢性皮炎
也有一些患者会在小腿前部以及外侧出现鱼鳞样的皮肤变化,有色素沉着,颜色加深。
消化道症状
舌炎
早期会出现舌尖以及舌头的边缘会充血、发红,有类似蘑菇状的的乳头增生。
然后会出现全舌头、口腔黏膜、咽喉部位以及食管部位的红肿、上皮脱落,并且会有较浅的黏膜溃疡,导致舌头痛和咽部疼痛,吞咽困难以及唾液分泌增多等。
如果疾病未及时治疗,会导致舌头光滑、干燥、口角发炎等。
腹泻
早期症状是便秘, 随后随着肠道壁、消化腺以及黏膜和肠道绒毛的萎缩以及引发的肠炎,会出现腹泻现象。
腹泻时大便会有水样或者糊样改变,量多而且臭味明显,还可带有血。
如果肠道病变部位接近肛门,会有很急迫的想排便的感觉,但蹲大便又排​不出来。
中枢神经症状
早期会有头晕、眼花、焦虑不安、烦躁不安,情绪低落,抑郁,​失眠,健忘,皮肤感觉异常等症状。
随后会有肢体关节的定向运动能力障碍,比如没有办法准确拿取物品,出现突然意识丧失、四肢抽搐等癫痫症状。
还可能会有精神过度紧张的精神分裂症,出现幻觉,意识模糊,说胡话,甚至死亡。
周围神经出现炎症,可导致四肢麻木、有灼热烧灼感,小腿肚肌肉压痛,肌肉反射异常等。
其他症状
女性患者可能会出现月经失调、闭经以及阴道炎等症状。
男性患者可能会有小便时尿道口灼热感,性欲减退等。
就医
就医科室
皮肤科
当出现皮肤增厚,有类似皮角的增生曝光部位红斑、脱屑,如颈部、面部、四肢等处出现褐色斑片、皮肤粗燥、脱屑的情况时,建议及时就医。
营养科
如果出现消瘦营养不良的情况,建议及时就医。如出现腹泻、大便习惯改变时就诊消化内科。
神经内科
如出现四肢麻木、神情淡漠、精神症状时就诊神经内科或者精神科。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
烟酸缺乏症的皮肤炎症常表现出阶段性的变化,可将日常皮疹(皮损)状态的照片备好,以供就医参考。
就诊前不要涂抹遮瑕霜,避免​对颈部、面部​进行遮瑕处理以免影响医生观察皮损​。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
皮肤是否存在褐色斑、脱屑的情况?是否皮疹以曝光部位和肢端为主?
是否日晒后加重?是否有舌部不适感?
是否存在双下肢麻木、行走、站立困难?
是否存在精神状态差、神志淡漠、情绪变化​等异常表现​?
近期是否存在体重降低情况,是否伴有口角炎以及其他皮炎改变?
病史清单
是否存在维生素B​族缺乏的情况?
是否酗酒(过量饮酒)?
是否过度节食减肥?
是否存在先天性缺陷疾病​,如​哈特纳普病​?
是否存在类癌综合征​?
是否存在消化道疾病,如​长期腹泻、慢性肠梗阻肠结核等​?
