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动眼神经麻痹
概述
多种原因导致动眼神经损伤及其所支配的肌肉功能丧失
多由颅内动脉瘤压迫、外伤、缺血、炎症及脑干病变导致
出现上睑下垂、眼球运动受限、瞳孔扩大等症状者,应及时就医
查明病因后可进行手术、药物、肉毒毒素注射等治疗
定义
动眼神经为第三对颅神经,支配多个眼外肌及眼内肌,控制眼睑上抬,眼球运动,瞳孔缩小。
动眼神经损伤后可出现损伤侧上眼睑下垂,眼球不能向上、内、下方转动,瞳孔扩大并对光线变化的反应(瞳孔对光反射)迟钝或消失,可出现复视
动眼神经麻痹可单独发病也可与其他颅神经麻痹合并出现。
发生机制
相关解剖基础
动眼神经由位于中脑的动眼神经核发出,进入蛛网膜下腔,途经小脑上动脉、大脑后动脉、后交通动脉、小脑幕、硬脑膜、海绵窦等重要结构,再从眼眶深处的裂隙(眶上裂)到达眼球附近。
眼球的运动受6条眼外肌的控制,除了外直肌和上斜肌分别由展神经和滑车神经支配外,其余都受动眼神经支配。这6条肌肉相互制衡,使眼球保持正常位置并能灵活转动。
此外,动眼神经还支配提上睑肌控制上眼睑的上提。动眼神经内含有副交感神经纤维支配眼内肌(睫状肌和瞳孔括约肌),控制瞳孔的收缩。
功能受动眼神经支配的肌肉
上眼睑上提眼外肌:提上睑肌
眼球向上、内、下方转动眼外肌:上直肌、内直肌、下斜肌和下直肌
瞳孔收缩,参与对光反射眼内肌:睫状肌、瞳孔括约肌
动眼神经麻痹发病机制
动眼神经麻痹病因复杂,从病变位置上讲,从中脑动眼神经核到眶内眼外肌之间的任何部位病变都可以导致不同程度的动眼神经麻痹,具体机制如下:
动眼神经核病变:动眼神经核在中脑内分布,中脑病变累及动眼神经核,可导致核性眼外肌麻痹。
动眼神经束病变:动眼神经核汇聚成动眼神经束从中脑发出,如中脑发生病变可损害同侧动眼神经束。
蛛网膜下腔:动眼神经进入蛛网膜下腔后,途径小脑上动脉、大脑后动脉、后交通动脉。上述动脉如发生扩张性动脉瘤,尤其是后交通动脉瘤可影响动眼神经,且存在动脉瘤破裂危及生命的风险。
海绵窦病变:动眼神经在海绵窦内与外展神经、滑车神经及三叉神经眼支伴行。当海绵窦发生病变时,这些神经均可受到损害,出现相应的临床症状。
眶尖和眶上裂病变:表现为动眼神经、外展神经和滑车神经麻痹症状,眶尖病变还可导致视神经损伤,眶上裂病变还可造成三叉神经眼支损伤。都经眼眶深处(眶尖)进入眼眶。眶尖病变可造成上述神经的直接损伤,引起包括眼外肌、眼内肌麻痹、面部感觉减退及视力下降等一系列表现。
类型
根据发病时间分类
可分为先天性及后天性两大类。
先天性动眼神经麻痹在出生时或生后早期发病,常见的病因包括先天性发育异常、出生后早期脑部疾病、新生儿产伤及颅脑外伤等。
后天性动眼神经麻痹常见的病因包括脑血管病变、颅内动脉瘤、颅脑外伤、颅内炎症、肿瘤及内分泌代谢性疾病等。
根据病变程度分类
可分为完全性和不完全性。
完全性动眼神经麻痹指动眼神经所支配的眼外肌、眼内肌都受到影响。患者表现为上睑下垂,眼球呈外下斜位,仅可向外转,其余方向均受限,瞳孔散大固定且不能随光线刺激而缩小,直接及间接对光反应消失。
不完全性动眼神经麻痹者所支配的眼外肌功能受到不同程度的影响,患者除瞳孔括约肌及睫状肌功能正常外(瞳孔功能正常),其余表现同完全性动眼神经麻痹。
表现
症状特征
动眼神经麻痹常为单侧,双侧眼部外观不对称是最明显的表现。特征性的表现包括瞳孔扩大、上睑下垂、眼球偏斜、复视
上睑下垂:由于上睑提肌瘫痪所致。正常情况下,自然睁眼平视前方时,上眼睑遮盖角膜上缘(黑眼珠)超过2mm为上睑下垂。
眼球偏斜:动眼神经麻痹时,除外直肌和上斜肌功能保留外,其余眼外肌均发生功能障碍,导致眼球受外直肌和上斜肌牵拉,处于“向下和向外”的位置。
瞳孔扩大:瞳孔括约肌瘫痪可导致瞳孔扩大,不能随光线变强而缩小。
