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血液病
概述
血液病指原发或主要累及血液、造血器官和组织的疾病
表现为贫血、出血、发热、骨痛、脾大、淋巴结肿大、皮肤异常等
可能与物理因素、化学因素、生物因素、遗传、免疫、疾病等因素有关
包括去除诱因、一般支持治疗、药物治疗、放疗及造血干细胞移植等治疗方法
定义
血液病是有关血液成分及血液形成器官（如骨髓、淋巴结、脾脏等）的疾病。
血液由细胞成分和液体成分组成。细胞成分包括红细胞、各种白细胞及血小板；液体成分即血浆，包含具有特殊功能的蛋白质及其他化学成分。
分类
血液病主要分为七大类疾病。
红细胞疾病，如贫血、红细胞增多症等。
粒细胞疾病，如粒细胞缺乏症等。
单核细胞和巨噬细胞疾病，如炎症性组织细胞增多症等。
出血性及血栓性疾病，例如血管性紫癜、原发性血小板增多症等。
病因
致病原因
血液病病因复杂，有很大一部分尚未有明确发病原因。目前认为可能与物理因素、化学因素、生物因素、遗传、免疫、疾病等因素有直接或间接关系。
物理因素
X射线、γ射线等电离辐射都有致白血病的作用。
化学因素
职业接触苯、含苯的有机溶剂，使用烷化剂等药物发生血液病的风险显著增加。
吸烟可能与白血病发病相关。
生物因素
成人T细胞白血病可由人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型引起的。
EB病毒、HIV病毒与淋巴系统恶性肿瘤相关。
原虫感染可引起溶血性贫血。
免疫因素
自身免疫功能异常也使患血液病的风险增加。
遗传因素
部分血液病和遗传有关，如白血病、地中海贫血等。
疾病因素
肿瘤可导致贫血，胃肠道疾病也可引起营养性贫血。
其他
营养障碍可导致缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血。
妊娠、哺乳及婴幼儿因营养需求增加发生贫血。
症状
主要症状
贫血
贫血是血液病最常见的症状。
面色、口唇、指甲、眼结膜泛白。
伴有乏力、心慌、气短，在劳动时加重。
严重者可有头痛、眩晕、眼花、耳鸣、注意力不集中、记忆力下降等。
出血
常为全身性的，与创伤不成比例或无创伤史。
自发性皮肤、黏膜紫癜，或自发的关节、肌肉出血。
外伤、手术出血不止。
发热
非感染性：常因恶性细胞过度增殖、代谢增强，肿瘤侵犯中枢引起吸收热、中枢热。
骨痛
常见于白血病、骨髓瘤等血液恶性疾病。
表现为胸骨、椎骨、盆骨、四肢骨的疼痛。
脾大
脾功能亢进也会导致血细胞减少，骨髓造血细胞增生。
淋巴结肿大
常见于淋巴瘤、白血病等疾病。
早期可以是局部的，随着疾病的进展，可扩散到其他区域。
淋巴结表现为无痛、进行性肿大。
皮肤表现
皮肤瘙痒：可见于霍奇金淋巴瘤。
皮肤潮红：常见于真性红细胞增多症。
皮肤结节：常见于白血病皮肤浸润。
皮肤黄染：伴巩膜和黏膜黄染，常见于溶血性贫血。
其他症状
急性溶血时可能出现寒战、高热、肌肉酸痛、头痛、呕吐等症状，尿液呈酱油色。
贫血严重时可出现消化道症状，表现为食欲减退、恶心、腹胀、便秘、腹泻等消化道症状。
就医
就医科室
血液科
急诊科
如果出现严重出血，建议立即去急诊科就诊或拨打120急救电话。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
血液病一般容易感染、出血，建议就诊时戴好口罩，避免磕碰。
由于血液病所需的检测较多，需要穿宽松衣物，以便抽血，检查骨髓。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否经常有发热、感染症状？
是否有牙龈出血、鼻出血、关节血肿等症状？
是否有骨关节疼痛症状？
是否有寒战、高热、肌肉酸痛等症状？
是否有恶心、腹胀、便秘等症状？
病史清单
家庭成员是否患有血液病？
最近是否使用药物？
最近是否接触过农药、油漆或其他化学制剂？
家庭环境如何?是否新装修？
是否接受过放疗和化疗？
是否怀孕？
是否偏食？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规及血涂片检查、骨髓检查 、血液生化检查、免疫学检查、组织病理学检查 、细胞遗传学及分子生物学检查等。
影像学检查：放射性核素检查、CT、MRI、超声等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
免疫调节药物：硫唑嘌呤、左旋咪唑等。