是否曾行消化道手术史?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
尿液检查:红细胞辅酶I/辅酶Ⅱ比值、4小时尿负荷试验、烟酸尿代谢产物测定等。
血常规、肝肾功能、血糖血脂等。
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
口服药:烟酰胺、维生素B族等。
诊断
诊断依据
通常结合病史和临床表现可以确诊,不需要实验室检查。必要时对皮损进行组织病理活检可以辅助诊断。
病史
患者既往存在营养不良的情况,​可能伴有蛋白质、维生素B族缺乏等。
患者存在其他原因导致的腹泻、肝硬化、酒精中毒等情况,容易继发性引起烟酸缺乏。
临床表现
症状
食欲不振、倦怠乏力,腹痛不适、消化不良​。
注意力不集中、失眠、头昏、眼花、焦虑、抑郁、健忘等。
定向障碍、癫痫发作、紧张性精神分裂症、幻觉、意识模糊、谵妄,甚至导致死亡。
四肢麻木、烧灼感、腓肠肌压痛
女性月经失调、闭经。
男性尿道灼烧感、性欲减退。
体征
皮肤改变:出现光敏性皮炎,肢体暴露处呈对称分布出现。皮损可由颜色绯红发痒、边界清晰转变为红褐色的水肿、疱疹、继发性感染、色素沉着以及鱼鳞状皮肤变化。日光照射可出现面部项链样或蝴蝶状皮损。
舌炎:舌尖充血发红、唾液增多、存在口角炎
腹泻:可由便秘发展为水样、糊状、带血腹泻。
周围神经炎:感觉麻木、腓肠肌压痛及反射异常[1-​​4]
实验室检查
血液检查
血常规:​进行血液检查判断是否存在贫血等营养不良的情况。
肝肾功能、血糖血脂:重度患者会出现低蛋白血症及血糖血脂代谢异常。
尿液检查:有条件时可以进行以下检查。
红细胞辅酶I/辅酶Ⅱ比值:比值<1.0时,提示存在烟酸缺乏的危险。
4小时尿负荷试验 :患者口服50mg烟酸后,收集4小时尿,测定甲基烟酰胺排出量。2.0~2.9mg/g为不足,小于2.0mg/g为缺乏。
烟酸尿代谢产物测定:当尿中N1-甲基烟酰胺的排泄减少,24小时尿中排出量<0.8mg/d(<5.8mcmol/d)提示烟酸缺乏。
尿中2-​吡啶酮与N-甲基烟酰胺(​N-​MN)​的比值曾用作评价指标,1.3~4.0为正常,<1.3为不足,但此测定结果受蛋白质摄入水平的影响而不常用。
鉴别诊断
其他皮肤光敏性疾病
相似点:在紫外线辐射或可见光暴露后发生异常皮肤反应,在日光暴露部位皮肤出现红斑、水肿和大疱,随着急性发疹消退,取而代之的是色素沉着过度。
不同点:皮肤光敏性疾病包括特发性光感性皮肤病、由外源性或内源性物质引起的光感性皮肤病、光加重性皮肤病和光敏性遗传性皮肤病等。不同疾病之间各有特点,但不会出现腹泻、痴呆三联征。
肠病性肢端皮炎
相似点:口周、肢端部位红斑、水疱、大疱、干燥脱屑,常伴有口角炎及腹泻、精神萎靡。
不同点:婴幼儿多见,可以检测到SLC39A4基因突变,可以有家族遗传史。
其他疾病
还需要与贫血、肝脏疾病引发的舌炎、口炎以及消化道疾病引发的腹泻或其他神经系统引发的痴呆相鉴别,
相似点:存在相似性的口炎、舌炎、腹泻和痴呆等表现。
不同点:可通过筛查尿液中的N-甲基烟酰胺​的排泄量病史(烟酸摄入不足或排泄过多、代谢异常等)进行鉴别诊断。
治疗
治疗目的:​防止皮肤进一步损伤,改善消化系统、神经系统​、精神异常和皮肤黏膜损伤的情况。
治疗原则:以对症治疗、一般治疗和烟酸治疗为主,病情严重者需要进行急救。
一般治疗
提供高热量、高蛋白、高维生素食物,避免维生素B族缺乏。
口腔炎:口炎者需要注意口腔卫生,症状明显者给予维生素B​2​口服。
皮炎:注意皮肤局部清洁,避免出现继发性感染,注意防晒避免日光照射。
紧急情况处理
及时抢救:出现严重腹泻,需要紧急输液避免脱水,神志昏迷时需要及时送急诊抢救,采取吸氧、促清醒等治疗。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