复视:表现为视物成双,与眼外肌瘫痪造成双侧眼球位置及活动不一致有关。由于如患者同时存在合并上睑下垂,病变侧眼睑闭合,复视经常被忽略。
伴随症状
头痛:是颅内压增高的常见症状,多为全头部胀痛伴随恶心呕吐。多见于颅内占位、感染及颅脑外伤等疾病。
发热:体温升高,中枢性高热,常用的降温方法效果欠佳,常伴有心率和呼吸加快。常由颅内感染、出血所致。
意识障碍:严重的颅内病变可引起患者出现烦躁、嗜睡、昏睡甚至昏迷等。
肢体活动障碍:常见动眼神经麻痹对侧肢体出现麻木、无力及瘫痪。
弱视:儿童患者长期上睑下垂可造成视觉发育异常,形成弱视,表现为视力下降,看东西时常歪头、眯眼等。
原因
绝大多数动眼神经麻痹是由疾病所导致的,故出现相关症状后,应尽快就医。
疾病因素
先天性动眼神经麻痹
动眼神经先天发育异常。
新生儿分娩时受母亲产道压迫头、面部损伤动眼神经。
先天性颅内动脉壁发育缺陷形成动脉瘤压迫动眼神经。
后天性动眼神经麻痹
较为常见,主要与颅脑外伤、颅内动脉瘤、炎症/感染、血管病、肿瘤等累及眼眶、海绵窦、脑干等动眼神经走行区有关,常见情况包括:
头面部外伤
具有明确头面部外伤史的患者诊断并不困难。如外伤引起海绵窦颈动脉瘘、硬膜下或硬膜外血肿颅底骨折以及眶壁骨折等。
颅内动脉瘤
在先天性颅内动脉血管壁发育缺陷的基础上,高血压、颅内炎症、动脉硬化可促使动脉瘤形成和发展。包括后交通动脉瘤(最常见)、颈内海绵窦段动脉瘤、颈内动脉瘤、大脑后动脉瘤等。
微血管功能障碍
微血管功能障碍可引起动眼神经缺血,如动脉硬化、糖尿病相关性动眼神经麻痹。
颅内炎症/感染
眶内及眶尖炎症和感染,包括结核及化脓性脑膜炎神经梅毒带状疱疹自身免疫性疾病及淋巴增殖性疾病等。
海绵窦病变
海绵窦内出现的感染、血栓形成、非特异性炎症病变,均可引起动眼神经麻痹,并伴有展神经、滑车神经、三叉神经麻痹的表现。
脑干病变
脑干部位的脑血管病多发性硬化、肿瘤等病变可累及动眼神经核、神经束,引起动眼神经麻痹。
动眼神经麻痹会导致眼睛疼痛吗
动眼神经麻痹一般不会引起患者眼睛疼痛。
动眼神经麻痹主要累及动眼神经及眼周肌肉,患者可出现上睑下垂、眼球向外下斜视,以及不能向上、向内、向下转动、复视、瞳孔散大及光反射及调节反射消失等不适,一般不会引起患者眼睛疼痛。但如果患者并发眼部感染时,可能出现眼睛疼痛、充血、分泌物增多等不适表现。
造成动眼神经麻痹的病因常见为脑干疾病,脑炎、脑膜炎等炎症性疾病,颅底肿瘤等肿瘤性疾病以及重症肌无力等,也一般不会引起眼睛疼痛。
建议动眼神经麻痹患者及时就诊,评估病情,遵医嘱进行治疗。
外伤能引起动眼神经麻痹吗
外伤能引起动眼神经麻痹。
若是眼部受到严重外伤,造成动眼神经损伤,可能导致动眼神经支配的眼肌麻痹,出现上睑下垂、眼球运动障碍或瞳孔散大等。一旦外伤引起动眼神经麻痹,首先要配合专业医生进行详细检查,明确动眼神经是否发生断裂,必要时进行手术治疗,恢复上睑提肌的原有功能。
同时,还要在专业医生指导下应用营养神经、改善微循环的药物,比如甲钴胺、鼠神经生长因子、复方血栓通胶囊等,配合功能锻炼,促进动眼神经的恢复。
若是外伤引起动眼神经麻痹,建议尽快配合专业医生完善相关检查,及时采取有效的治疗措施,做到早治疗早恢复。
就医
突然出现的瞳孔扩大、上睑下垂,一般需要就医,进一步明确病因。
就医指征
出现瞳孔扩大、上睑下垂、眼球偏斜、复视等动眼神经麻痹表现者,应及时前往医院就诊,明确病因,在医生指导下进行规范化诊治。
如果患者突发动眼神经麻痹症状,并伴有视力丧失、剧烈头痛、肢体瘫痪等需怀疑颅内出血、动脉瘤破裂、颅脑外伤等,应急诊就诊,紧急排查,以避免病情恶化,昏迷、猝死的风险。
就诊科室
出现上述症状后建议首诊于神经内科、神经外科、眼科、急诊科或全科医学科。
若涉及其他学科疾病(如内分泌科、肿瘤科),后续就诊科室应以医生建议为准。
患者准备
症状清单
是否有上睑下垂、眼球活动受限或斜视、复视等症状?