抗甲状腺药物：甲基硫氧嘧啶、丙基硫氧嘧啶、甲巯咪唑等。
降血糖药物：甲苯磺丁脲等。
诊断
诊断依据
病史
有血液病家族史。
有毒物、药物、化学制剂接触史。
有放射线接触史或放疗史。
有慢性炎症史。
有EB病毒、微小病毒B19、人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型等病毒感染史。
有不良饮食习惯史。
有手术史或月经出血异常史。
妊娠。
临床表现
症状
贫血、发热、出血。
骨痛。
皮肤改变。
体征
脾大。
实验室检查
血常规及外周血涂片
二者结合可用于评估外周血血细胞情况，直观反映骨髓造血功能。
红细胞数、血红蛋白含量、血细胞比容、网织红细胞等反映红系生成情况。
白细胞总数、白细胞分类计数反映白细胞生成情况。
血小板计数、血小板分布宽度、平均血小板体积反映血小板生成情况。
骨髓检查
包括骨髓涂片检查、细胞化学染色等。
骨髓涂片检查主要包括骨髓增生度、粒/红比值、原始细胞数量等。
可用于诊断白血病、骨髓瘤、骨髓纤维化、再生障碍性贫血等疾病。
还用于诊断骨髓转移癌、某些原虫性传染病。
也常用于病原菌的培养，有较高的阳性率。
血液生化检查
通过铁代谢检查可以诊断缺铁性贫血。
叶酸、维生素B12测定可用于辅助诊断巨幼细胞性贫血。
患有白血病、淋巴瘤时，细胞大量降解，血清中常有尿酸和乳酸脱氧酶活性升高。
凝血功能检查
细胞遗传学及分子生物学检查
包括染色体检查、基因诊断。
可用于疾病诊断、分型、治疗方案的选择、预后判断和微小残留病灶的检测等。
免疫学检查
包括免疫学分型、抗白细胞抗体检测、免疫球蛋白含量、免疫电泳、造血细胞调节因子及其受体测定等。
免疫学分型常用于白血病的辅助诊断，可评估临床进程、疾病预后、治疗反应，指导化疗药物及靶向药物的选择。
抗血细胞抗体包括抗红细胞抗体、抗白细胞抗体、抗血小板抗体，用于辅助诊断血液疾病，鉴别病因。
浆细胞病时所分泌的Ig质和量会发生改变，可以用血清蛋白电泳，免疫球蛋白定量和免疫电泳加以鉴定。
造血细胞调节因子及其受体的测定常用于血液疾病的研究。
组织病理学检查
包括骨髓活检、淋巴结活检、脾脏活检以及体液细胞学病理检查。
骨髓活检可用于观察骨髓造血细胞的密度、骨髓造血间质的改变、骨组织结构变化等。
骨髓活检可弥补骨髓涂片检查的不足，对于再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化、骨髓硬化症、恶性肿瘤的骨髓转移等疾病的诊断有较大帮助。
淋巴结活检可诊断淋巴瘤，鉴别淋巴结炎、转移癌等疾病。
脾脏活检主要用于脾脏显著增大的疾病的诊断。
体液细胞学检查，如胸水、腹水、脑脊液等，用于辅助诊断血液疾病、指导治疗和判断预后。
影像学检查
放射性核素检查
放射性核素检查常用于显示血细胞的生成、分布和破坏部位，用来辅助判断血液病的情况。
常见项目包括血容量测定、红细胞寿命测定、脾扫描、骨髓显像。
超声、MRI、CT和PET/CT
超声检查可用于发现体表肿大的淋巴结。
MRI可用于观察骨髓，诊断血色病。
CT用于辅助诊断多发性骨髓瘤，对疾病分期、化疗方案选择、手术和病理取材、骨折风险评估等有重要的指导意义。
PET/CT可用于淋巴瘤诊断、疗效评估和随访。
治疗
治疗目的：缓解症状、控制病情进展。
治疗原则
由于血液病种类多，对于不同类型的疾病有不同的治疗原则。
通常包括去除诱因、一般治疗、保持正常血液成分及其功能、去除异常的血液成分、造血干细胞移植等。
去除诱因
脱离致病因素的作用，如远离电离辐射，避免接触化学物质（如苯）、停止使用可导致血液异常的药物等。
一般治疗
饮食与营养
均衡饮食。
注意摄入富含蛋白质和维生素、易消化的食物。
多吃新鲜蔬菜、水果，少吃浓烈辛辣的食物。
忌烟酒。
心理干预
对于恶性血液病患者进行心理疏导和干预，消除不良的心理，以健康的心态面对治疗。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
造血原料
包括：叶酸、维生素B12、铁剂等。
补充造血原料，常用于治疗巨幼细胞贫血、缺铁性贫血。
口服铁剂应注意：
铁剂应于进餐同时或餐后服用，服用铁剂期间大便会变成黑色。
避免与牛奶、茶、咖啡同时服用，影响铁的吸收。
口服铁剂后，1～2个月血象可恢复正常。需继续服用铁剂3～6个月，以补足体内贮存铁。
雄激素
刺激骨髓造血。
常用于慢性再生障碍性贫血。
长期应用雄激素类药物时，可出现痤疮、水肿、毛发增多、女性闭经、男性化等不良反应，停药后可逐渐减轻或消失。