口服药
改善烟酸缺乏的药物
常用药物:烟酰胺
药物作用:烟酰胺是烟酸的酰胺化合物,可以起到补充烟酸的作用。改善细胞代谢异常,减缓烟酸缺乏症导致的皮炎症状、消化道症状以及神经精神症状。
注意事项:不同剂型药物的服用剂量存在差异,请遵医嘱。
​改善维生素B缺乏的药物
常用药物:维生素B族(B2、B6)。
药物作用:烟酸缺乏症一般也存在同族维生素B的缺乏情况,给予补充适当的维生素B6或B2有助于改善贫血、周围神经不适的症状。
注意事项:维生素B族剂量不可服用过量,服用过程请遵医嘱。
预后
治愈情况
轻度烟酸缺乏症患者在纠正营养不良或其他继发性因素后,患者可在短期自愈。
烟酸缺乏症预后良好,一般经过规范对症治疗多数患者可逐渐痊愈好转。但对于伴有严重精神症状,存在较为严重的腹泻、外周循环或全身衰竭者预后较差。
预后因素
早诊早治:烟酸缺乏症发现越早越好治疗,通过补充烟酸可获得良好的改善效果。
并发症:伴有轻度皮损(皮炎、舌炎)等症状时预后较好。若伴有较为严重的腹泻、全身循环衰竭者预后较差。
营养情况:食用含有烟酸丰富的食物,注重补充铁、维生素者预后较好。
药物因素:长期服用异烟肼的人群容易导致烟酸和烟酰胺减少,加重病情,不利于疾病恢复。
危害性
日常生活
患者会出现脱屑、色斑等皮肤外观改变,容易对社交造成不良影响。
腹泻影响患者生活质量,严重时会导致电解质失衡。
患者容易出现精神淡漠、精神差、情绪波动的情况,最终导致痴呆发生。
心理健康
烟酸缺乏症预后不良的情况下容易导致患者出现抑郁、忧虑等不良情绪。
不进行积极治疗,患者容易发展为定向障碍、走失、精神错乱、昏睡、痴呆的异常表现。
疾病恶化
患者若不及时治疗会因长期缺乏烟酸,病情在半年内恶化,出现神经系统、消化系统不同程度的并发症,患者可因严重腹泻、全身衰竭等死亡。
日常
日常管理
饮食管理
烟酸缺乏症患者需要注重在饮食中补充富含烟酸、其他维生素B族类的食物(动物肝脏、牛奶、鸡蛋、新鲜蔬菜等)、过度节食者应该恢复正常饮食。
同时注重蛋白质的补充避免出现营养缺乏,呈现身体消瘦不利于疾病恢复。
因胃肠道手术等原因导致吸收不良患者必要时需要静脉补充营养。
生活管理
酗酒者,即过度饮酒者必须戒酒。
若患者出现肢体麻木、双足无力的情况,建议患者注意休息,避免从事过于劳累的活动。患者定向障碍及精神异常易走失、跌倒及自伤,家人需要关爱及加强防护
同时注意皮损处的卫生清洁工作注意防晒保湿,避免皮损继发性感染的情况。
病情监测
每天监测记录胃肠道疾病的表现程度,特别留意便秘、腹泻程度。
注意记录精神情绪的变化,是否存在抑郁、焦虑、健忘、以及感觉异常的表现。
注意留意皮肤质量的改变,留意手背、足背、腕、前臂、手指、踝部等部位皮损是否在治疗后恢复正常是否存在对称性皮肤痒、红肿、渗出、色素沉着样改变。
注意留意口腔健康的改变情况,例如舌尖是否发红、口腔黏膜是否红肿出现下咽困难以及唾液分泌增多口角炎表现。
随诊复查
随诊的重要性:烟酸缺乏症患者严重时可导致严重腹泻和痴呆威胁生命健康安全,定期随诊复查有助于及时病情动态评估,防止病情复发加重。
随诊时间:烟酸缺乏症根据服用烟酸治疗的药物疗程进行复查。
复查时需要进行的检查项目:必要时可以进行尿液检查(包括尿液中盐酸代谢产物、4小时尿负荷试验、红细胞辅酶1与辅酶2的比值)。
预防
注重日常平衡膳食,注重肉类、禽肉类、乳类和蔬菜类的摄入。
避免酗酒、偏食等不良生活饮食习惯,降低烟酸缺乏的可能。
积极纠正慢性胃肠道等疾病,以免诱发烟酸缺乏。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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