上述症状何时开始出现,持续多长时间?
病情进展迅速还是缓慢?
有无明确诱因,如剧烈运动史、头面部外伤史?
是否有其他伴随症状,如头痛、头晕、眼痛、发热、斜视、弱视等?
病史清单
是否有糖尿病、颅内肿瘤、高血压病、脑血管病自身免疫性疾病
是否有其他代谢内分泌疾病?
是否有类似情况家族史?
相关检查
体格检查
医生首先会对眼部进行局部检查,查找可能的病因并对全身进行检查,主要包括一般体格检查、神经系统检查及眼科检查。
一般体格检查:测量体温、血压、心率、皮肤等。
眼科检查:检查眼睑、眼球位置和运动、瞳孔对光反射、双眼协调性等相关项目。
神经系统检查:动眼神经以及其他颅神经,四肢肌力、肌容积、肌张力、共济运动、腱反射、病理征、感觉系统等。
常规检查
包括血常规、尿常规、肝肾功能、血脂、电解质、血糖测定、糖化血红蛋白检测、免疫球蛋白及自身抗体谱等,有助于病因确定。
其他专科检查
医生在详细了解病史、症状和体征后,会针对具体情况进行专科检查。
脑脊液检查
通过腰椎穿刺脑脊液检查,有助于诊断颅内炎症、感染、肿瘤等病变。
头颅、眼部CT检查
有助于判断是否存在颅内、眼眶内占位性、外伤性和炎性病变。
CT平扫检查可以清楚显示病变的位置、形态、眶壁骨质改变,但对脑组织、眼外肌和视神经的显示欠佳,需要进一步通过磁共振检查。
CTA(血管成像)可明确颅内及眶内是否有血管病变,如动脉瘤、动静脉畸形等。
头颅、眼部磁共振(MRI)检查
MRI检查具有软组织对比好,灵敏性高的特点,对脑部病变与眼外肌和视神经的关系显示较CT更好,可发现更细微的颅内、眶内病变。在平扫基础上,必要时还需要增强扫描进一步明确病变性质。
数字减影血管造影(DSA)
是血管性疾病检查的金标准,可明确颅内、眶内血管性疾病。
缓解与治疗
动眼神经麻痹以原发病治疗为主,配合对症药物治疗。
缓解措施
生活习惯
适度锻炼,避免剧烈运动,有血管病变者应注意血糖、血压和血脂的控制,定期体检。
应注意避免头面部外伤,预防和积极治疗颅内感染
注意休息,避免劳累和过度用眼,关注眼部外形、眼球位置及视力的变化。
使用眼镜可矫正斜视,健侧使用眼罩有助于减缓弱视发生,眼球运动锻炼可能会有助于改善上睑下垂和眼位偏移。
饮食建议
应饮食均衡,适度增加富含维生素B族的食物摄入,如麦麸、全麦、动物肝脏、蛋黄等。
高脂血症、糖尿病、高血压病等患者脑血管病变风险较高,应注意低盐、低脂、低糖饮食。
专业治疗
目前尚无特效药可以迅速缓解动眼神经麻痹症状,应注意预防可能的危险因素,积极寻找和治疗各种原发病。
对症治疗
药物治疗
营养神经的药物:B族维生素、神经生长因子
改善循环的药物:银杏叶提取物、复方樟柳碱等。
A型肉毒毒素注射:部分性动眼神经麻痹患者急性期可在未受累的拮抗眼外肌注射A型肉毒毒素,使其暂时麻痹,中和眼球位置的偏差,减轻复视。该治疗目前临床应用较少,主要用于预期动眼神经功能可恢复的患者,作为短期治疗使用。
非药物治疗
手术治疗:根据受累的眼外肌及其拮抗肌可选择手术治疗,改善眼球位置。常见术式包括外直肌后徙联合内直肌大量缩短术、上斜肌转位术、外直肌劈开转位至内直肌附着点手术等。
针灸、中药、高压氧等方法也可能有一定帮助。
对因治疗
针对引发动眼神经麻痹的原发病进行治疗。
颅内肿瘤,极手术切除肿瘤,并根据病理类型决定放治疗、化疗方案。
颅内动脉瘤,尤其是破裂风险较高时,可通过血管介入或手术治疗,解除压迫。
外伤性动眼神经麻痹,可通过减压手术恢复动眼神经功能。
糖尿病并发动眼神经麻痹,应积极控制血糖,改善微循环。
颅内感染,可根据药敏试验结果,使用相应的敏感抗生素治疗。
先天性动眼神经麻痹,可先行斜视手术,如合并有上睑下垂再行提上睑肌缩短术
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