造血生长因子
包括促红细胞生成素、粒系集落刺激因子（G-CSF）、粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）、重组人白介素-11、艾曲泊帕等。
抗感染药物
合并感染时需抗感染治疗。
免疫抑制剂
可减少具有异常功能的淋巴细胞数量，抑制其异常功能。
抗凝及溶栓药物
用于溶解血栓，防止血小板聚集。。
需要注意的是大剂量使用可能发生出血，部分可出现过敏、发热等不良反应。近期有活动性出血、手术、活体组织检查、外伤者禁用。
靶向药物
常用药物：酪氨酸激酶抑制剂如伊马替尼、伊布替尼、利妥昔单抗等。
作用于靶基因，具有选择性。
化疗药物
化疗不良反应常见的有恶心、呕吐、全身无力、脱发等。
诱导分化药物
包括：维A酸、三氧化二砷等。
诱导白血病细胞分化为正常细胞。对于急性早幼粒白血病有较高的治愈率。
手术治疗
造血干细胞移植
最大限度清除骨髓内病变的细胞，植入健康的造血干细胞。
用于治疗血液系统恶性疾病、遗传性疾病。
术后免疫重建周期较长，易感染，需特殊看护。
脾切除术
去除体内最大的单核-吞噬细胞系统的器官，可减少血细胞的破坏与阻留，从而延长血细胞的寿命。
常用于治疗遗传性球形细胞增多症所致的溶血性贫血。
支持治疗
严重贫血或失血时应输注红细胞。
血小板减少有出血危险时应补充血小板。
甲型血友病有活动性出血时应补充Ⅷ因子。
放射治疗
常用γ射线、X射线等电离辐射杀灭白血病或淋巴瘤细胞。
放疗常见副作用包括嗜睡、疲劳、皮肤红斑、瘙痒、血细胞减少等，严重者可能出现骨髓抑制。
免疫疗法
治疗性血液成分单采或血浆置换
通过血细胞分离器选择性地去除血液中某一成分，可用于治疗MPNs、白血病等。
血浆置换术可治疗巨球蛋白血症、某些自身免疫病、同种免疫性疾病及血栓性血小板减少性紫癜等。
预后
治愈情况
血液病的预后与疾病类型、治疗情况有关。
缺乏造血原料引起的营养性贫血治疗后可痊愈。
急性早幼粒细胞白血病在规范治疗下90%以上都可以治愈。
儿童急性B淋巴细胞白血病治愈率也可以达到90%以上。
白血病骨髓移植后，整体三年的无病生存率平均可以达到60%以上。
大多数血液疾病无法根治。
危害性
贫血可导致头痛、头晕、疲劳、气短，严重时还会引起心跳和呼吸急促，影响正常的工作和生活。
多数血液系统疾病可出现白细胞下降，容易引起感染，严重时可危及生命。
血液病有出血倾向，严重者可危及生命。
血液恶性疾病如不积极治疗，可使生存期缩短，危及生命。
日常
日常管理
饮食管理
纠正偏食，强调饮食多样化。
给予高蛋白、高热量、高维生素C的食物。
少食带骨、刺食物，有消化道出血者禁食或进温、凉流食。
肾功能不全时应采用低蛋白饮食。
多尿者不能限制钠盐摄入，尿少水肿者用少盐饮食（盐摄入量控制在2～3g/d）。
戒酒。
生活管理
保持室内环境清洁，定时做空气消毒。
白细胞低下时可采取保护性隔离措施，如戴口罩做自我保护，避免呼吸道感染。有条件者入住无菌层流洁净室，防止交叉感染。
加强口腔清洁，经常用漱口液漱口。
保持全身皮肤清洁，特别要注意会阴、肛周的清洁，防止肛周感染。
放疗期间应穿宽大、质软的纯棉内衣，洗澡时局部皮肤应轻擦，不可用力，减少对皮肤的摩擦。
戒烟。
心理支持
许多恶性血液病属难治性疾病，对其社会活动以及家庭生活、经济等诸多方面带来很大损害。患者及家属均要承受不同程度的心理压力，需要进行心理疏导和支持。
对疾病、治疗、预后、自我保护措施进行了解。
可能产生恐慌、焦虑的心理，需要适当干预，消除不良的心理，必要时求助专业的心理疏导支持。
其他
高热时应采取有效的退热方法，如物理、药物降温，降温时要注意保暖。
病情监测
如果皮肤、黏膜有出血点，关节肌肉有血肿，需要及时就医。
如果有咯血、便血、黑便，需及时就医。
定时监测体温、脉搏、呼吸，如体温升高，需要积极就医。
如果有恶心、呕吐、皮肤异常，需要积极就医。
随诊复查
遵医嘱定期复诊。
复诊时可能需要做血常规、尿常规、便常规，血生化、骨髓细胞检查、细胞遗传学及分子生物学检查等。
预防
脱离致病因素。
对于长期接触毒物、放射线的人群注意防护。
避免近亲结婚生子。
遵医嘱使用药物。
积极治疗原发病。
定期体检。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常
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